kortikal synskada
För närvarande är kortikal synskada (CVI) den vanligaste orsaken till permanent synskada hos barn (1-3). Diagnosen av CVI är indicerad för barn som visar onormala visuella svar som inte kan tillskrivas ögonen själva. Hjärndysfunktion måste förklara de onormala visuella svaren, eftersom onormala okulära strukturer, onormala ögonrörelser och brytningsfel inte gör det. Fixering och efterföljande, även till intensiv stimulering, kan vara dålig och barnet svarar inte normalt på människors ansikten. Visuellt avseende och nå (i barnet med motorförmåga) mot föremål är frånvarande.
orsaker till CVI
det är nu allmänt accepterat att ”kortikal blindhet” inte är en lämplig diagnostisk term för barn med tidigt förvärvad synskada på grund av icke-okulära orsaker. Termen” kortikal ” är vilseledande eftersom synskadorna beror på abnormitet i bilaterala. post-chiahydrocephalus shunt misslyckande, se smal visuella vägar, inklusive skador på kortikal (grå substans), subkortikal (vit substans) eller båda. Icke-anatomiska lesioner, till exempel anfall, metaboliska störningar, kan också orsaka CVI.
således föredras ” cerebral synskada ”framför” kortikal blindhet.”
vanliga orsaker CVI hos spädbarn och småbarn inkluderar:
- hypoxisk ischemisk encefalopati (HIE) (i termen född spädbarn)
- periventrikulär leukomalacia (PVL) (i för tidigt spädbarn)
- traumatisk hjärnskada på grund av skakat babysyndrom och oavsiktliga huvudskador
- neonatal hypoglykemi, infektioner (t. ex. viral meningit)
- vere epilepsi
- metaboliska störningar
andra orsaker inkluderar:
- prenatal droganvändning av modern
- hjärtstillestånd
- tvillinggraviditet
- utvecklingsfel i centrala nervsystemet
medföljande egenskaper hos CVI inkluderar cerebral pares och utvecklingsförseningar.
förvirrande diagnostiska enheter inkluderar:
- fördröjd visuell mognad
- autismspektrumstörningar
- allvarlig bilateral Central scotomata (med excentrisk fixering)
- dyskinetiska ögonrörelsestörningar
- djup mental retardation
ögonundersökningsfynd
ögonundersökningen kan visa anomali hos optiska nerver (blekhet, stora koppar) som emellertid inte är tillräckligt allvarlig för att resultera i synskador som uppvisas av barnet. Strabismus är vanligt; nystagmus är mindre vanligt. Pupillära reaktioner är vanligtvis normala. Hög brytningsfel korrigerat av glasögon kan förbättra vissa visuella beteenden och bör prövas om de finns.
symtom på kortikal synskada
de vanligaste CVI-symtomen som presenteras för oftalmisk kliniker är:
- onormalt ljussvar-ljusskådning eller fotofobi
- trubbig eller undvikande social blick
- korta fixeringar, intermittent efter
- Dålig synskärpa
- Synfältförlust-generaliserad förträngning, sämre höjd, hemianopisk defekt
beteenden rapporterade av föräldrar, lärare och specialister med låg syn inkluderar:
- variabla eller inkonsekventa visuella svar på samma stimuli
- bättre svar på bekanta än på nya stimuli
- trötthet från visuella uppgifter
- perifer vision dominerar när man når
- färgade stimuli framkallar bättre svar än B&w stimuli
- visuell uppmärksamhet för rörliga stimuli är bättre än för statiska stimuli
- Vision för navigering är oväntat bra
- svårigheter att se ett objekt eller en bild i en ”fullsatt” matris eller en upptagen bakgrund
- reducerade svar på visuella stimuli när musik, röster och andra ljud är närvarande, och ofta när barnet berörs.
alla eller de flesta av dessa beteenden observeras inte hos enskilda barn med CVI. Omvänt indikerar ett barn som bara visar ett eller två av beteenden ovan inte CVI.
föräldrar störs mest av barnets brist på social blick och direkt ögonkontakt. Aktivt undvikande av eller tillbakadragande från okänd visuell stimulering, inklusive människors ansikten, rapporteras ofta. Taktil stimulering kan undvikas av barnet, medan i andra kan beröring användas i stället för syn. Vanligtvis svarar barnet positivt på Röster och musik. Terapeuter och lärare är med rätta oroade över att barnet når utan att titta på objektet eller handen.
visuell utveckling
partiell återhämtning av syn hos många barn med CVI och svår synskada uppstår. Förbättringar ses i synskärpa, orientering mot perifera stimuli, uppmärksamhet på och nå för föremål och för social blick. Effektiv hantering av svårbegripliga anfall resulterar ofta i förbättrat visuellt beteende (personlig erfarenhet).
