Juvenil reumatoid artrit

Definition/beskrivning

juvenil idiopatisk artrit (JIA), tidigare juvenil reumatoid artrit (JRA) är en kronisk inflammatorisk sjukdom som uppträder före 16 års ålder och kan förekomma i alla raser. Den heterogena gruppen av sjukdomar som JIA hänvisar till alla delar synovit som ett vanligt symptom. Underkategorierna är:

• Pauciartikulär/Oligoarthritis JIA
• Polyarthritis JIA (positiv RF)
• Polyarthritis JIA (negativ RF)
• systemisk debut JIA
• Psoriatisk Jia
• Enthesitrelaterad artrit
• odifferentierad artrit

JIA är en autoimmun sjukdom som klassificeras baserat på antalet involverade/drabbade leder och förekomsten av andra tecken och symtom.

prevalens

JIA påverkar 30 000 till 50 000 barn i USA. Av okända skäl har det visat sig vara vanligare i Norge och Australien. JIA förekommer hos barn under 16 år och drabbar mer än dubbelt så många tjejer som deras manliga motsvarigheter.

• flickor med en oligoartikulär debut överträffar pojkar med ett förhållande av 3:1.
• hos barn med uveit är förhållandet mellan tjejer och pojkar 5-6, 6: 1.
• bland barn med polyartikulär debut är flickor fler än pojkar med 2,8:1.
• i slående kontrast uppträder systemisk debut med lika frekvens hos pojkar och flickor.

medelåldern för början är 1-3 år gammal.

prevalens av stora subtyper av JIA

enligt National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) och National Arthritis Data Workgroup hade USA 2008 ungefär 294 000 barn som hade artrit eller andra reumatiska tillstånd.

egenskaper / klinisk Presentation

symtom vanliga bland de flesta subtyper av JIA:

• patienten kan uppleva perioder av remission (inga symtom) och uppblossningar (förvärrade symtom)
• ledvärk, stelhet och svullnad
  • svårare på morgonen eller efter tupplurar
  • vanligtvis i, men inte begränsat till knän, händer och fötter
• förlust av ledfunktion (reducerat rörelseområde/ROM)
• halta, på grund av smärta i nedre extremiteterna
• ledvärk deformiteter, onormal tillväxt (dvs. avvikelser i benlängd)
• ögonirritationer/inflammation (uveit)
• återkommande feber (under uppblossningar)
• hudutslag
• myalgi (muskelvärk)
• viktminskning
• tillväxtproblem (långsam eller snabb tillväxt, övergripande eller i drabbad lem/Led)

svullet höger knä i Jia Patient

uveit – ögonirritation relaterad till Jia

underkategorier av JIA

pauciartikulär Jia (pajia, oligoarthritis) som betyder ”få leder”

• vanligaste typen av JIA (50% av alla Jia Fall)
• vanligast hos flickor yngre än 8 år
• påverkar mindre än 4 leder
• påverkar oftast stora leder (knän, armbågar, handleder, vrister, axlar, höfter)
• vanligtvis asymmetriskt mönster
• barn kan uppvisa svullna leder och/eller lemmar/gångavvikelser, vanligast vid uppvaknande
• benlängdsskillnad vanliga
• de diagnostiserade är 20-30% mer benägna att utveckla inflammatoriska ögonproblem

tre undertyper:

1. ANA (antinukleära antikroppar) närvarande – det finns en ökad risk att utveckla uveit
2. Juvenil AS (ankyloserande spondylit) – kännetecknad av spinal involvering och vanligtvis en positiv HLA-B27-gen
3. exklusivt gemensamt engagemang

polyartikulär JIA (PoJIA)

• utgör 30-40% av alla Jia-fall
• mer vanligt hos flickor i alla åldrar
• påverkar 5 eller fler leder
• både stora och små leder, men oftare påverkar små leder
• påverkar vanligtvis led i ett symmetriskt mönster
• Pojia är mest som vuxen RA

två subtyper

1. reumatoid faktor positiv (RF+) – patienttester positiva på minst två tester med minst tre månaders mellanrum. Subkutana knölar, cervikal ryggradsfusion, kronisk uveit och destruktiv höftsjukdom förekommer RF+ PoJIA.
2. reumatoid faktor negativ (RF-) – patienttester negativa på alla tester för RF. Morgonstyvhet, trötthet och eventuellt låg feber, tillsammans med gemensamt engagemang är typiska.

