Nonarteritisk främre ischemisk optisk neuropati (NAION) är den vanligaste nonglaucomatösa optiska nervstörningen hos patienter äldre än 50 år, även om alla åldersgrupper kan påverkas. Patienter uppvisar vanligtvis plötslig smärtfri synförlust i ett öga.1 de flesta har både förlust av central skärpa och ett synfält (VF) defekt, även om VF-förlust ensam kan uppstå. Synskärpa kan sträcka sig från 20/20 till handrörelser eller sämre, och en relativ afferent pupilldefekt är nästan alltid närvarande i det drabbade ögat om medögat är normalt.
en överblick
• Nonarteritisk främre ischemisk optisk neuropati är en vanlig orsak till optisk neuropati hos patienter med demografi som matchar de hos många glaukompatienter.
• förekomsten av optisk skivpallor bör varna ögonläkaren för en icke-laucomatös process.
• även om ingen behandling för NAION finns tillgänglig vid denna tidpunkt, kan snabb remiss av patienter för behandling av systemiska riskfaktorer skydda deras återstående syn och övergripande hälsa.
VF-testning bör utföras, och det kommer vanligtvis att visa höjdfel hos patienter med NAION (Figur 1). Fundusundersökning i den akuta fasen (inom 2 veckor efter synförlust) visar hyperemisk svullnad av den drabbade optiska skivan, med möjlig utvidgning av kapillärer och venuler och blödningar i näthinnans nervfiberskikt, som visas i Figur 1. Svullnad kan vara diffus eller begränsad till en sektor av optisk skiva, och det motsvarar inte nödvändigtvis området för VF-förlust. Den kontralaterala skivan är vanligtvis normal (se nedan för undantag), förutom att ha ett litet eller trångt utseende (figur 1).
Figur 1. Resultat som överensstämmer med NAION hos en 57-årig man som presenterade plötslig, smärtfri synförlust i sitt vänstra öga. Höger optisk skiva med minimal koppning och ingen svullnad eller blödning (a). Vänster optisk skiva med hyperemisk svullnad och utvidgning av ytliga skivkapillärer; några blödningar sågs temporärt (B). Normal VF i höger öga (C). Ofullständig sämre höjd VF defekt i vänster öga (D).patogenesen av NAION är inte helt förstådd, men det tros involvera hypoperfusion av den bakre ciliära arteriella cirkulationen, vilket leder till axonal svullnad och ytterligare kompression av vaskulaturen i en eskalerande ond cirkel. Denna process kulminerar i axonal dysfunktion och eventuell celldöd från ischemi.2
differentialdiagnos
differentialdiagnosen för NAION inkluderar arteritisk främre ischemisk optisk neuropati (AAION), som kan uppstå med vilken typ av vaskulit som helst. Jättecellsarterit måste övervägas hos alla patienter äldre än 50 år som uppvisar akut synförlust och svullnad i optisk skiva. Tabellen visar tecken och symtom som bör öka misstanken för AAION snarare än NAION.
det är lämpligt att mäta erytrocytsedimenteringshastighet och C-reaktiva proteinnivåer hos patienter över 50 år med misstänkt NAION. Om laboratorieresultaten är onormala för patientens ålder rekommenderas samråd med hans eller hennes primärvårdspersonal och/eller en neuro-ögonläkare om behovet av empirisk steroidbehandling och temporal artärbiopsi.
den primära riskfaktorn för NAION anses vara en anatomiskt trångt optisk skiva, den så kallade skivan i riskzonen. Ytterligare systemiska riskfaktorer inkluderar högt blodtryck, diabetes,ischemisk hjärtsjukdom,3 och hyperkolesterolemi, 4 och patienter bör hänvisas till sina primära vårdgivare för diagnos och hantering av dessa modifierbara riskfaktorer.
