Klinische Bedeutung
Läsionen um den vertebralen L2-Spiegel können den Conus medullaris beeinflussen und werden als Conus medullaris-Syndrom bezeichnet. Zu den Symptomen gehören plötzlich auftretende starke Rückenschmerzen, Perianalanästhesie, symmetrische motorische Schwäche der unteren Extremitäten mit Hyperreflexie und früh einsetzende Darm- und Blasenfunktionsstörungen. Bekannte Ursachen für das Conus medullaris-Syndrom sind Wirbelsäulenfrakturen, Bandscheibenvorfälle, Tumore, Traumata, Epiduralabszesse und Infarkte. Es ist wichtig, diesen Zustand klinisch vom Cauda equina-Syndrom zu unterscheiden, dessen Ursachen ähnlich sind, aber durch schwere einseitige radikuläre Schmerzen, Sattelanästhesie, asymmetrische motorische Schwäche der unteren Extremitäten mit Hyporeflexie und spät einsetzende Darm- und Blasenfunktionsstörungen gekennzeichnet sind. Als Faustregel gilt, dass das Conus medullaris-Syndrom sowohl obere als auch untere Motoneuronmerkmale verursacht, während das Cauda equina-Syndrom vorwiegend untere Motoneuronmerkmale verursacht. Die jährliche Inzidenz beider Erkrankungen liegt zwischen 1,5 und 3,4 pro Million. Die Diagnose erfolgt über eine dringende MRT mit T1- und T2-Sequenzen innerhalb einer Stunde nach Präsentation. Orthopädische und neurochirurgische Beratung ist notwendig, da die Behandlung in erster Linie chirurgisch ist, mit Dekompression über Laminektomie / Diskektomie oder Sequestrektomie. Nach Kingwell et al. es gibt keine robusten Beweise, um dringende chirurgische Intervention über nicht-operatives Management in Bezug auf neurologische Ergebnisse zu unterstützen. Auch der Zeitpunkt der Operation hat keinen Einfluss auf die neurologische Erholung in traumatischen Fällen. Eine Operation kann jedoch aufgrund der Patientenpräferenz, des kürzeren Krankenhausaufenthalts, der Verfügbarkeit von Pflege und einer früheren Rehabilitation vorzuziehen sein. Posteriore Dekompression und Stabilisierung sind im Allgemeinen aufgrund der verringerten Morbidität und der Vertrautheit des Chirurgen praktikablere Optionen. Es bietet gleichwertige Ergebnisse wie anteriore Dekompression und nicht-operatives Management, jedoch anteriore Dekompression kann in Bezug auf die Blasenregeneration von Vorteil sein, insbesondere in Fällen von chirurgischer Verzögerung.Das Tethered Cord Syndrom ist eine Erkrankung, die durch ein abnormales Filum terminale verursacht wird, das das Aufsteigen des Conus medullaris verhindert und die Beweglichkeit des Rückenmarks einschränkt. Infolgedessen wird das Rückenmark abnormal gedehnt, wobei neurologische Symptome auf das untere Rückenmark bezogen werden können. Es wird in der Regel in Zeiten des schnellen Wachstums in der Adoleszenz diagnostiziert, kann aber bis zum Erwachsenenalter nicht diagnostiziert werden. Die MRT zeigt einen tief liegenden Konus, d.h. unterhalb des L2-Wirbels oder ein verdicktes Filum terminale. Tubbs und Oaks untersuchten jedoch eine Kohorte von Patienten mit Tethered-Cord-Syndrom, bei denen der Konus im normalen Bereich lag, und schlugen vor, dass dieser Zustand eher eine Straffheit der Schnur als eine reine distale Dehnung sein könnte. Häufig ist es mit Wirbelsäulenanomalien wie Diastematomyelie, dermalen Nebenhöhlen und Lipomen verbunden. Die Behandlung erfolgt durch chirurgische Freisetzung und stoppt das Fortschreiten der Symptome. Laut Liu et al. Spinalanästhesie sollte bei Erwachsenen mit Tethered Cord Syndrom vermieden werden, um langfristige neurologische Schäden zu verhindern.
Intramedulläre Läsionen des Conus medullaris sind zahlreich. Neoplastische Läsionen umfassen Gliatumoren wie Ependymom, Astrozytom und Glioblastoma multiforme; Nichtgliale Tumoren umfassen primitive neuroektodermale Tumoren und Hämangioblastome zusammen mit Lymphomen, Melanomen und Metastasen. Nicht-neoplastische Läsionen umfassen Granulome wie Tuberkulose und Sarkoidose, parasitäre Infektionen wie Zystizerkose und Bilharziose, Demyelinisierung bei Multipler Sklerose, vaskuläre Läsionen wie Gefäßfehlbildungen, Kavernome und Amyloidangiopathien sowie dysembryogenetische Läsionen wie Lipome, Dermoidzysten, Epidermoidzysten und Teratome.
Die Inzidenz intramedullärer Tumoren im Konus beträgt etwa 10%, wobei das häufigste myxopapilläre Ependymom (50%) ist, gefolgt von Lipomen, Hämangioblastomen und Astrozytomen (jeweils 11,5%). Patienten mit Symptomen wie Schmerzen in den unteren Extremitäten, Schmerzen im unteren Rückenbereich, sensorischen Störungen, Darm- und Blasenproblemen, motorischer Schwäche und Sattelanästhesie. Die Kompression der Sakralnervenwurzel kann starke perineale Schmerzen verursachen. Konustumoren können aufgrund einer degenerativen Bandscheibenerkrankung eine Kompression der Sakralnervenwurzel verursachen, ähnlich wie beim Ischias- oder Cauda-Equina-Syndrom. Harnwegsanomalien sind bei 91% der Patienten vorhanden und umfassen verminderten Drang zu entleeren, Schließmuskeldyssynergie und Detrusor Areflexie. Die Behandlung aller Tumoren erfolgt primär chirurgisch, wobei bei etwa 81% der Patienten eine vollständige Resektion erreicht wird. Die höchste Resektionsrate beträgt 90% bei Ependymomen und Hämangioblastomen und 50 bis 76% bei Astrozytomen. In-Ho Han et al. untersuchte chirurgische Ergebnisse für 26 Patienten und stellte fest, dass sich der modifizierte JOA-Score (Japanese Orthopedic Association) bei 26,9% der Patienten verschlechterte, bei 38,5% stabil blieb und sich bei 34,6% verbesserte. Von 21 Patienten, die Schmerzen in den Beinen und im unteren Rückenbereich hatten, verbesserte sich der VAS-Wert (Mean Visual Analog Scale) für Schmerzen von 5,4 auf 1,8.
Die Arterie von Desproges Gotteron kann durch L5-S1 Bandscheibenvorfall komprimiert werden und zum Conus medullaris Syndrom führen. Es ist auch häufig an arteriovenösen Fisteln beteiligt, die durch Mikrochirurgie oder Embolisation behandelt werden können.