systemisk debut JIA (SoJIA)

• även kallad Stills sjukdom
• utgör 10-20% av alla Jia-fall
• påverkar båda könen lika
• debut är oftast i tidig barndom
• symtom kan förekomma i valfritt antal leder och är den allvarligaste typen av JIA genom att den har många extraartikulära manifestationer
• symtom av Stills sjukdom inkluderar
  • HÖGSPIKANDE feber
  • utslag på lår och bröst (försvinner ofta inom några timmar)
  • lymfadenopati (förstoring av lymfkörtlar)
  • hepatosplenomegali (utvidgning av mjälten)
  • Polyarthritis
  • perikardit (inflammation i perikardiet/täckning av hjärtat)
  • pleurit (inflammation i lungvävnader/pleura)
  • magsår
  • hepatit
  • anemi
  • anorexi
  • viktminskning
  • myalgi, myosit
  • tenosynovit
  • skeletttillväxtstörningar
• ungefär hälften av barnen med sojia återhämtar sig nästan helt medan en tredjedel av barnen förblir sjuka

psoriatic Jia

• kännetecknas av en diagnos av artrit och psoriasis och minst två av följande: inflammation och svullnad av ett helt finger eller tå (dactylit), nagelavvikelser och en familjehistoria av psoriasis.
• uveit kan också vara närvarande
• behandlad av aggressiva immunsuppressiva

• kännetecknas av inflammation i enthesis (bindning av sena, ligament, ledkapsel till ben)
• enthesit vanligast vid akillessenen, ryggraden och knäet
• Pt diagnostiserad kommer att ha både artrit och entesit eller har antingen artrit eller entesit med minst två av följande:
  • Sacroiliac inflammation eller smärta
  • spinal inflammation eller smärta
  • positiv HLA-B27
  • positiv familjehistoria av antingen ankyloserande spondylit, enthesitrelaterad artrit, inflammation i SI , inflammatorisk tarmsjukdom, Reiters syndrom eller akut uveit
  • akut uveit
  • polyartikulär eller pauciartikulär artrit hos pojkar äldre än 6 år

odifferentierad artrit

• om en patients symptom inte uppfyller kriterierna för någon av de andra sex underkategorierna
• om en patients symptom uppfyller kriterier för mer än en underkategori

associerade komorbiditeter

se varje subtyp av JIA ovan.

läkemedel

en aggressiv kurs av mediciner accepteras nu som standard för vård av JIA. En större faktor i symptomhantering med mediciner handlar om de negativa biverkningarna. De viktigaste målen med behandling med läkemedel är smärtkontroll, ledskydd (rörlighet och funktion), hjälp vid normal tillväxt av barnet, minskning och kontroll av andra systemiska symtom på JIA och i vissa fall förhindras sjukdomen från att utvecklas.

följande kategorier av läkemedel används för närvarande vid behandling av JIA:

• sjukdomsmodifierande antirheumatiska läkemedel eller DMARDs-används i kombination med NSAID, saktar progressionen av JIA {biverkningar: illamående och leverproblem}
• immunosuppressiva medel – långsamma inflammationsreaktioner {biverkningar: ökad risk för infektion och andra immunhot}
• tumörnekrosfaktor (TNF) hämmare – biologiska medel som hjälper till att minska smärta, ledsvullnad och morgonstyvhet. {biverkning: ökad risk för infektion och cancer}
• NSAID-minska smärta och svullnad {biverkningar: blödning, lever och magproblem}
• kortikosteroider – för dem med svår JIA, används för att kontrollera symtom tills DMARDs träder i kraft eller för att förhindra komplikationer av JIA. {biverkning: störa tillväxthormon, öka risken för infektion}
• analgetika-används för att minska smärta när ett barn inte kan ta NSAID på grund av överkänslighet, sår, irritation i lever eller mage eller interaktioner med andra läkemedel, nackdelen med smärtstillande medel de har ingen effekt av inflammation, svullnad eller ledförstörelse. {biverkning: leverproblem}

diagnostiska tester/laboratorietester/laboratorievärden

JIA är diagnoser enligt patientens och familjens medicinska historia, symtom, antal involverade leder, laboratorietester och ibland avbildning.

