det finns två huvudkategorier av sklerodermi: lokaliserad och systemisk. Varje kategori består av flera villkor.
- lokaliserad sklerodermi: påverkar ofta bara huden och inte större organ.
- systemisk sklerodermi: påverkar huden och kan påverka vävnaderna under den, inklusive blodkärl och större organ, såsom mag-tarmkanalen, hjärtat, lungorna eller njurarna.
tre typer av lokaliserad sklerodermi: Lokaliserad, generaliserad och linjär
huden är vanligtvis det enda organet som påverkas i lokaliserad sklerodermi. Vävnadsskadorna kan emellertid sträcka sig in i strukturerna som ligger bakom huden, inklusive subkutan vävnad, fascia, muskel eller ben. Lokaliserade sklerodermi hudskador kan bli bättre eller till och med försvinna.
omskriven Morphea
med omskriven morphea (ett annat namn för missfärgade hudfläckar) kan du ha en enda oval lapp eller så kan du se några fläckar av morphea. Fläckarna varierar i storlek och har vanligtvis en röd kant och ett förtjockat blekgult centrum. Dessa lesioner kan förstoras när de är aktiva och sedan platta och bli asymptomatiska med behandlingen. Djup omskriven morphea sträcker sig in i subkutan vävnad.
generaliserad Morphea
generaliserad morphea ses när det finns många fläckar av morphea (större än fyra plack i många anatomiska områden (bagage, armar, huvud eller nacke). De ses som tjocka, täta fläckar som kan smälta in i varandra. Pansklerotisk morphea är en allvarlig form av generaliserad morphea med involvering av det mesta av kroppen.
linjär sklerodermi
linjär sklerodermi är vanligare hos barn 10 och yngre. Dessa täta, tjocka band kan förekomma på extremiteterna, baksidan och framsidan av bagageutrymmet, skinkorna eller ansiktet. De förekommer ofta som ett enda band i ett kroppsområde och kan ses blandat med fläckar av morphea. Linjär sklerodermi kan påverka benen och musklerna. När linjär sklerodermi uppträder på armarna eller benen kan det leda till att barnets lem utvecklas, vilket orsakar funktionshinder.
tre typer av systemisk skleros (sklerodermi): Begränsad, diffus och sinus
systemisk skleros (sklerodermi) påverkar huden såväl som vad som finns under, såsom blodkärl, muskler och leder, gastrointestinala (GI) kanaler, njurar, lungor och hjärta.
hudförtjockningen som åtföljer systemisk sklerodermi kan orsaka åtdragning så det finns en förlust av flexibilitet och enkel rörelse, särskilt i fingrarna. Ansiktsinvolvering är vanligt och kan vara mild eller det kan minska ansiktsrörelser, inklusive att minska munöppningen.
sklerodermi kan orsaka kronisk ledvärk, inflammation och svullnad i muskler och leder. De flesta sklerodermipatienter upplever också Raynauds fenomen, ett överdrivet svar på omgivande temperaturer, vilket gör en känslig för kyla. Raynauds fenomen får huden på fingrarna att se vit eller blå ut med exponering för kall temperatur eller känslomässig stress. Hudsår eller sår kan uppstå på grund av brist på bra blodflöde i vissa fall.
begränsad sklerodermi
begränsad sklerodermi är den vanligaste typen av sklerodermi. Hudhärdningen och åtdragningen begränsas vanligtvis bara till fingrarna och ibland händerna, underarmarna eller ansiktet. Inre organskador är mindre troliga i den begränsade sklerodermitypen. I allmänhet har patienter med begränsad sklerodermi en normal livslängd. Vissa har problem med deras GI-kanal, särskilt halsbränna; svår Raynauds och muskuloskeletala smärta; och en liten delmängd kan utveckla lunghypertension som kan vara livshotande.
en subtyp av begränsad sklerodermi är också känd som CREST syndrom. CREST är en akronym för dess mest framstående kliniska egenskaper:
- Calcinosis: kalciumavlagringar under huden och ibland i vävnader.
- Raynauds fenomen: ett överdrivet svar på omgivande temperaturer som gör huden på fingrarna eller tårna kall, dom eller stickande med färgförändringar.
- Esophageal dysmotilitet: vilket orsakar halsbränna.
- Sclerodactyly: huden på fingrarna blir tjock.
- Telangiectasias: förstorade blodkärl som uppträder som röda fläckar på fingrarna, ansiktet eller andra delar av kroppen.
diffus sklerodermi
diffus sklerodermi är en subtyp av sklerodermi där överskott av kollagenproduktion orsakar hudförtjockning över stora delar av kroppen, vanligtvis fingrar, händer, armar, främre bagage, ben och ansikte. Det kan finnas betydande associerade organskador, inklusive mag-tarmkanalen, njurarna, lungorna och hjärtat. Åtdragningen av huden är ofta förknippad med torrhet och klåda. Muskuloskeletala smärta är vanligt. Livshotande sjukdom uppstår när lungan eller hjärtat påverkas allvarligt. Akut allvarligt systemiskt högt blodtryck kan orsaka njurskador.
Sinusskleros
Sinusskleros är systemisk sklerodermi som har egenskaper hos systemisk organsjukdom, inklusive Raynauds fenomen, men inte hudsymptomen. Symtomen och komplikationerna av antingen begränsad eller diffus sklerodermi kan uppstå, men det finns ingen hudförtjockning.
mer Information om sklerodermi i Hälsobiblioteket
- översikt
- typer
- symptom
- riskfaktorer
- diagnos
- behandling och prognos