Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor (ATRT) Diagnosis and Treatment

ATRT is a primary central nervous system (CNS) tumor. This means it begins in the brain or spinal cord.

Um eine genaue Diagnose zu erhalten, wird nach Möglichkeit während der Operation ein Stück Tumorgewebe entfernt. Ein Neuropathologe sollte dann das Tumorgewebe überprüfen.

Was ist der Grad von ATRTs?

Primäre ZNS-Tumoren werden nach Tumorort, Tumortyp, Ausmaß der Tumorausbreitung, genetischen Befunden, Alter des Patienten und Tumorresten nach der Operation eingestuft, falls eine Operation möglich ist.

ATRTs werden alle als Grad-IV-Tumoren klassifiziert. Dies bedeutet, dass sie bösartig (krebsartig) und schnell wachsend sind.

Wie sehen ATRTs im MRT aus?

ATRTs erscheinen normalerweise sehr groß mit flüssigkeitsgefüllten Bereichen, die oft mit Kontrast aufhellen. Sie können oft Bereiche von Blutungen oder abgestorbenem Gewebe sehen.

Was verursacht ATRTs?

Krebs ist eine genetische Erkrankung – das heißt, Krebs wird durch bestimmte Veränderungen an Genen verursacht, die die Funktionsweise unserer Zellen steuern. Gene können bei vielen Krebsarten mutiert (verändert) sein, was das Wachstum und die Ausbreitung von Krebszellen erhöhen kann. Die meisten ATRTs werden durch Veränderungen in einem Gen namens SMARCB1 (auch INI1 genannt) verursacht. Dieses Gen signalisiert normalerweise Proteinen, das Tumorwachstum zu stoppen. Bei ATRTs funktioniert SMARCB1 jedoch nicht richtig und das Tumorwachstum ist unkontrolliert. SMARCB1 kann manchmal in der DNA einer Person gefunden werden, was bedeutet, dass sie damit geboren werden.

Wo bilden sich ATRTs?

ATRTs können sich überall im ZNS bilden. Sie treten häufig im Gehirn auf und breiten sich häufig auf das Rückenmark aus. Aber ATRTs beginnen selten im Rückenmark. ATRTs können sich außerhalb des ZNS bilden, z. B. in der Niere, dies ist jedoch selten. ATRTs entwickeln sich aus verschiedenen sehr jungen Zellen, die als embryonale Zellen bezeichnet werden. Diese Zellen umfassen Rhabdoid, neuroepithelial, Epithel und Mesenchym.

Verbreiten sich ATRTs?

ATRTs können sehr schnell wachsen. Sie breiten sich häufig durch Liquor cerebrospinalis (CSF) auf andere Bereiche des ZNS aus.

Was sind die Symptome einer ATRT?

Symptome im Zusammenhang mit einer ATRT hängen von der Lokalisation des Tumors und dem Alter der Person ab. Hier sind einige mögliche Symptome, die auftreten können.

ATRT-Symptome

• Morgendliche Kopfschmerzen
• Erbrechen
• Veränderungen des Aktivitätsniveaus
• Gleichgewichtsverlust
• Zunahme der Kopfgröße (bei Säuglingen)

Da ATRTs schnell wachsen, verschlimmern sich die Symptome normalerweise schnell.

Bei wem wird ATRTs diagnostiziert?

ATRTs treten sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auf und sind in beiden Altersgruppen sehr selten. Es wurden nur 50 Fälle bei Erwachsenen gemeldet. Schätzungsweise 596 Menschen leben mit diesem Tumor in den Vereinigten Staaten. ATRTs treten bei Männern etwas häufiger auf als bei Frauen.

Was ist die Prognose von ATRT?

Der wahrscheinliche Ausgang der Erkrankung oder die Heilungschance wird als Prognose bezeichnet.

ATRT-Prognose

Die relative 5-Jahres-Überlebensrate für ATRT beträgt 32,2%, aber Sie wissen, dass viele Faktoren die Prognose beeinflussen können. Dazu gehören der Tumorgrad und -typ, Merkmale des Krebses, das Alter und die Gesundheit der Person bei der Diagnose und wie sie auf die Behandlung ansprechen. Wenn Sie Ihre Prognose verstehen möchten, sprechen Sie mit Ihrem Arzt.

Was sind Behandlungsmöglichkeiten für ATRTs?

Die erste Behandlung für eine ATRT ist, wenn möglich, eine Operation. Das Ziel der Operation ist es, Gewebe zu erhalten, um den Tumortyp zu bestimmen und so viel Tumor wie möglich zu entfernen, ohne weitere Symptome für die Person zu verursachen.Menschen mit ATRTs erhalten in der Regel nach der Operation weitere Behandlungen, die Bestrahlung, Chemotherapie oder klinische Studien umfassen können. Klinische Studien mit neuer Chemotherapie, gezielter Therapie oder Immuntherapeutika können ebenfalls verfügbar sein und eine mögliche Behandlungsoption sein. Die Behandlungen werden vom Gesundheitsteam des Patienten auf der Grundlage des Alters des Patienten, des verbleibenden Tumors nach der Operation, des Tumortyps und der Tumorlokalisation festgelegt.

Open Clinical Studies for ATRTs

• Outcomes and Risk Project for Patients with Rare CNS Cancers
• Evaluation of the Natural History and Specimen Banking for Patients with CNS Cancers
• Immun-Checkpoint-Inhibitor Nivolumab für Patienten mit seltenem ZNS-Krebs

Erfahren Sie mehr

• Globale Zusammenarbeit zur Verbesserung der Ergebnisse bei seltenem Gehirn- und Wirbelsäulenkrebs
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