Herpes Simplex Virus typ 2 Radikulomyelit förklädd som omvandlingsstörning

Abstrakt

Herpes simplex virus typ 2 (HSV-2) är den vanligaste orsaken till genital herpes med en seroprevalens på 20-30% i utvecklade länder och 80% över hela världen. Förutom neonatal encefalit och meningit är HSV-2 associerad med radikulomyelit markerad av smärta, pares, sfinkterstörningar, sensorisk förlust eller stigande nekrotiserande myelit. Vi rapporterar fallet med en patient med en lång psykiatrisk historia som presenterade smärta och svaghet i nedre extremiteter. Cervical, thoracic och lumbar MRI-skanningar med och utan gadolinium kontrast avslöjade ingen signifikant stenos, neural kompression eller andra onormala fynd, och hjärnan MRI med och utan gadolinium kontrast var normal. Den initiala diagnosen var omvandlingsstörning på grund av otaliga psykologiska stressorer. Polymeraskedjereaktion (PCR) av CSF detekterade HSV-2 och en lymfocytisk pleocytos, och diagnosen radikulomyelit bekräftades. Hon behandlades med i. v. acyklovir i 3 veckor följt av valacyklovir. Patienten uppnådde ingen förbättring av sina symtom inom 8 månader; hon rapporterade dock minskad smärta och förbättrad styrka i nedre extremiteterna med 17 månader. Neurologer bör vara medvetna om sambandet mellan HSV-2 och radikulomyelit, särskilt vid inställning av en patient med psykiatriska comorbiditeter. Erkännande av HSV-2 genom PCR av CSF och snabb behandling med acyklovir kan förhindra förödande neurologiska följder.

2019 författaren(s). Publicerad av S. Karger AG, Basel

introduktion

Herpes simplex virus typ 2 (HSV-2) är ansvarig för majoriteten av genital herpesinfektioner. Cirka 45 miljoner människor i USA har könsherpes, med uppskattningsvis en miljon nya infektioner årligen . I likhet med HSV-typ 1 (HSV-1) och varicella zostervirus (VZV) etablerar HSV-2-viruset latens i de perifera sensoriska ganglierna och kvarstår i värden under en livstid . Dessa infektioner återaktiveras ofta och leder till signifikant sjuklighet och dödlighet . Vanligtvis överförs under barndomen via orolabiala mukokutana ytor, HSV-1 orsakar främst herpes labialis, encefalit och hornhinneblindhet . Primär HSV-2-infektion är ofta ansvarig för meningoencefalit hos nyfödda förvärvade genom vaginal leverans, medan reaktiverad HSV-2 vanligtvis är förknippad med hjärnhinneinflammation hos vuxna . Radikulomyelit uppträder sällan med HSV-2, särskilt hos immunkompetenta individer .

omvandlingsstörning, även känd som funktionell neurologisk symptomstörning, definieras som en psykiatrisk sjukdom där tecken och symtom som påverkar frivillig motorisk eller sensorisk funktion inte kan förklaras av ett neurologiskt eller allmänt medicinskt tillstånd . Som en potentiellt reversibel källa till funktionshinder är dessa störningar ofta feldiagnostiserade eller korrekt diagnostiserade efter förlängda förseningar .

här rapporterar vi ett unikt fall av en patient med HSV-2 som presenterar smärta och svaghet i nedre extremiteten. Vi undersöker hennes neurologiska tecken och symtom samt differentialdiagnos i samband med hennes psykiatriska historia och diskuterar medicinsk hantering och långsiktig prognos för HSV-2 radikulomyelit.