På senare tid har obstruktiv sömnapnea visat sig vara mycket vanligare hos patienter med NAION än i kontrollpopulationer.5-7 patienter med nydiagnostiserad NAION ska screenas och eventuellt behandlas för obstruktiv sömnapnea, eftersom vidhäftning till behandling med kontinuerlig positiv luftvägsventilation kan minska8 men inte eliminera9 risken för efterföljande ögoninvolvering. Patienter bör också ifrågasättas om deras användning av erektil dysfunktionsläkemedel, eftersom en två – till trefaldig ökad risk för NAION har hittats med användning av fosfodiesteras-5-hämmare.10
andra differentiella diagnoser inkluderar optisk neurit, som vanligtvis är mindre plötslig i början och åtföljs av smärta; infiltrativ optisk neuropati, som vanligtvis är smärtfri med en subakut debut, eventuellt allvarligare synförlust och skivsvullnad med blekhet; och ocklusion av central eller gren av retinalven, där retinala blödningar vanligtvis är mer framträdande i förhållande till svullnad av optisk skiva. Lämpliga tester, inklusive fluoresceinangiografi och eventuellt neuroimaging, bör övervägas om det finns diagnostisk osäkerhet; NAION förblir dock en klinisk diagnos.eftersom den primära riskfaktorn för NAION är en skiva i riskzonen med en liten eller obefintlig kopp, och svullnad i optisk skiva ses i det drabbade ögat akut, är det osannolikt att de flesta fall av NAION förväxlas med glaukom. VF-defekterna i NAION och glaukom är emellertid likartade genom att de båda tenderar att respektera den horisontella meridianen och kan skona den centrala VF (Figur 2). Patienter kan presentera för ögonläkaren månader eller år efter att VF-förlust har inträffat, och vissa patienter kan vara omedvetna om VF-förlusten om den är mild eller inte inkräktar på fixering.
Figur 2. Sena fynd i NAION. En 75-årig man upptäcktes ha VF-förlust i höger öga. Höger öga VF visade en sämre bågformig kontra ofullständig höjdfel som skonade fixering; synskärpa var 20/20 (a). Motsvarande överlägsen retinal nervfiberskikt och makulär ganglioncellskomplexförlust som ses på spektraldomän OCT (B). Överlägsen blekhet utan signifikant koppning av den högra optiska skivan (C), i överensstämmelse med avlägsen eller gammal NAION, inte glaukom.
gammal NAION kontra glaukom
hur kan glaukomspecialisten skilja gammal NAION från glaukom? Atrofisk koppning kan inträffa veckor eller månader efter NAION, även om koppen är grundare i NAION än i glaukom.11 okt utvärdering av retinal nervfiberskiktet eller makulärt ganglioncellkomplex kan inte skilja avlägsen NAION från glaukom, eftersom förlustmönstren kan vara identiska (Figur 2).
närvaron av optisk skivpallor bör varna ögonläkaren för en icke-laucomatös process. Som visas i Figur 2 bör den överlägsna optiska skivans pallor i den optiska nerven som motsvarar den underlägsna bågformiga fältdefekten leda till ytterligare undersökning för en annan orsak än glaukom. Vidare, även om NAION är den mest sannolika orsaken till detta mönster av synskärpa förlust eller VF-förlust, särskilt vid inställning av en medögonskiva i riskzonen, måste andra tillstånd såsom komprimerande optisk neuropati övervägas om svullnad av optisk skiva inte tidigare observerades hos patienten. Hänvisning till en neuro-ögonläkare i sådana fall bör övervägas.
potentiella terapier
det finns ingen accepterad terapi för akut NAION förutom riskfaktorändring. Kortikosteroider har studerats för deras förmåga att minska ödem och därmed potentiellt förbättra funktionella resultat, och en stor retrospektiv serie patienter behandlade med oral prednison rapporterade överlägsna visuella resultat jämfört med obehandlade patienter.12 En ny prospektiv, randomiserad, maskerad, placebokontrollerad studie av NAION-patienter inskrivna inom 1 månad efter sjukdomsuppkomsten visade dock att oral prednisolon började vid 80 mg dagligen i 2 veckor och sedan avsmalnande inte var effektivare än placebo.13
på liknande sätt har fallrapporter föreslagit att bevacizumab (Avastin,Genentech) kan leda till snabb upplösning av skivödem vid akut NAION, 14 men visuella resultat i stora fallserier har motsvarats av naturhistoria.15 en fas 2/3 dubbelmaskerad, randomiserad klinisk prövning (nct02341560) utförs av Quark Pharmaceuticals för att utvärdera effekten av en intravitreal injektion av QPI-1007, ett litet hämmande RNA som blockerar kaspas-2-uttryck, och därmed apoptos, vid behandling av akut NAION.
slutsats
NAION är en vanlig orsak till optisk neuropati hos patienter med demografi som matchar de hos många glaukompatienter. Akut NAION förväxlas sällan med glaukom, men en patient som diagnostiserats med VF-förlust månader eller år efter en akut händelse kan initialt hänvisas till en glaukomspecialist på grund av atrofisk koppning eller subtil blekhet som förväxlas med glaukomatösa förändringar. Även om ingen behandling för NAION finns tillgänglig vid denna tidpunkt, kan snabb remiss av patienter för behandling av systemiska riskfaktorer skydda både deras återstående syn och deras allmänna hälsa.