laboratorietester:

• erytrocytsedimenteringshastighet (ESR eller sed-hastighet): en ospecifik markör för JIA, den används mer för att utesluta andra villkor och för att hjälpa till att bestämma klassificeringen av JIA-subtyp. En förhöjd hastighet kan indikera inflammation. I systemisk JIA kommer sed-hastigheten att höjas, polyartikulär JIA resulterar vanligtvis i en förhöjd sed-hastighet, och sed-hastigheten är ofta normal i pauciartikulär JIA.
• Anti-nukleär antikropp (ANA): detekterar de anti-nukleära kroppar som vanligtvis förekommer hos dem med en autoimmun sjukdom. I pauciartikulär JIA testar ANA vanligtvis positivt. Hos dem med systemisk JIA testar ANA vanligtvis negativt. ANA är mer benägna att testa positivt i sjukdomar som kan vara en differentiell diagnos för JIA (SLE eller sklerodermi) än det skulle i JIA. En positiv ANA som är extremt förhöjd kan indikera en ökad risk för ögoninvolvering och kan indikera att JIA kan utvecklas till en vuxen typ SLE.
• komplett blodantal (CBC): ett icke-specifikt test för JIA. Anemi är vanligt hos barn med JIA, därför kunde en låg nivå av hemoglobin detekteras. Vita blodkroppar och blodplättar är ofta normala hos dem med JIA.
• reumatoid faktor (RF): även om det är vanligare hos vuxna med RA, kunde en positiv RF hittas hos dem med polyartikulär JIA. RF används vanligtvis för att hjälpa till vid klassificering av JIA-subtypen. En positiv RF kan indikera att JIA kommer att utvecklas till vuxen RA.
• Anti-cyklisk Citrullinerad peptid (anti-CCP) antikroppar: kan detekteras hos friska individer före början av RA och kan förutsäga utvecklingen av odifferentierad artrit till reumatoid artrit.

Imaging: även om avbildning är ospecifik för testning för JIA kan det visa skador på LED, frakturer, tumörer, infektion och/eller medfödda defekter som alla skulle bidra till att begränsa eller utesluta sjukdomar med liknande tecken och symtom.

• röntgenstrålar
• benskanning
• Mr
• CT-skanning
• duell-energi röntgenabsorptiometri (DEXA)

andra tester:

• artrocentes: ofta känd som gemensam aspiration. Avlägsnande och testning av synovialvätskan i drabbade leder kan användas för att utesluta infektion och hjälpa till att identifiera orsaken till artrit. synovialbiopsi: avlägsnande av en liten del av synovialvävnaden från den drabbade leden kan hjälpa till att bestämma orsaken till inflammation och synovialskada.

etiologi/orsaker

etiologi är till stor del okänd. Vissa bevis stöder miljöutlösare, virus-eller bakterieinfektioner eller genetisk predisposition. Med ytterligare forskning finns det hopp om att identifiera molekylära biomarkörer för att hjälpa till vid diagnos och behandling av JIA.

sjukdomen accepteras vara en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppens immunsystem attackerar sin egen vävnad istället för främmande vävnader. I JIA attackerar kroppens immunceller och autoanitkroppar synovium. Som en reaktion på attacken blir synovium inflammerat och irriterat. Denna reaktion får synovium att tjockna och växa onormalt, denna onormala tillväxt kommer så småningom att orsaka skador på ben och brosk i leden och omgivande vävnader.

forskare börjar tro att inte alla former av JIA är autoimmuna. Systemisk JIA definieras nu mer exakt vid en autoinflammatorisk sjukdom i motsats till autoimmun. Detta innebär att medan kroppens immunsystem fortfarande är överaktivt, som vid autoimmuna sjukdomar, orsakas inte inflammationen och immunaktiviteten av autoantikroppar utan snarare av en annan del av immunsystemet som när de fungerar ordentligt bör orsaka vita blodkroppar att förstöra skadliga inkräktare. När detta system inte fungerar korrekt orsakar det inflammation, feber och utslag av okända skäl.