Fallbeskrivning

en 44-årig kvinna (Höjd: 5’4″ ; Vikt: 185 lbs ; kroppsmassindex: 31.75) presenterad för akutavdelningen med klagomål om svår ryggsmärta och bilateral smärta i nedre extremiteten och svaghet. Hon uppgav att symtomen initierades en dag tidigare med muskelkramp i de bilaterala bakre låren och gradvis hade utvecklats till en oförmåga att gå eller lyfta benen. Patienten tillskrev initialt hennes symtom till uttorkning eftersom hon hade arbetat flera 12-timmars skift i rad som registrerad sjuksköterska. Hon rapporterade vissa urin tveksamhet även nekas urin eller tarm inkontinens, eventuella sensoriska underskott i de nedre extremiteterna, eller svår huvudvärk. Patienten nämnde flera stressfaktorer, inklusive äktenskap nästa vecka till en man som hon tidigare varit gift med, arbetade övertid, minimal sömn på natten och lång pendling till jobbet. Tidigare medicinsk historia var signifikant för ångest, depression och migrän. Patienten nekade en historia av sexuellt överförbara sjukdomar. Två år tidigare var patienten på sjukhus i 24 timmar efter klagomål om höger hemipares och bröstsmärta. Hon diagnostiserades med omvandlingsstörning på grund av en psykologisk stressor.

den fysiska undersökningen avslöjade 1/5 kraft i nedre extremiteterna bilateralt, med distal styrka större än proximal. Sensation, djupa senreflexer och muskelton i nedre extremiteterna var normala. Det fanns en frånvaro av atrofi eller hypertrofi i musklerna, styvhet eller spasticitet och skakningar eller onormala rörelser. Seriell cervikal, thorax och lumbar MR-skanningar med och utan gadoliniumkontrast visade ingen signifikant stenos, neural kompression eller andra etiologier av hennes symtom. Hjärnan MRI med och utan gadolinium kontrast var normal. Det första intrycket var omvandlingsstörning på grund av patientens flera arbete och familjära stressorer. Hon var på sjukhus och behandlades med metylprednisolon och hydromorfon.

en ländryggspunktur och en CSF-patogenpanel utfördes, den senare använde en multiplex kapslad PCR följt av en smältanalys för att detektera nukleinsyrasekvenser. Känsligheten var större än 95% och specificiteten var större än 99,6%. Panelen upptäckte HSV-2 och var negativ för krypokockantigen. Följande fynd observerades också i GSF: glukos 90 mg/dL (40-70 mg / dL), protein 55 mg/dL (12-60 mg/dL), WBC 434/ci cl (0-5/ci cl), RBC 9/ci cl (0-2/ci CL), lymfocyter 94% (40-80%) och monocyter 6% (15-45%). Kulturen CSF / Gram fläcken avslöjade sällsynta WBC och inga organismer, och HIV-1 och -2 antikropp/antigen kombination var icke-reaktiv. Borrelia burgdorferi antikroppar (Lyme-sjukdom), syfilis totala antikroppar, hepatit B-kärnantikroppar och ytantigener, Chlamydia trachomatis och Neisseria gonorrhoeae var alla negativa. Patienten diagnostiserades med radikulomyelit på grund av HSV-2 markerad av ryggsmärta och svaghet i nedre extremiteterna med bevis på lymfocytisk pleocytos. Hon inledde behandling med acyklovir 650 mg infunderat var 8: e timme i 3 veckor och ordinerades därefter valacyklovir.

patienten hade inte uppnått någon förbättring av hennes smärta i nedre extremiteten när den utvärderades av en neurolog 5 och 8 månader efter starten av hennes symtom. Dessutom visade CSF-fynd ett WBC-tal 6 / acirl, protein 33 mg / dL och glukos 57 mg/dL 5 månader efter hennes initiala ländryggspunktur. Det fanns större än 4 oligoklonala band detekterade i CSF utan motsvarande band detekterade i serumet och IgG-indexet var 0,9 . Dessa positiva resultat indikerade en inflammatorisk process. Aquaporin 4 (aqp4) – receptorantikroppen var negativ. Patienten utvärderades av en neurolog 17 månader efter att hennes symtom initierats, då hon hade signifikant förbättring av rörelsestyrkan i hennes nedre extremiteter. Hennes minimala kvarvarande smärta kontrollerades med gabapentin, baklofen och alprazolam.

