Es gibt zwei Hauptkategorien von Sklerodermie: lokalisierte und systemische. Jede Kategorie besteht aus mehreren Bedingungen.
- Lokalisierte Sklerodermie: betrifft oft nur die Haut und nicht die wichtigsten Organe.
- Systemische Sklerodermie: Betrifft die Haut und kann das darunter liegende Gewebe, einschließlich Blutgefäße und wichtige Organe wie Magen-Darm-Trakt, Herz, Lunge oder Nieren, betreffen.
Drei Arten von lokalisierter Sklerodermie: Lokalisiert, generalisiert und linear
Die Haut ist typischerweise das einzige Organ, das bei lokalisierter Sklerodermie betroffen ist. Die Gewebeverletzung kann sich jedoch auf die der Haut zugrunde liegenden Strukturen erstrecken, einschließlich des Unterhautgewebes, der Faszie, des Muskels oder des Knochens. Lokalisierte Sklerodermie-Hautläsionen können besser werden oder sogar verschwinden.
Umschriebene Morphea
Bei umschriebenen Morphea (ein anderer Name für verfärbte Hautflecken) können Sie einen einzelnen ovalen Fleck oder einige Morphea-Flecken sehen. Die Flecken variieren in der Größe und haben typischerweise einen roten Rand und ein verdicktes hellgelbes Zentrum. Diese Läsionen können sich vergrößern, wenn sie aktiv sind, und dann abflachen und mit der Behandlung asymptomatisch werden. Tiefe umschriebene Morphea erstreckt sich in das Unterhautgewebe.
Generalisierte Morphea
Generalisierte Morphea tritt auf, wenn in vielen anatomischen Bereichen (Rumpf, Arme, Kopf oder Hals) viele Flecken von Morphea (mehr als vier) vorhanden sind. Sie werden als dicke, enge Flecken gesehen, die ineinander übergehen können. Pansklerotische Morphea ist eine schwere Form der generalisierten Morphea mit Beteiligung des größten Teils des Körpers.
Lineare Sklerodermie
Lineare Sklerodermie tritt häufiger bei Kindern unter 10 Jahren auf. Diese engen, dicken Bänder können an den Extremitäten, der Rückseite und Vorderseite des Rumpfes, dem Gesäß oder dem Gesicht auftreten. Sie erscheinen oft als einzelnes Band in einem Körperbereich und können mit Flecken von Morphea gemischt gesehen werden. Lineare Sklerodermie kann die Knochen und die Muskeln beeinflussen. Wenn lineare Sklerodermie an Armen oder Beinen auftritt, kann sich die Extremität des Kindes unterentwickeln und zu Behinderungen führen.
Drei Arten von systemischer Sklerose (Sklerodermie): Begrenzt, diffus und Sinus
Systemische Sklerose (Sklerodermie) betrifft die Haut sowie das, was darunter liegt, wie Blutgefäße, Muskeln und Gelenke, Magen-Darm-Trakt, Nieren, Lunge und Herz.
Die Hautverdickung, die mit der systemischen Sklerodermie einhergeht, kann zu einer Straffung führen, so dass insbesondere in den Fingern ein Verlust an Flexibilität und Bewegungsfreiheit auftritt. Gesichtsbeteiligung ist häufig und kann mild sein oder Gesichtsbewegungen reduzieren, einschließlich der Verringerung der Mundöffnung.
Sklerodermie kann chronische Gelenkschmerzen, Entzündungen und Schwellungen in Muskeln und Gelenken verursachen. Bei den meisten Sklerodermie-Patienten tritt auch das Raynaud-Phänomen auf, eine übertriebene Reaktion auf Umgebungstemperaturen, die kälteempfindlich macht. Das Raynaud-Phänomen führt dazu, dass die Haut der Finger bei Kälte oder emotionalem Stress weiß oder blau aussieht. Hautwunden oder Geschwüre können in einigen Fällen aufgrund mangelnder Durchblutung auftreten.
Begrenzte Sklerodermie
Begrenzte Sklerodermie ist die häufigste Art von Sklerodermie. Die Hautverhärtung und -straffung beschränkt sich meist nur auf die Finger und manchmal auch auf die Hände, Unterarme oder das Gesicht. Schäden an inneren Organen sind beim begrenzten Sklerodermietyp weniger wahrscheinlich. Im Allgemeinen haben Patienten mit begrenzter Sklerodermie eine normale Lebenserwartung. Einige haben Probleme mit ihrem Magen-Darm-Trakt, insbesondere Sodbrennen; schwere Raynaud- und Muskel-Skelett-Schmerzen; und eine kleine Untergruppe kann pulmonale Hypertonie entwickeln, die lebensbedrohlich sein kann.
Ein Subtyp der begrenzten Sklerodermie ist auch als CREST-Syndrom bekannt. CREST ist ein Akronym für seine prominentesten klinischen Merkmale:
- Calcinose: Kalkablagerungen unter der Haut und manchmal im Gewebe.Raynaud-Phänomen: eine übertriebene Reaktion auf Umgebungstemperaturen, die die Haut der Finger oder Zehen kalt, taub oder kribbelnd mit Farbveränderungen macht.
- Dysmotilität der Speiseröhre: die Sodbrennen verursacht.
- Sklerodaktylie: Die Haut an den Fingern wird dick.
- Teleangiektasien: vergrößerte Blutgefäße, die als rote Flecken an Fingern, Gesicht oder anderen Körperteilen auftreten.
Diffuse Sklerodermie
Diffuse Sklerodermie ist ein Subtyp der Sklerodermie, bei dem eine übermäßige Kollagenproduktion eine Hautverdickung in großen Bereichen des Körpers verursacht, normalerweise an Fingern, Händen, Armen, vorderem Rumpf, Beinen und Gesicht. Es kann zu erheblichen Organschäden kommen, einschließlich des Magen-Darm-Trakts, der Nieren, der Lunge und des Herzens. Die Straffung der Haut ist oft mit Trockenheit und Juckreiz verbunden. Muskel-Skelett-Schmerzen sind häufig. Eine lebensbedrohliche Erkrankung tritt auf, wenn die Lunge oder das Herz stark betroffen sind. Akuter schwerer systemischer Bluthochdruck kann Nierenschäden verursachen.
Sinus-Sklerose
Sinus-Sklerose ist eine systemische Sklerodermie, die Merkmale einer systemischen Organerkrankung aufweist, einschließlich des Raynaud-Phänomens, aber nicht der Hautsymptome. Die Symptome und Komplikationen einer begrenzten oder diffusen Sklerodermie können auftreten, es kommt jedoch zu keiner Hautverdickung.
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