kataplexi behandlas med mediciner. Behandlingarna för narkolepsi och kataplexi kan delas in i behandlingar som verkar på överdriven sömnighet på dagtid (ESD) och de som förbättrar kataplexi. För de flesta patienter kommer detta att representera en livslång medicinering.Ändå kommer de flesta behandlingarna hos människor att agera endast symptomatiskt och inte rikta sig mot förlusten av orexinproducerande neuroner.
vid behandling av kataplexi måste alla tre system: adrenerga, kolinerga och dopaminerga övervägas. I studierna som gjordes både in vitro och in vivo visades det att det adrenerga systemet kan hämmas av antidepressiva medel. I musmodellerna regleras kataplexen av det dopaminerga systemet via den D2-liknande receptorn, som blockerade minskar de kataplexiska attackerna. Det kolinerga systemet observerades också i djurmodellerna, och det föreslogs att stimuleringar av detta system ledde till allvarliga kataplexiepisoder i hundmodell.
det finns inga beteendebehandlingar. Personer med narkolepsi kommer ofta att försöka undvika tankar och situationer som de vet sannolikt kommer att framkalla starka känslor eftersom de vet att dessa känslor sannolikt kommer att utlösa kataplektiska attacker.
Gamma-hydroxibutyratedit
Gamma-hydroxibutyrat (GHB, även känt som natriumoxibat) har visat sig vara effektivt för att minska antalet kataplexiepisoder. Natriumoxibat är i allmänhet säkert och är vanligtvis den rekommenderade behandlingen.
Natriumoxibat (GHB) är en naturlig metabolit av GABA. Dess huvudsakliga mål är det dopaminerga systemet eftersom det vid farmakologisk koncentration fungerar som en agonist och modulerar dopamin neurotransmittorerna och dopaminerg signalering. GHB användes för att behandla narkolepsi och kataplexi i mer än 15 år och det är det enda läkemedel som godkänts av EMA för att behandla hela sjukdomen hos vuxna och av FDA för att behandla patienter som lider av kataplexi med indikationen som ska användas för att bekämpa överdriven sömnighet på dagtid. Detta läkemedel hjälper till att normalisera sömnarkitekturen, Driver REM-sömnen mot sin normala inställning och hämmar intrånget under dagen för dess element som förlamningen i kataplexi.
AntidepressantsEdit
om ovanstående behandling inte är möjlig rekommenderas venlafaxin. Bevis för nytta är inte lika bra.
tidigare behandlingar inkluderar tricykliska antidepressiva medel såsom imipramin, klomipramin eller protriptylin. Monoaminoxidashämmare kan användas för att hantera både kataplexi och REM-sömn-symtom på sömnförlamning och hypnagogiska hallucinationer.
i klinisk praxis är venlafaxin (doser 75-225 mg dagligen) eller klomipramin (25-100 mg dagligen) de vanligaste antidepressiva medel som används för att behandla kataplexi. Om patienten vill ha en lugnande effekt föreskrivs klomipramin. Effekten av dessa läkemedel är att undertrycka REM-komponenten och att öka hjärnstammens monoaminerga nivåer. Venlafaxin är en noradrenalin-och serotoninåterupptagshämmare medan klomipramin är ett tricykliskt antidepressivt medel. Deras effekter kan ses inom 48 timmar efter att läkemedlet administrerats och vid doser mindre än de som används vid depression. Ändå godkänner EMA och FDA inte detta antidepressiva medel för behandling av kataplexi. Ofta utvecklas tolerans av patienterna och vanligtvis uppträder risken för kataplexirebound eller ”status cataplecticus” när deras intag plötsligt avbryts.
framtida behandlingar för kataplexyedit
Immunbaserad terapiedit
narkolepsi med kataplexi anses vara en autoimmunmedierad störning, så vissa terapier baserade på denna hypotes utvecklades. De immunbaserade terapierna som utvecklades var mer eller mindre effektiva och inkluderar:
- kortikosteroid: efter testning i 1 människa och 1 hundfall visade det sig vara ineffektivt så det är mindre troligt att det används vidare.
- intravenösa immunglobuliner (IVIG): det kan minska symtomen men dess effektivitet är fortfarande subjektiv och obekräftad av placebokontrollerade studier. Det föreslogs också att det ibland kan ha livshotande biverkningar. Efter att ha gett denna behandling till en patient med odetekterbara orexinnivåer i cerebrospinalvätskan efter bara 15 dagar efter sjukdomsuppkomsten förbättrades kataplexi och orexinnivåerna började normaliseras.
- plasmaferes: bör vara liknande med IVIgs men det är mer invasivt och för det finns ännu mindre data tillgängliga.
- Immunoadsorption
- Alemtuzumab
Histaminerg H3-receptor invers agonistEdit
de histaminerga neuronerna har en mycket viktig roll för att bevara medvetandet och hjälpa till att upprätthålla vakenhet och förbli aktiva under kataplexi. Vid narkolepsi verkar det finnas en ökning av dessa neuroner, eventuellt för att kompensera för hypokretinförlust. En lovande terapi skulle vara att öka aktiveringen av histaminerga neuroner med en invers agonist av histamin H3-receptorn, vilket ökar histaminfrisättningen i hypotalamus. En invers agonist av histamin H3 är Pitolisant. Resultat efter drogtest på djur har indikerat ökad vakenhet hos normala djur, minskad sömnighet och blockerat onormala övergångar från REM-sömn till vaken tillstånd i hypokretin knock-out möss. Även placebokontrollerade studier tyder på några positiva effekter av Pitolisant på kataplexisymtom som ökar nivåerna av vakenhet och vakenhet.