Vad är vuxen T-celllymfom (ATLL)?
vuxen T-cell leukemi/lymfom (ATLL) är en potentiellt aggressiv typ av moget T-cell non-Hodgkin lymfom. Det är kopplat till virusinfektionen, HTLV-1 (humant t-celllymfotropiskt virus 1).
ATLL-cancerösa T-celler finns i det perifera cirkulerande blodet (leukemi), i lymfkörtlarna (lymfom) eller i båda. Det finns fyra undertyper av ATLL: akut; lymfomatös; kronisk; och pyrande. Vuxen T-celllymfom (ATLL) är sällsynt i länder som Australien och Nordamerika. Det är vanligare i länder där infektion med HTLV-1 är vanligt, såsom Japan, Kina, Karibien, Syd-och Centralamerika och Västafrika.
hur påverkar vuxen T-celllymfom kroppen?
symtom på ATLL varierar beroende på subtyp. Vid akut ATLL utvecklas symtomen snabbt och inkluderar trötthet, hudutslag och förstorade lymfkörtlar i nacken, armhålan och ljummen. En hög kalciumnivå i blodet (hyperkalcemi) kan också förekomma vilket kan orsaka förvirring, bensmärta och svår förstoppning. Den lymfomatösa formen av ATLL presenterar med förstorade lymfkörtlar. Kronisk ATLL växer långsamt och kännetecknas ofta av förstorade lymfkörtlar som finns var som helst i kroppen. Hudutslag och trötthet är också vanliga symtom i denna form av ATLL. Pyrande ATLL utvecklas långsamt och uppvisar mycket milda symtom som några skador på huden. Patienter med kroniska eller pyrande typer av ATLL kan utvecklas till den akuta formen i cirka 25% av fallen.
vem påverkar vuxen T-celllymfom vanligtvis?
ATLL förekommer hos 2% -5% av personer som är infekterade med HTLV-1-viruset. För närvarande kan läkare inte avgöra vilken av de personer som är smittade med HTLV-1 som kommer att utveckla ATLL. Det är något vanligare hos män än hos kvinnor och kan förekomma från ung vuxen ålder till ålderdom.
vet vi vad som orsakar vuxen T-celllymfom?
HTLV-1-viruset är ett retrovirus och är i samma klass av virus som HIV/AIDS-viruset. Man tror att HTLV-1-viruset är en nyckelfaktor i utvecklingen av detta sällsynta lymfom som överförs genom sexuell kontakt, exponering för förorenat blod eller amning.
Hur behandlas vuxen T-celllymfom?
behandling för ATLL beror på subtypen. Det kan sträcka sig från övervakning utan behandling i pyrande typ, till en kombination av terapier för akuta och lymfomatösa typer. Terapier inkluderar antivirala läkemedel eller cytokiner, tillsammans med ett av flera kemoterapiprotokoll. Vissa patienter kan genomgå en benmärgstransplantation om de går i remission från sin första behandling.
Relapsed ATLL behandlas vanligtvis med kemoterapiprotokoll. Protokollet som används kommer att bestämmas av din speciella situation och noggrant övervägande av din läkare.
Senast uppdaterad den 29 juni 2020
utvecklad av Leukemistiftelsen i samråd med personer som lever med blodcancer, Leukemistiftelsens stödpersonal, hematologiska vårdpersonal och / eller Australiska kliniska hematologer. Detta innehåll tillhandahålls endast i informationssyfte och vi uppmanar dig att alltid söka råd från en registrerad sjukvårdspersonal för diagnos, behandling och svar på dina medicinska frågor, inklusive lämpligheten av en viss terapi, tjänst, produkt eller behandling under dina omständigheter. Leukemia Foundation ansvarar inte för någon person som förlitar sig på materialet på denna webbplats.