systemiskt engagemang

se varje subtyp av JIA ovan.

medicinsk hantering (nuvarande bästa bevis)

målet med behandling av JIA är att stoppa eller bromsa utvecklingen av inflammation, lindra symtom (svullnad, smärta, stelhet), förbättra funktionen (upprätthålla full / funktionell ROM) och förhindra ytterligare ledskador. Dessa mål uppnås genom att hitta rätt kombination av mediciner (listade ovan) som bäst gynnar barnet.

JIA bör följas av en reumatolog (helst en pediatrisk reumatolog) eller en familjepraktikläkare. Ett team tillvägagångssätt är bäst när man behandlar barn med JIA, ett team kan innehålla en kombination av följande vårdpersonal:

• reumatolog, pediatrisk reumatolog-hantera progressionen av JIA och utveckla rätt medicinsk behandlingsplan som är specifik för barnet
• barnläkare eller familjepraktikläkare-övervaka patientens hälsa över alla
• fysioterapeut-upprätthålla ledfunktion och styrka, undervisa ledskydd, energibesparing, minimera muskelsmärta
• arbetsterapeut-hjälp med ledskydd, energibesparing, upprätthålla övre extremitet (händer) funktion
• ögonläkare-övervaka eventuella ögonkomplikationer som kan följa med JIA och/eller är biverkningar från läkemedel
• Tandläkare och ortodontist – hjälp att övervaka käke involvering och hjälp i munvård på grund av möjliga begränsningar av handfunktion sekundär till JIA
• rådgivare eller psykolog – hjälp barnet och familjen att hålla sina känslor om sjukdomen och dess behandling ”sorterad ut”
• ortopedisk kirurg – i händelse av att operation är nödvändig under behandlingskursen av Jia
• dietist – det är viktigt för barn med JIA att bibehålla en hälsosam vikt för att lindra en del av bördan på viktbärande leder. Det är också viktigt att se till att barnet har en balanserad kost med alla viktiga näringsämnen
• apotekare – en annan nivå för att säkerställa att de mediciner som föreskrivs för behandling av JIA och andra mediciner som barnet kan ta inte potentiellt negativt interagerar med varandra och/eller mat som barnet kan konsumera
• socialarbetare – kan hjälpa barnet och familjen att identifiera användbara resurser för behandling av Jia
• reumatologi Sjuksköterska – fungera som ett sätt-lägg mellan läkare och patient mellan kontorsbesök
• skolsköterska – hjälp barnet hantera sjukdomen i skolan, om skolåldern

förutom mediciner för att behandla JIA inkluderar andra symptomreducerare:

• varma eller kalla förpackningar
• varma bad eller duschar
• Gentle ROM
• att vara aktiv för att upprätthålla funktionen och ROM, är en bra form av träning simning eftersom det är låg effekt och kräver inte repetitiv stress för att belasta bärande leder
• att upprätthålla en hälsosam vikt är extremt viktigt för att minska stressen i viktbärande leder
• sjukgymnastik behandlingar
• avslappningstekniker för att frigöra muskelspänning

sjukgymnastik Management (nuvarande bästa bevis)

sjukgymnastik är en viktig del av behandling av JIA. Det är viktigt för barnet att vara aktivt och engagerat i sport och aktiviteter med sina kamrater och vänner. Medan smärta kan begränsa mängden aktivitet ett barn kan hantera är det viktigt att uppmuntra engagemang under perioder eller remission och tillåta vila och symptomreducerande terapier under perioder av uppblåsningar. Regelbunden aktivitet och allmänna träningsprogram hjälper till att upprätthålla rörelseomfång i affektiva leder, bygga och bibehålla styrka, upprätthålla funktionen och kan till och med hjälpa till med symptomreduktion.

aspekter som bör fokuseras på under en fysisk terapisession är följande:

• muskelton
• förstärkning
• rörelseområde
• Stretching
• utbildning på ledskydd
• hem träningsplan
• utbildning på smärtlindrande tekniker
• muskelavslappningstekniker
• splinter eller ortoser kanske är fördelaktiga för att upprätthålla normal ben-och ledtillväxt/förhindra deformiteter under tillväxt

vissa metoder som kan användas för att minska symtom som smärta är:

• ultraljud
• Paraffinvaxdips (händer och fötter primärt)
• fuktig kompress (hot pack)
• hydroterapi (varm)
• kalla förpackningar

föredragna övningsmönster:

juvenil idiopatisk (reumatoid) artrit

• 4A: primär förebyggande/riskreduktion för Skelettdemineralisering (låg bentäthet)
• 4e: nedsatt ledrörlighet, motorisk funktion, muskelprestanda och rörelseomfång i samband med lokal inflammation
• 5b: Nedsatt neuromotorisk utveckling

vuxen reumatoid artrit

• 4A
• 4B: nedsatt hållning (cervikal involvering)
• 4C: nedsatt muskelprestanda
• 4D: nedsatt ledrörlighet, motorisk funktion, muskelprestanda och rörelseomfång i samband med Bindvävsdysfunktion
• 4H: nedsatt ledrörlighet, motorisk funktion, muskelprestanda och rörelseomfång i samband med ledar artroplastik
• 4i: Nedsatt rörlighet i lederna, motorisk funktion, muskelprestanda och rörelseomfång i samband med ben-eller Mjukvävnadskirurgi (tenosynovektomi, senrekonstruktion)
• 5H: nedsatt motorisk funktion, perifer Nervintegritet och sensorisk integritet associerad med ideella störningar i ryggmärgen (cervikal ryggrad)
• 6B: nedsatt aerob kapacitet / uthållighet i samband med Dekonditionering

differentialdiagnos

vissa tecken och symtom på JIA delas med de av följande sjukdomar:

• Borrelia
• reumatisk feber
• osteomyelit
• psoriasisartrit
• inflammatorisk tarmsjukdom
• leukemi
• Caffey sjukdom
• kronisk eosinofil granulom
• osteoporos
• involutionell artros

fallrapporter/ fallstudier

• Condon C, Gormley j, Hussey J. En översyn av de fysiska aktivitetsnivåerna hos barn med juvenil artrit. Sjukgymnastik Recensioner . December 2009; 14(6):411-417. Tillgänglig från: akademisk sökning Premier, Ipswich, MA.
• Hoffart C., Sherry D.. proquest.umi.com.libproxy.bellarmine.edu/pqdweb. Journal of Musculoskeletal Medicine . 2010;27:106-108. Tillgänglig från: ProQuest Nursing & allierad Hälsokälla. Dokument-ID: 2096479861.
• Hutzal C, Wright F, Stephens S, Schneiderman-Walker J, Feldman B. En kvalitativ studie av Träningsinstruktörers erfarenheter som leder ett träningsprogram för barn med juvenil idiopatisk artrit. Fysisk & arbetsterapi i pediatrik . November 2009;29(4):409-425. Tillgänglig från: akademisk sökning Premier, Ipswich, MA.
• Fragala-Pinkham M, Dumas H, Barlow C, Pasternak A. ett akvatiskt fysioterapiprogram på ett pediatrisk rehabiliteringssjukhus: en fallserie. Pediatrisk Fysioterapi . Mars 2009; 21(1):68-78. Tillgänglig från: CINAHL med fulltext, Ipswich, MA.

resurser

• Nationellt centrum för Bioteknik Information, US National Library of Medicine www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth
• emedicin från WebMD emedicine.medscape.com /
• Arthritis Foundation www.arthritis.org /
• artrit idag www.arthritistoday.org /
• barnens hälsa kidshealth.org /
• Rheumatology Image Bank images.rheumatology.org/albums.php

kliniska prövningar:

• Juvenile Rheumatoid Arthritis Research Registry (sponsrat av National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases, Cincinnati Children ’ s Hospital Medical Center, Cinncinnati, OH) clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00090571
• aktuella kliniska jra-studier: www.clinicaltrials.gov/ct2/results

se Lägga till referenser handledning.