klinisk utvärdering och övervakning
förutom den fullständiga ögonundersökningen bör objektiva mått på visuell förmåga göras där så är möjligt. Synskärpa är mätbar hos de flesta barn med CVI med stora, svarta och vita galler (ränder) presenterade med förmånliga tester eller med kortikala visuellt framkallade potentialer. Acuity kan vara mycket dålig i spädbarn och förbli så. I andra är det gradvis förbättring av skarpheten. Hos de flesta barn med CVI når skarpheten inte normala nivåer. Och när det är mätbart kan igenkänningsskärpa för bilder, symboler eller bokstäver vara mycket fattigare än de acuiteter som tidigare uppmätts för galler. Glasögon bör ges om det är motiverat, eftersom visuella förmågor kan förbättras, överraskande så.synfältavvikelser är mycket vanligare hos barn med CVI än realiserat förmodligen på grund av svårigheterna att bedöma perifer syn hos barn med dålig fixering, dålig orientering och visuellt undvikande beteenden. Visst, hos individer med diffusa, omfattande lesioner av de bakre visuella vägarna, skulle synfältfel förväntas. Sämre fältdefekter, ofta täta och fullständiga, ses hos patienter vars CVI är hänförligt till HIE eller PVL.
visuellt guidade svar, särskilt nå och miljöskanning, bör tolkas i samband med barnets synfältstatus. Hänvisning till en pediatrisk specialist med låg syn för vidare utvärdering kan vara till hjälp.
rehabilitering och utbildning
hos alla barn med cerebral synskada är tjänster av utbildade och erfarna lärare mycket viktiga för barnets utveckling och utbildning: se Linda Burkhart ’ s Technology Integration webbplats.
hänvisning av barnet med CVI till statliga tjänster för synskadade barn ska ske omedelbart efter diagnos. Specifika rekommendationer baserade på klinisk mätning av visuella förmågor, såsom synskärpa och synfält, bör ges till föräldrar, terapeuter och lärare. Lärare av synskadade barn bör bedöma bredare,” funktionella ” visuella beteenden och, ofta tillsammans med andra terapeuter, utforma interventioner som är lämpliga för barnets specifika behov. Lämpliga ytterligare stödtjänster för barn i skolåldern, inklusive för icke-verbala inlärningssvårigheter, kommer att behövas.
hos barn med synfältsdefekter kan visuellt styrd rörlighet och rumslig orientering förväntas försämras. Utvärdering och instruktion av en certifierad orienterings-och mobilitetsinstruktör bör tillhandahållas när barnet är självständigt rörligt.
konceptuell ram för att förstå de visuella svårigheterna i CVI
förstå grunden för komplexa visuella svårigheter hos barn med CVI kan hjälpas av beskrivning av de specifika problem som är förknippade med lesioner i specifika områden av visuella associeringsområden i hjärnan hos vuxna:
- visuella motorstörningar, som att flytta ögonen för att rikta visuell uppmärksamhet mot ett objekt, fixera på ett objekt av intresse, flytta fixering och blicka mot en ny visuell stimulans och utföra fina motoriska uppgifter som att kopiera en ritning, är förknippade med bakre parietala (-occipitala) lobskador. Dessa anses på grund av skador på den ”dorsala” visuella föreningsvägen.
- visuella rumsliga störningar, som vid lokalisering av objekt, bedömning av riktning och avstånd av objekt och orientering av kroppen i förhållande till den fysiska världen (”Var är det?”aspekt av syn), är associerade med bakre parietala (-occipitala) lobskador (även ”dorsal” väg).
- visuella perceptuella störningar, som vid diskriminering, erkännande och integration av visuella bilder och objekt (”Vad är det?”aspekt av syn), är förknippade med sämre bakre temporala lobskador (på grund av en annan visuell väg,”ventral”).
hjärnskador hos barn med CVI är mer diffusa än hos vuxna med de specifika svårigheter som anges nedan. Således kan barn med CVI Visa mer än en av de specifika domänerna för synskador (till exempel både dorsala vägproblem — visuell motor och visuell rumslig). Under tidig utveckling är synmotoriska störningar tydligare än vid senare åldrar. Aspekter av onormal räckvidd och visuell undvikande kan påverkas av onormal sensorisk integration och motorutgångssvårigheter. Hos vissa barn med minimal synskärpa förlust blir specifika svårigheter i visuell uppfattning eller i rumslig orientering tydligare när de mognar. Specific visual cognitive dysfunctions are common in children with traumatic brain injury (personal experiences).