Pretibialt myxödem

Vad är pretibialt myxödem?

Pretibialt myxödem är en form av diffus mucinos där det finns en ackumulering av överskott av glykosaminoglykaner i hudens dermis och subkutis. Glykosaminoglykaner, även kallade mukopolysackarider, är komplexa kolhydrater som är viktiga för vävnadshydrering och smörjning. Den huvudsakliga glykosaminoglykan i pretibialt myxödem är hyaluronsyra, som tillverkas av celler som kallas fibroblaster.

Pretibialt myxödem är också känt som lokaliserat myxödem, sköldkörteldermopati och infiltrativ dermopati.

det ses oftast på skenbenen (pretibiala områden) och kännetecknas av svullnad och klumpighet i underbenen.

Vad orsakar pretibialt myxödem?

den exakta mekanismen för deponering av glykosaminoglykaner i underbenens hud är osäker.

Pretibialt myxödem beror sannolikt på en kombination av följande orsaker.

• en immunologisk process där sköldkörtelstimulerande hormonreceptor (TSH-R) antikroppar binder till och stimulerar fibroblaster för att öka glykosaminoglykanproduktionen.
• en cellulär process där fibroblaster aktiveras indirekt genom sensibiliserade T-lymfocyter (immunceller). T-celler som är sensibiliserade för ett vanligt antigen (sannolikt TSH-r-antikroppar) kan infiltrera dermal vävnad och frigöra cytokiner (cellulära budbärarproteiner), som aktiverar dermala fibroblaster för att producera glykosaminoglykaner.
• en mekanisk process där myxödem ackumuleras i områden med trauma, efter långvarig stående och på beroende platser. Denna teori kan förklara varför den förekommer i pretibialområdet. Beroende svullnad kan resultera i sammanslagning av immunceller och proteiner, vilket ökar sjukdomseffekterna.

Vem får pretibialt myxödem?

Pretibialt myxödem är nästan alltid associerat med Graves sjukdom. Graves sjukdom är en autoimmun sjukdom som påverkar sköldkörteln där det finns antikroppar mot TSH-R aktiverar receptorn, vilket ofta orsakar en ökning av cirkulerande sköldkörtelhormon. Detta är hypertyreoidism eller tyrotoxikos. Symtom på tyreotoxikos inkluderar viktminskning, hjärtklappning, svettning (hyperhidros) och skakningar

den klassiska triaden av tecken på Graves sjukdom är:

1. Pretibial myxoedema
2. oftalmopati (framträdande ögon på grund av deponering av myxoedema bakom banan)
3. Acropachy (svullnad av distala siffror med övervuxna nagelplattor som kan lyfta av nagelbädden; liknande klubbning)

pretibialt myxödem:

• drabbar 0,5–4,3% av patienterna med Graves sjukdom; det ses hos upp till 13% hos dem med svår ögonsjukdom
• har också setts hos patienter med Hashimoto tyreoidit, primär hypotyreoidism (underaktiv sköldkörtel) och euthyroidism (normal sköldkörtelfunktion)
• är associerad med höga serumkoncentrationer av TSH-r-antikroppar
• är vanligast hos personer mellan 40 och 60 år
• drabbar oftare kvinnor, med ett förhållande mellan kvinnor och män på 3,5:1.

klassisk triad av Graves sjukdom

vilka är de kliniska egenskaperna hos pretibialt myxödem?

Pretibialt myxödem kan uppträda före, under eller efter tyrotoxiskt tillstånd. Det är inte relaterat till sköldkörtelfunktionen. Det ses generellt 12-24 månader efter diagnos.

• Det finns oftast på pretibiala områden, fotens dorsum eller på platser med tidigare trauma.
• Det är vanligtvis asymptomatiskt och mer av en kosmetisk oro, men kan vara kliande eller öm.
• tidiga lesioner är bilaterala, fasta, icke-pitting, asymmetriska plack eller knölar; de kan samlas för att bilda skaliga, förtjockade och härdade hudområden.hårfolliklar är ofta framträdande vilket ger en peau d ’ Orange (apelsinskal) konsistens.
• den överliggande huden kan vara missfärgad, i färger som sträcker sig från en violett nyans till en svagt Pigmenterad gulbrun
• Det kan finnas lokal hyperhidros (ökad svettning) och/eller hypertrikos (ökad hårväxt) över den drabbade huden.

Pretibialt myxödem

Se fler bilder av pretibialt myxödem …

typer av pretibialt myxödem

typerna av pretibialt myxödem kan inkludera följande.

• diffus, icke-pitting ödem (svullnad) — den vanligaste formen
• Plackform — upphöjda plack på bakgrund av icke-pitting ödem
• nodulär form — skarpt omskrivna rörformiga eller nodulära lesioner
• Elefantiasisk form — nodulära lesioner med uttalat lymfödem (svullnad på grund av ackumulering av lymfatisk vävnadsvätska). Lesioner kan sammanfalla för att ge hela extremiteten ett förstorat, vasst utseende. Denna form är sällsynt.

Hur diagnostiseras pretibialt myxödem?

diagnos av pretibialt myxödem görs genom att ta en historia och hitta karakteristiskt kliniskt utseende vid undersökning av patienten.

hudbiopsi är sällan nödvändig för diagnos, särskilt om det finns en historia av hypertyreoidism eller Graves oftalmopati.

om en biopsi görs visar histopatologi vanligtvis deponering av mucin (glykosaminoglykaner) i hela dermis och subkutis.

Histopatologi av pretibialt myxödem

deponerat mucin främjar dermal ödem genom att främja retention av vätska i huden. Detta resulterar i kompression/ocklusion av små perifera lymfatika och lymfödem.

biopsin visar också dämpning av kollagenfibrer; de kan vara slitna, fragmenterade och brett separerade. Stellat (stjärnformade) fibroblaster observeras ofta, men antalet fibroblaster förblir normalt. Ofta ses en mild, ytlig lymfocytisk infiltrat runt blodkärlen, och den överliggande epidermis kan visa hyperkeratos (ökad skala).

vad är behandlingen för pretibialt myxödem?

Pretibialt myxödem är ofta asymptomatiskt och milt och kan inte kräva någon behandling alls.

om symtomatisk, behandlingsalternativ inkluderar:

• minimering av riskfaktorer
  • Undvik tobak
  • minska vikten
  • normalisera sköldkörtelfunktionen
• kompressionsstrumpor, som kan bäras för att förbättra lymfödem
• Mid till hög potens topisk kortikosteroid, som vanligtvis rekommenderas under ocklusion (t.ex. plast plastfolie wrap) varje natt eller varannan natt för att förbättra effekten.

andra terapier som rapporterats vara framgångsrika inkluderar:

• Intralesionala kortikosteroider
• systemiska steroider
• pentoxifyllin
• oktreotid
• Rituximab
• plasmaferes
• intravenöst immunglobulin
• kirurgisk excision har varit framgångsrik i fallrapporter, men det rekommenderas vanligtvis inte på grund av risken för pretibialt myxödem som utvecklas i skadad hud.

vad är prognosen för pretibialt myxödem?

prognosen är i allmänhet ganska bra. De flesta patienter med asymptomatiskt pretibialt myxödem behöver inte behandling eller uppföljning.

myxoedemet försvinner fullständigt hos de flesta patienter med mild sjukdom.

även med allvarligare sjukdom löser det sig hos mer än hälften av patienterna efter flera år. Den elefantiasiska formen är den svåraste att behandla och är minst sannolikt att klara upp.

sannolikheten för remission beror på svårighetsgraden av den initiala sjukdomen snarare än dess behandling.