diskussion

den blandade kliniska och radiologiska bilden med åtföljande psykiatriska och CSF-fynd motiverar en grundlig undersökning av differentialdiagnosen i vårt fall, specifikt omvandlingsstörning, Guillain-Barr-Xiais syndrom (GBS), radikulomyelit och neuromyelit optica (NMO) (Tabell 1). Sigmund Freud myntade termen omvandlingsstörning och antog att symtom som inte förklaras av organiska sjukdomar återspeglar medvetslös konflikt . Stressorer som trauma eller psykisk nöd förekommer som ett fysiskt underskott, även om det inte finns någon underliggande fysisk orsak till symtomen och inte heller kan de drabbade individerna kontrollera symtomen . Vanliga omvandlingssymptom inkluderar blindhet, förlamning, dystoni, psykogena nonepileptiska anfall, anestesi, sväljningssvårigheter, motoriska tics, svårigheter att gå, hallucinationer, anestesi och demens.

GBS, or acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, is marked by acute ascending motor paresis, diminished or absent deep tendon reflexes, minimal objective sensory loss, electrophysiologic evidence of a demyelinating neuropathy, and CSF albumniocytologic dissociation . GBS kan bero på ett immunsvar mot en föregående infektion, oftast Campylobacter jejuni-infektion, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus (EPV), Haemophilus influenzae och Mycoplasma lunginflammation . HSV IgM – specifika antikroppar har sällan detekterats i GBS .

HSV-2-infektion är sällan associerad med radikulomyelit, särskilt hos patienter som är immunkompetenta . HSV-2 radikulomyelit påverkar ländryggen eller sakrala nervrötter och kan orsaka radikulär smärta, parestesi, urinretention, förstoppning, anogenitalt obehag och bensvaghet . Förlust av djupa senreflexer i nedre extremiteterna kan också observeras . Differentialdiagnosen av radikulomyelit inkluderar HSV-1, HSV-2, CMV, EBV, VZV och enteriskt cytopatogent humant orphan virus . CSF-analysen, PCR och Mr bekräftar diagnosen i fall av HSV-2 lumbosakral radikulomyelit . CSF avslöjar vanligtvis en lymfocytisk pleocytos och en mindre höjning av CSF-protein. Den mest känsliga och specifika metoden för detektering av HSV-2-DNA är den snabba realtidspolymeraskedjereaktionsanalysen i CSF och serum. Mr-fynd inkluderar sakral rot eller lägre ryggmärgsödem med utvidgning och hyperintensitet på T2-viktade bilder samt kontrastförbättring vid akut infektion. MRI kan dock vara negativ. Intressant nog kan flera virala tillstånd som är kända för att orsaka radikulomyelit Visa normal spinal MRI, inklusive HSV-1, HSV-2, VZV, CMV, adenovirus, enterovirus, coxsackie B-virus och herpesvirus 6 .

acyklovir är den föredragna behandlingen i fall av bekräftad HSV-2 radikulomyelit. Vidarabin och kortikosteroider har också visat sig påskynda förbättringen . Noggrann övervakning rekommenderas efter en episod av herpetisk meningit och radikulomyelit, eftersom det har rapporterats att cirka 30% av patienterna upplever återkommande symtom inom 1 år . Vidare, i Suarez-Calvet och kollegors granskning av 13 patienter med ländryggen polyradikulopati orsakad av HSV-1 eller HSV-2, hade 8 (61, 5%) patienter fullständig eller partiell återhämtning, 4 (30, 8%) hade ingen förbättring och 1 (7, 7%) dog . Patientens WBC: er i vårt fall sjönk avsevärt från 434 till 6/ci l under en 6-veckorsperiod efter hennes HSV-2-bekräftelse, diagnos av radikulomyelit och initiering av acyklovir, vilket indikerar att de inflammatoriska processerna löstes. Hon uppnådde ingen förbättring av sina symtom inom 8 månader; hon rapporterade dock minskad smärta och förbättrad styrka i nedre extremiteterna med 17 månader.

