vilka är de olika typerna av muskeldystrofi?
muskeldystrofi är en grupp ärftliga sjukdomar som kännetecknas av svaghet och slöseri med muskelvävnad, med eller utan nedbrytning av nervvävnad. Det finns nio typer av muskeldystrofi, där varje typ involverar en eventuell förlust av styrka, ökande funktionshinder och eventuell deformitet.
den mest kända av muskeldystrofierna är Duchenne muskeldystrofi (DMD), följt av Becker muskeldystrofi (BMD).
nedan är de nio olika typerna av muskeldystrofi. Varje typ skiljer sig åt i de drabbade musklerna, åldern och dess progressionshastighet. Vissa typer är uppkallade efter de drabbade musklerna, inklusive följande:
|
typ |
tonåren till tidig vuxen ålder |
symtomen är nästan identiska med Duchenne, men mindre allvarliga; fortskrider långsammare än Duchenne; överlevnad i medelåldern. |
|---|---|---|
|
medfödd |
||
|
Duchenne |
2 till 6 år |
symtom inkluderar allmän muskelsvaghet och slöseri; påverkar bäcken, överarmar och övre ben; involverar så småningom alla frivilliga muskler; överlevnad bortom 20s är sällsynt. |
|
Distal |
40 till 60 år |
symtom inkluderar svaghet och slöseri med muskler i händer, underarmar och underben; progressionen är långsam; leder sällan till total oförmåga. |
|
Emery-Dreifuss |
barndom till tidiga tonåringar |
symtom inkluderar svaghet och slöseri med Axel -, överarm-och skenmuskler; gemensamma deformiteter är vanliga; progressionen är långsam; plötslig död kan uppstå från hjärtproblem. |
|
Facioscapulohumeral |
barndom till tidiga vuxna |
symtom inkluderar ansiktsmuskelsvaghet och svaghet med lite slöseri med axlar och överarmar; progressionen är långsam med perioder med snabb försämring; livslängden kan vara många decennier efter starten. |
|
lem-gördel |
sen barndom till medelåldern |
symtom inkluderar svaghet och slöseri, som påverkar axelbandet och bäckenbandet först; progressionen är långsam; döden beror vanligtvis på hjärt-lungkomplikationer. |
|
myotonisk |
20 till 40 år |
symtom inkluderar svaghet hos alla muskelgrupper som åtföljs av fördröjd avslappning av musklerna efter sammandragning; påverkar Ansikte, Fötter, händer och nacke först; progressionen är långsam, ibland spänner över 50 till 60 år. |
|
Oculopharyngeal |
40 till 70 år |
symtom påverkar musklerna i ögonlocken och halsen som orsakar försvagning av halsmusklerna, vilket i tid orsakar oförmåga att svälja och avmagring från brist på mat; progressionen är långsam. |
vad är andra neuromuskulära sjukdomar?
|
spinal muskulära atrofier:
Inflammatory myopathies:
Diseases of peripheral nerve:
sjukdomar i den neuromuskulära korsningen:
|
metaboliska sjukdomar i muskeln:
mindre vanliga myopatier:
|