1. Hayreh S, Zimmerman BM. Nonarteritisk främre ischemisk optisk neuropati: naturhistoria av visuellt resultat. Oftalmologi. 2008;115:298-305.e2.
2. Arnold AC. Patogenes av nonarteritisk främre ischemisk optisk neuropati. J Neurooftalmol. 2003;23:157-163.
3. Hayreh s, Joos KM, Podhajsky PA, lång CR. Systemiska sjukdomar associerade med nonarteritisk främre ischemisk optisk neuropati. Am J Oftalmol. 1994;118:766-780.
4. Deramo VA, Sergott RC, Augsburger JJ, et al. Ischemisk optisk neuropati som den första manifestationen av förhöjda kolesterolnivåer hos unga patienter. Oftalmologi. 2003;110:1041-1046.
5. Bilgin G, Koban Y, Arnold AC. Nonarteritisk främre ischemisk optisk neuropati och obstruktiv sömnapnea. J Neurooftalmol. 2013;33:232-234.
6. Mojon DS, häckar TR, Ehrenberg B, et al. Samband mellan sömnapneasyndrom och nonarteritisk främre ischemisk optisk neuropati. Arch Oftalmol. 2002;120:601-605.
7. Palombi K, Renard E, Levy P, et al. Icke-arteritisk främre ischemisk optisk neuropati är nästan systematiskt associerad med obstruktiv sömnapnoea. Br J Oftalmol. 2006;90:879-882.
8. Aptel F, Khayi H, P Saxpin J-L, et al. Förening av nonarteritisk ischemisk optisk neuropati med obstruktiv sömnapnea syndrom: konsekvenser för obstruktiv sömnapnea screening och behandling. JAMA Oftalmol. 2015;133:797-804.
9. Han är en av de mest kända. Nonarteritisk främre ischemisk optisk neuropati hos patienter med sömnapnea medan de behandlas med kontinuerligt positivt luftvägstryck. Am J Oftalmol. 2005;139:518-521.
10. Campbell UB, Walker AM, Gaffney M, et al. Akut nonarteritisk främre ischemisk optisk neuropati och exponering för fosfodiesteras typ 5-hämmare. J Sex Med. 2015;12:139-151.
11. Danesh-Meyer HV, Boland MV, Savino PJ, et al. Optisk skivmorfologi i öppenvinkelglaukom jämfört med främre ischemiska optiska neuropatier. Investera Oftalmol Vis Sci. 2010;51:2003-2010.
12. Hayreh S, Zimmerman BM. Icke-arteritisk främre ischemisk optisk neuropati: roll av systemisk kortikosteroidbehandling. Graefes Arch Clin Exp Oftalmol. 2008;246:1029-1046.
13. Saxena R, Singh D, Sharma M, et al. Steroider kontra inga steroider i nonarteritisk främre ischemisk optisk neuropati: en randomiserad kontrollerad studie. Oftalmologi. 2018;125(10):1623-1627.
14. Bennett JL, Thomas S, Olson JL, Mandava N. behandling av nonarteritisk främre ischemisk optisk neuropati med intravitreal bevacizumab. J Neurooftalmol. 2007;27:238-240.
15. Rootman D, Gill H, Margolin E. Intravitreal bevacizumab för behandling av nonarteritisk främre ischemisk optisk neuropati: en prospektiv studie. Öga (Lond). 2013;27:538-544.
Prem S. Subramanian, MD, PhD
* Professor i oftalmologi• neurologi och neurokirurgi; avdelningschef, Neuro-oftalmologi; och vice ordförande för akademiska frågor, Sue Anschutz-Rodgers / UC Health Eye Center, University of Colorado School of Medicine, Aurora, Colorado
*[email protected]
• finansiell information: forskningsfinansiering, konsult (Quark Pharmaceuticals)