beskrivs av Elsberg 1931 kännetecknas Elsbergs syndrom av ett cauda equina-syndrom och lägre thoraxmyelit . Det är ett infektiöst syndrom som består av akut eller subakut bilateral lumbosakral radikulit, myelit begränsad till nedre ryggmärgen och akut urinretention. Det orsakas ofta av en reaktivering av en HSV-2-infektion i ryggraden. Medan Elsbergs syndrom ofta är ett självbegränsande syndrom, kan det leda till stigande nekrotiserande myelit med dödlig utgång inom några veckor hos immunsupprimerade patienter .

NMO, eller Devics sjukdom, är en sällsynt inflammatorisk och demyeliniserande autoimmun störning i CNS som kännetecknas av återkommande förekomster av optisk neurit och longitudinellt omfattande tvärgående myelit . Närvaron av NMO-IGG / AQP4-antikroppar i serum stöder diagnosen NMO.

På grund av vår patients historia av en dokumenterad omvandlingsstörning 2 år tidigare övervägdes denna diagnos initialt och patienten behandlades endast med kortikosteroider och hydromorfon. Diagnosen av GBS övervägdes; patientens bevarade djupa senreflexer i nedre extremiteterna överensstämde emellertid inte med denna demyeliniserande sjukdom. Efter bekräftelse av HSV-2 genom PCR av CSF validerades diagnosen radikulomyelit. Vår patient visade inte de klassiska fynden i samband med radikulomyelit eftersom hennes djupa senreflexer var intakta och hennes ryggrad MRI var normal. Dessa fynd observeras inte i alla fall av HSV-2 radikulomyelit . Vi tror att vårt fall representerar det sällsynta Elsberg-syndromet, fyllt med akut bilateral radikulomyelit och urinavvikelser. NMO uteslöts eftersom aqp4-receptorantikroppen var negativ.Sammanfattningsvis bör neurologer överväga HSV-2 när de presenteras med en patient som visar radikulomyelit, särskilt när den psykiatriska bilden av omvandlingsstörning är övertygande. Även om spinal MRI kan vara negativ, är det viktigt att överväga en smittsam process som kan behandlas. En tidig och korrekt diagnos av HSV-2 i kombination med snabb acykloviradministration är absolut nödvändigt för att mildra de förödande neurologiska komplikationerna som kan uppstå.

bekräftelse

Vi erkänner Norton Healthcare för deras fortsatta stöd.

Etikförklaring

University of Louisville Institutional Review Board har fastställt att vårt projekt inte uppfyller definitionen av ”gemensam regel” för mänskliga försökspersoners forskning och inte kräver IRB-granskning. Institutional Review Board nummer är 19.0140. Patienten som beskrivs i denna artikel gav godkännande och informerat samtycke.

Disclosure Statement

författarna har inga intressekonflikter att deklarera.

finansieringskällor

ingen.

Författarkontakter

artikel / publikation detaljer

Open Access License / Drug dosering/Disclaimer

denna artikel är licensierad under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 Internationell licens (CC BY-NC). Användning och distribution för kommersiella ändamål kräver skriftligt tillstånd. Läkemedelsdosering: Författarna och utgivaren har utövat allt för att säkerställa att läkemedelsval och dosering som anges i denna text överensstämmer med nuvarande rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga föreskrifter och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för eventuella förändringar i indikationer och dosering och för extra varningar och försiktighetsåtgärder. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel. Ansvarsfriskrivning: uttalandena, yttrandena och uppgifterna i denna publikation är enbart de enskilda författarna och bidragsgivarna och inte förläggarna och redaktörerna. Utseendet på annonser eller / och produktreferenser i publikationen är inte en garanti, godkännande eller godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören / redaktörerna frånsäger sig ansvaret för eventuella skador på personer eller egendom till följd av ideer, metoder, instruktioner eller produkter som avses i innehållet eller annonserna.