diskussion
urachus, utvecklingsmässigt är den övre delen av blåsan, som båda härrör från den ventrala delen av cloaca . Nedstigning av blåsan från den 5: e månaden av utveckling till fosterbäckenet drar urachus med det vilket resulterar i bildandet av urachalkanalen. Lumen i denna kanal utplånas gradvis under fosterlivet, med eventuell bildning av en fibrös kanal i tidigt vuxenliv.
i slutet av utvecklingen ligger urachus mellan transversalis fascia främre och bukhinnan bakre (utrymme för Retzius), omgiven av lös areolär vävnad och fäster naveln till blåsans kupol. Histologiskt består den av 3 lager; ett innersta skikt av modifierat övergångsepitel som liknar urotelet, mellanskiktet av fibrobindande vävnad och det yttersta skiktet av glatt muskulatur kontinuerligt med detrusorn .
det finns fem typer av urachala abnormiteter: 1) patent urachus, där hela rörformiga strukturen misslyckas med att stänga; 2) urachal cysta, i vilken båda ändarna av kanalen nära lämnar en öppen central del; 3) urachal sinus, som dränerar proximalt in i naveln; 4) vesicourachal divertikulum, där den distala kommunikationen till blåsan kvarstår; och 5) alternerande sinus, som kan rinna till antingen urinblåsan eller naveln.
incidensen av UC hos vuxna är okänd men den är sällsynt. Det är vanligare hos män än kvinnor . I en 31-årig granskning fann Risher et al 12 vuxna med urachala anomalier, varav 5 var UC. Presentationsformer av urachala anomalier hos vuxna skiljer sig från de som ses hos barn. Hos vuxna är den vanligaste sorten urachalcyst, med infektion som vanligt presentationssätt . Infektionsvägen är hematogen, lymfatisk, direkt eller stigande från blåsan. De vanligt odlade mikroorganismerna från den cystiska vätskan inkluderar Escherichia coli, Enterococcus faecium, Klebsiella lunginflammation, Proteus, Streptococcus viridans och Fusobacterium . I vårt fall odlades Bacteroides sp.
de kliniska tecknen och symtomen är ospecifika, eftersom UC i stort sett är asymptomatiska tills de smittas. Förekomsten av triaden av symtom inklusive en öm mittlinje infraumbilisk massa, navelutsläpp och sepsis bör dock väcka misstankar om UC. Om den lämnas obehandlad förstoras UC långsamt och kan rinna genom naveln som sågs hos vår patient eller rinna ut i urinblåsan eller båda, vilket resulterar i alternerande sinus.
ultraljudsskanning kan hjälpa till att ställa diagnos hos 77% av patienterna . I vårt fall var ultraljudsskanning inte specifik och MR-skanning användes för att ställa diagnos och definiera förhållandet till omgivande strukturer.
UC kan kompliceras av bristning i bukhålan som leder till peritonit. Andra rapporterade komplikationer inkluderar uracho-colonic fistel, stenbildning och neoplastisk transformation . Risken för urachal malignitet hos vuxna är hög och prognosen är dålig. Ashley et al i en 54-årig retrospektiv studie av 130 vuxna med urachala abnormiteter fann att 51% var maligna och 20% presenterades med metastatisk sjukdom. Medianåldern vid presentationen var 61 år och de 2 vanliga riskfaktorerna för malignitet var ålder och hematuri.
även om histologiskt är det innersta skiktet av urachus huvudsakligen övergångscell, är adenokarcinom den dominerande histologiska typen och de flesta är mucinösa. Detta beror förmodligen på metaplasi som härrör från kronisk inflammation.
valet av behandling för urachalcyst är genom fullständig primär excision. En tidigare rapport föreslår ett enda steg förfarande backas upp med lämplig antibiotikabehandling för behandling av infekterade UC . Dock, Yoo et al i sin studie föreslog en 2 steg förfarande som involverar inledande snitt och dränering, följt av senare excision av urachal kvarleva. I vårt fall antog vi en förskjuten förvaltningsplan. För det första, med administrering av bredspektrum antibiotika styrs av mikrobiologi känslighet, och efter upplösning av sepsis intervall primär excision av cysta, inklusive införande av en täckande korrugerad sår avlopp.