Abstrakt
vi beskriver en patient med Kawasakis sjukdom (KD) och retrofaryngealt ödem efter en blackflybit. En 8-årig pojke hänvisades till vårt sjukhus på grund av en 3-dagars historia av feber och svullnad i vänster hals och rodnad efter en blackflybit. Beräknad tomografi av nacken avslöjade vänster cervikal lymfkörtlar svullnad med ödem, ökad densitet hos det intilliggande subkutana vävnadsskiktet och låg densitet av retrofaryngeum. Patienten antogs ursprungligen ha cervikal cellulit, lymfadenit och retrofaryngeal abscess. Han administrerades antibiotika intravenöst, vilket inte förbättrade hans tillstånd. Patienten uppvisade därefter andra tecken på KD och diagnostiserades med KD och retrofaryngealt ödem. Intravenös immunoglobulinbehandling och oral flurbiprofen löste fullständigt symptomen och tecknen. En blackflybit uppmuntrar ibland en systemisk reaktion hos människor på grund av en överkänslig reaktion på salivsekretioner, vilket kan ha bidragit till utvecklingen av KD hos vår patient.
1. Introduktion
Kawasaki sjukdom (KD) är en systemisk vaskulit som främst drabbar barn i 5 års ålder . Barn med KD har vanligtvis en akut feber, följt av tecken på slemhinneinflammation och vasodilatation som utvecklas under den första veckan av sjukdomen. Även om orsaken till KD förblir oklar, tros det att immunsystemet aktiveras av smittsamma eller miljömässiga triggers i genetiskt mottagliga värdar . Kontrovers finns angående mekanismen för immunsystemaktivering, men nya studier tyder på att T-cellaktivering är viktig för att bestämma känsligheten och svårighetsgraden av KD . Olika virala och bakteriella patogener har postulerats som triggers för utvecklingen av KD, men ingen enda patogen har bekräftats vara ett etiologiskt medel . Således representerar KD ett stereotypt, patologiskt immunsvar mot en eller en mängd olika miljö-eller infektiösa triggers .
Blackflies (Simuliidae) är små flugor som har ett karakteristiskt hump-Back-utseende . En blackflybit orsakar vanligtvis lokal smärta, svullnad och rodnad, medan systemiska symtom, såsom sjukdom, feber, leukocytos och lymfadenit, utvecklas hos vissa patienter på grund av en fördröjd överkänslighetsreaktion mot blackfly-salivsekretioner . KD efter en blackflybit har aldrig rapporterats. Vi beskriver en patient med KD och retrofaryngealt ödem efter en blackflybit.
2. Case Presentation
en 8-årig pojke klagade över smärta i vänster nacke strax efter en blackflybit på vänster nacke. Eftersom patienten hade en höggradig feber och erytem i vänster hals och svullnad nästa dag, hänvisades han till sin husläkare 4 dagar efter blackflybiten. Han diagnostiserades med bakteriell lymfadenit och överfördes till vårt sjukhus. Pojken hade bronkial astma sedan 2 års ålder och behandlades med inhalerad steroidterapi; han hade också allergier mot kvalster, cedrar och katter.
vid inträde var patienten febril med en kroppstemperatur på 40,8 C och vänster nacksmärta. Den fysiska undersökningen avslöjade vänster cervikal erytem och lymfkörtel svullnad med ömhet (Figur 1). Laboratoriestudier avslöjade leukocytos (antal vita blodkroppar = 17 700/ci cl), förhöjt C-reaktivt protein (CRP; 12,20 mg/dL ), serumaspartataminotransferas (171 IE/L) och serumalaninaminotransferasnivåer (152 IE/L) och hyponatremi (natrium = 132 mEq/L). Serumkalium, klorid, kreatinin, urinsyra, amylas och ureakvävehalter i blodet var alla normala. Serum antistreptolysin O titer var inom normala intervall. En urinanalys avslöjade 2 + protein, 4 + aceton, 2 + ockult blod, 5-9 röda blodkroppar per hög effektfält och några granulära gjutningar per låg effektfält. Postkontrast beräknad tomografi av nacken (Figur 2) avslöjade vänster cervikal lymfkörtlar svullnad med ödem, ökad densitet hos det intilliggande subkutana vävnadsskiktet och låg densitet av retrofaryngeum utan ringförbättring. Patienten antogs ursprungligen ha cervikal cellulit, lymfadenit och en retrofaryngeal abscess orsakad av en bakteriell infektion sekundär till blackflybiten. Intravenös ceftriaxon påbörjades efter att ha erhållit 2 blodprover, en halspinne och ett aspirat från subkutan cervikal nackskada för bakteriekulturer. Hans tillstånd förbättrades inte och inga patogener isolerades i bakteriekulturproverna. Patienten uppvisade därefter konjunktival hyperemi, trunkal exantem, en jordgubbstunga och palmar erytem under de följande 2 dagarna och diagnostiserades med KD och retrofaryngealt ödem. En ekokardiografi avslöjade inga koronarartärskador. Intravenös immunoglobulinbehandling (IVIG; 2 g/kg/dos) under 1 dag och oral administrering av flurbiprofen (4 mg/kg per dag) resulterade i snabb förbättring av KD-tecknen, vänster cervikal lesion och onormala laboratorietestresultat. Patienten uppvisade membranös desquamation av fingrarna på den 14: e dagen av den nuvarande sjukdomen. Han förblir bra utan kranskärlsavvikelser 6 månader efter starten av den nuvarande sjukdomen.
