Optic Atrophy

optisk atrofi henviser til døden af nethindens ganglioncelleaksoner, der omfatter synsnerven med det resulterende billede af en bleg synsnerven på fundoskopi. Optisk atrofi er et slutstadium, der opstår fra utallige årsager til synsnerveskader overalt langs stien fra nethinden til det laterale genikulat. Da synsnerven overfører nethindeinformation til hjernen, er optisk atrofi forbundet med synstab. Optisk atrofi er noget af en misvisende betegnelse, da atrofi indebærer misbrug, og dermed kaldes synsnerveskader bedre optisk neuropati.

etiologi

alt, hvad der kan kompromittere ganglioncellefunktionen, kan forårsage (over tid) optisk atrofi (og mere bredt optisk neuropati). Optisk atrofi kan forekomme på grund af skader i øjet (glaukom, optisk neuritis, papilledem osv.), langs den optiske nerves vej til hjernen (tumor, neurodegenerativ lidelse, traume osv.), eller det kan være medfødt (Lebers arvelige optiske atrofi, autosomal dominerende optisk atrofi).

risikofaktorer

risikofaktorer kører spektret fra øget intraokulært tryk (glaukom), iskæmi, kompression (tumorer), betændelse, infektion osv. Se differentialdiagnose nedenfor.

generel patologi

den optiske nerve er et bundt af 1,2 millioner aksoner af retinale ganglionceller, der bærer visuel information fra nethinden til hjernen. Den optiske nerve myelineres af oligodendrocytter, der ikke regenererer efter skade. Ved optisk nerveatrofi er der tab af aksoner og krympning af myelin, der fører til gliose og udvidelse af den optiske kop.

primær forebyggelse

optisk atrofi er slutstadiet af en proces, der forårsager skade på synsnerven. Medicinsk praksis er i øjeblikket ikke i stand til at returnere funktion (vokse tilbage aksoner) til en atrofisk synsnerveog er i bedste fald i stand til at stabilisere den funktion, der er tilbage. Primær forebyggelse (fjernelse af processen, der forårsager skaden) er målet at forhindre tab af aksoner og optisk atrofi (neuropati).

diagnose

da synsnerven er ledningen til information fra nethinden til hjernen, vil en beskadiget synsnerven resultere i synstab. Subtile skader påvirker muligvis ikke skarphed, men kan føre til tab af kontrast eller farvesyn. Alvorlig skade kan føre fra Juridisk blindhed til ingen lysopfattelse. Skader på en del af synsnerven resulterer i tab af syn i det tilsvarende synsfelt. Lejlighedsvis, hvis processen, der forårsager skade, fjernes, før apoptose opstår (som for eksempel fjernelse af en hypofysetumor, der komprimerer chiasmen eller reducerer inflammation i sarcoid), kan der ses en vis forbedring i visuel funktion. En komplet diagnose er baseret på synsnervens udseende, test af visuel funktion (synsfelt, kontrast, farve, skarphed), identifikation af skadens årsagsfaktor og udelukkelse af andre årsager til synstab (såsom nethindeårsager).

visse diskoptræden kan hjælpe med at bestemme årsagen til synsnerveskader. Sektordisk bleghed hos et ældre individ kunne have været forårsaget af NAION. Alvorlig optisk atrofi med gliose igen hos en ældre person kunne have været på grund af kæmpe cellearteritis. Skader fra papilledema kan efterlade retinale folder og undertiden glitrende organer i synsnervens hoved. Cupping antyder glaukom.

optisk kohærens tomografi er blevet et værdifuldt værktøj til at verificere status for nervefiberlaget / ganglionaksonerne. Kvantificering af nervefiberlagets højde og sammenligning med normative data kan dokumentere aksontab og skelne mellem synsnerven og retinal sygdom som en årsag til synstab.

historie

historie er kritisk i diagnosen optisk atrofi, da lægen har brug for at vide, hvordan øjet ankom til dette tidspunkt. En omhyggelig historie med opmærksomhed på tidligere sygehistorie inklusive al medicin, tidsforløb for synstab, tilknyttede symptomer osv. er kritisk for at nå frem til en korrekt diagnose.

fysisk undersøgelse

en komplet øjenundersøgelse inklusive synsfelt, vurdering af farve-og kontrastsyn, intraokulært tryk, på udkig efter afferent elevdefekt og fundoskopi skal udføres.

tegn

optisk atrofi er et tegn og bemærkes typisk som synsnervepallor. Dette er slutfasen af en proces, der resulterer i synsnerveskader. Fordi det optiske nervefiberlag er tyndt eller fraværende, ser skivemargenerne skarpe ud, og disken er bleg, hvilket sandsynligvis afspejler fravær af små kar i skivehovedet.

