Definition och kliniska egenskaper hos J Wave syndrom
J-vågen är en positiv avböjning i elektrokardiogrammet (EKG) som uppträder vid korsningen mellan QRS-komplexet och ST-segmentet, även känt som J-punkten. Eftersom mycket av J-vågen vanligtvis är dold inuti QRS, kan den manifestera sig som en J-punkthöjd, en slurring av den terminala delen av QRS eller en sen deltavåg som följer QRS. När det blir mer accentuerat kan det verka som en liten sekundär R-våg (R’) eller ST-segmenthöjd (figur 52-1).
J-våg eller förhöjd J-punkt har erkänts i EKG hos människor och djur sedan början av 1930-talet. Det beskrevs först av Tomaszewski1 1938 i en oavsiktligt frusen människa. J-vågen har också kallats en Osborn våg efter Osborn beskrivning av vågen i hypotermiska hundar.2
hos både människor och djur är utseendet på en framträdande J-våg i EKG patognomonisk av hypotermia3-5 och hyperkalcemi6, 7 och nyligen som en markör för ett substrat som kan generera livshotande ventrikulära arytmier.8 en distinkt J-våg har beskrivits i EKG hos patienter som helt återhämtat sig från hypotermi9,10 och de som är predisponerade för idiopatisk ventrikelflimmer, men observeras annars sällan hos människor under normala förhållanden. En distinkt J-våg observeras vanligtvis under baslinjeförhållanden i EKG hos vissa djurarter, såsom hundar och babianer, och accentueras kraftigt under hypotermiska förhållanden.11-13 en förhöjd J-punkt är å andra sidan vanligt förekommande hos människor och hos vissa djurarter under normala förhållanden.
termen tidig repolarisering (ER) så vitt vi vet myntades av Grant et al14 för att beskriva ST-segmentavvikelser och tillhörande t-vågförändringar och ansågs bero på för tidig repolarisering. ER-mönstret i EKG de senaste åren har visat sig vara associerat med livshotande arytmier, som beskriver en enhet som vi kallade early repolarization syndrome (ERS). Även om Brugadas syndrom (BrS) och ERS skiljer sig åt med avseende på storleken och blyplatsen för onormal J-våg manifestation, tros de representera ett kontinuerligt spektrum av fenotypiskt uttryck som kallas J-vågsyndrom.8 i detta kapitel diskuterar vi den genetiska grunden för och de cellulära och Joniska mekanismerna bakom J wave-syndrom. De kliniska aspekterna diskuteras i kapitel 96.
ett ER-mönster i EKG, bestående av en distinkt J-våg eller J-punkthöjd, ett skår eller slur av den terminala delen av QRS och en ST-segmenthöjd, ses ofta hos friska unga män och fram till de senaste åren hade betraktats som godartad.15,16 vår observation år 2000 att ett ER-mönster i hundens koronar-perfuserade kilberedning lätt kan omvandlas till en där fas 2 reentry ger upphov till polymorf ventrikulär takykardi/ventrikelflimmer (VT/VF) fick oss att föreslå att ER i vissa fall kan predisponera för maligna arytmier i kliniken.8,17,18
ett antal fallrapporter och experimentella studier har föreslagit en kritisk roll för J-vågen i patogenesen av idiopatisk ventrikelflimmer (IVF).19-28 en definitiv koppling mellan er-mönster och IVF rapporterades i två studier publicerade i New England Journal of Medicine 2008.29,30 dessa publikationer följdes av en annan studie från Viskin och coworkers31 samma år och av stora befolkningsföreningsstudier 2009 och 2010.32-36 som diskuteras i kapitel 96 framkom ett antal fallkontroll-och befolkningsbaserade studier mellan 2010 och 2012, vilket bekräftade sambandet mellan ER och IVF. Det är intressant att notera att nya studier har rapporterat att förekomsten av underlägsen och främre, men inte lateral, ER är signifikant större bland patienter som utvecklade VT/VF inom 72 timmar efter ett akut hjärtinfarkt.37-40
en stark manlig övervägande observeras med alla J-vågsyndrom,8 inklusive BrS.41 experimentella och kliniska studier har gett bevis till stöd för hypotesen att testosteron spelar en viktig roll vid ventrikulär repolarisering. Ezaki och coworkers42 visade att ST-segmenthöjd är relativt liten och liknar hos män och kvinnor före puberteten. Efter puberteten ökar St-segmenthöjden hos män, men inte hos kvinnor, kraftigt, mer i rätt prekordiala leder, och minskar därefter gradvis med stigande ålder. Effekten av androgen-deprivationsterapi på ST-segmentet utvärderades hos 21 prostatacancerpatienter. Androgen-deprivationsterapi minskade signifikant ST-segmenthöjd. Dessa resultat tyder på att testosteron modulerar den tidiga fasen av ventrikulär repolarisering och därmed ST-segmenthöjd.
vi föreslog nyligen ett klassificeringssystem för ER baserat på tillgängliga data i litteraturen 2010 (tabell 52-1).8 Ett er-mönster som uteslutande manifesteras i de laterala prekordiala ledningarna betecknades som typ 1; Denna form är utbredd bland friska manliga idrottare och tros vara förknippad med en relativt låg risknivå för arytmiska händelser. ER-mönstret i de underlägsna eller inferolaterala ledningarna betecknades som typ 2; Denna form tros vara förknippad med en måttlig risknivå. Slutligen märktes ett ER-mönster som förekommer globalt i underlägsna, laterala och högra prekordiala ledningar typ 3; Denna form är förknippad med den högsta risknivån och har i vissa fall associerats med elektriska stormar.8 typ 3 er-mönster kan vara mycket lik de av typ 2, som uppvisar inferolaterala ER, förutom korta perioder strax före utvecklingen av VT/VF, när uttalade J-vågor också observeras i rätt prekordiala ledningar.43 BrS representerar en fjärde variant där ER är begränsad till rätt prekordiala ledningar. Inom varje kategori verkar risknivån öka i enlighet med närvaron av ytterligare elektrokardiografiska signaturer, inklusive ett horisontellt eller minskande ST-segment efter J-våg-eller J-punkthöjningen,35,44,45 relativt korta QT-intervaller,46 och mycket framträdande J-vågor eller J-punkthöjning, som kan visas som en coved-typ ST-segmenthöjd (ruta 52-1). Riskstratifieringsstrategier för BrS och ERS diskuteras mer fullständigt i kapitel 96.