3. Diskussion
även om det är extremt sällsynt, har systemisk vaskulit efter en insektsbit rapporterats och inkluderar Henoch-Sch Acignlein purpura efter obestämda insektsbett , serumsjukdomsliknande syndrom på grund av myggbett och multisystemisk leukocytoklastisk vaskulit efter en tusenbenbit . Det föreslås att ett överkänslighetsrespons på insektsbett inducerar leukocytoklastisk vaskulit hos dessa patienter .
vår patient utvecklade KD efter en blackflybit. En blackflybit orsakar vanligtvis lokal smärta, svullnad och rodnad; bettet kan emellertid också orsaka en systemisk reaktion (blackfly feber) som fäller huvudvärk, feber, illamående, kräkningar, sjukdom och generaliserad lymfadenopati . Blackfly salivutsöndringar innehåller ett brett spektrum av fysiologiskt aktiva molekyler som kan inducera lokal immunmodulering och antikoagulation och lokala och systemiska överkänslighetsreaktioner hos människor ; patienter med svåra blackfly överkänslighetsreaktioner har dock sällan rapporterats. Orange et al. rapporterade en patient med återkommande episoder av förmodad cellulit efter blackfly bites som senare utvecklade två episoder av fördröjda överkänslighetsreaktioner mot dessa bett, inklusive Guillain-Barr Bisexuellt syndrom (GBS) och nefrotiskt syndrom (NS). Eftersom immunsystem, särskilt T-celler, spelar en viktig roll i utvecklingen av både GBS och NS , kan en blackflybit inducera systemisk T-cellaktivering hos vissa mottagliga människor. På samma sätt tyder nya data på att T-cellaktivering är viktig för att bestämma känsligheten och svårighetsgraden av KD . Dessutom har NS också rapporterats hos vissa patienter med KD . Därför kan systemisk T-cellaktivering på grund av en blackflybit ha bidragit till utvecklingen av KD hos vår patient.
diagnosen av KD är viktig eftersom det innebär ett specifikt terapeutiskt val av IVIG. Vår patient antogs ursprungligen ha en retrofaryngeal abscess sekundär till en blackflybit på resultaten av cervikal CT. En retrofaryngeal abnormitet som efterliknar en retrofaryngeal abscess på CT ses ibland hos patienter med KD och anses allmänt vara ödem . Även om den exakta patofysiologin för retrofaryngealt ödem i KD är oklart, kliniska fynd, operativa detaljer, sterila odlingsresultat och svaren på intravenös immunoglobulinbehandling tyder på att mekanismen är ett intensivt inflammatoriskt svar . Eftersom de flesta patienter med KD och retrofaryngealt ödem initialt feldiagnostiseras som en retrofaryngeal abscess, har sådana patienter ofta en försenad diagnos av KD och genomgår onödig antibiotikabehandling och/eller faryngeal aspiration . Nomura et al. nyligen rapporterade att kliniska symtom på dysfagi och nacksmärta och ct-fynd i nacken, inklusive en ringförbättring och Masseffekt av retrofaryngeala lesioner, inträffade signifikant oftare hos patienter med retrofaryngeala abscesser än hos KD-patienter med retrofaryngealt ödem. Eftersom fördröjd diagnos av KD kan leda till utveckling av kardiovaskulära komplikationer, noggrann uppmärksamhet på kliniska manifestationer och nära analyser av hals CT-avbildning hos patienter med retrofaryngeala abnormiteter är nödvändiga för att undvika en försenad diagnos av KD .
Sammanfattningsvis har vi rapporterat en patient med KD och retrofaryngealt ödem efter en blackflybit. Även om den exakta patogenesen förblir oklar, kan överkänslighetsreaktioner mot blackfly-salivsekretioner, särskilt systemisk T-cellaktivering, ha bidragit till utvecklingen av KD hos vår patient.
samtycke
skriftligt informerat samtycke erhölls från en förälder till patienten för publicering av denna fallrapport.
intressekonflikt
författaren förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.