eksempler på optisk atrofi (neuropati):

symptomer

det vigtigste symptom på optisk atrofi er synstab. Eventuelle andre symptomer kan henføres til den underliggende proces, der forårsagede diskskader (såsom smerter med vinkellukningsglaukom).

klinisk diagnose

optisk atrofi er normalt ikke vanskelig at diagnosticere (karakteristisk bleg optisk disk), men årsagen til optisk atrofi kan være vanskelig at fastslå. Nogle gange kan årsagen til synstab være svært at skelne mellem subtil optisk neuropati og sygdom i nethinden (eller begge). Elektrofysiologi kan være nyttigt (erg, mERG) og OCT til at vurdere tykkelsen af nervefiberlaget kan være nyttigt i sådanne tilfælde.

karakteristiske synsfeltmønstre inkluderer papillomakulær defekt (cecocentral scotoma), bueformet defekt (inkluderer højde) eller tidsmæssig kiledefekt (næsefibre) for præchiasmal, bitemporal (overlegen) feltdefekter for chiasmale læsioner og hemianopsi for post-chiasmale læsioner.

følgende arbejde op bør overvejes for patienter med uforklarlig optisk atrofi:

• kontroller for afferent pupil
• visuelle felter 30-2,farvesyn
• MR af hjerne og kredsløb med kontrast
• CT med kontrast (kontroller knoglesygdom, bihuler)
• blodtryk og kontrol af hjerte-kar-sundhed (carotider osv.), Glukose

skærm for disse, hvis historie eller undersøgelse er antydende:tungmetaller, B12, folat, FTA ABS, VDRL, ANA, homocystein, ACE, antiphospholipidantistoffer, FAKKELPANEL

diagnostiske procedurer

• Synsfelttest (Humphrey 30-2, Tangentskærm) – for at hjælpe med at lokalisere læsionsstedet.
• optisk kohærens tomografi (OCT) – for at vurdere tykkelsen af peripapillært nethindefiberlag og / eller ganglioncellelag.
• erg, mERG – for at udelukke retinal sygdom.
• Neuro-imaging (MR, CT) – til æsler for tumorer, knoglevækst, bihulebetændelse, brud, multipel sklerose og infektioner.

laboratorietest

som nævnt ovenfor, hvis historie eller undersøgelse er antydende, kan det være nyttigt at screene for: tungmetaller, B12, folat, VDRL, ANA, homocystein, ACE, antiphospholipidantistoffer, FAKKELPANEL.

differentiel diagnose

optisk atrofi er normalt ikke vanskelig at diagnosticere, men kan forveksles med synsnervehypoplasi, myelinerede nervefibre, myopisk eller skleral halvmåne eller vippet skive.

årsagerne til optisk atrofi omfatter:

• kompressiv – sekundær til papilledema, tumor, knoglevækst (fibrøs dysplasi, osteopetrose), skjoldbruskkirtelsygdom, chiasmal (hypofyse osv.), synsnerveskede meningiom, disk drusen, øget intraokulært tryk (glaukom)
• vaskulær – arteritisk og ikke-arteritisk iskæmisk optisk neuropati, diabetes,
• inflammatorisk sarcoid, systemisk lupus, Behcet ‘ s, demyelinering (MS) osv.
• infektiøs-viral, bakteriel, svampeinfektion-herpes, TB, bartonella osv.
• giftig & ernæringsmæssig – mange medicin såsom ethambutol, amiodaron, methanol, vitaminmangel osv.
• metabolisk diabetes
• neoplastisk – lymfom, leukæmi, tumor, gliom
• genetisk – Autosomal dominerende optisk atrofi (opa1), Lebers arvelige optiske atrofi, Lebers arvelige optiske neuropati, som en sen komplikation af retinal degeneration.
• stråling optisk neuropati
• traumatisk optisk neuropati

Ledelse

styringsmålet er at gribe ind, før optisk atrofi bemærkes eller for at gemme den resterende funktion. Dette afhænger af den underliggende årsag til synsnerveskader. For eksempel intraokulært tryk kontrol i glaukom, kontrol af inflammation i sarcoid, etc.

prognose

undersøgelser i glaukom (baseret på OCT-nervefiberlagsmålinger og andre metoder) har vist, at synsnerven har en vis reserve (aksoner), før synstab værdsættes. Efter at reserven er udtømt små ændringer i nerve fiber tab føre til signifikant fald i synet. Tidlig påvisning er nøglen, da vi ikke kan erstatte døde aksoner.