en 34 årig kvinna presenterad med en ettårig historia av ett intensivt pruritiskt utslag på hennes skinkor. Hon rapporterade att utslaget hade ökat i storlek och intensitet under det senaste året. Patienten behandlade utan framgång området med ett okänt aktuellt läkemedel som hon fick från sin primärvårdsläkare. Hon förnekade någon annan familjemedlem som hade liknande utslag. En granskning av symtom var negativ för en tidigare sjukdom eller konstitutionella symtom.
fysisk undersökning avslöjade en frisk framträdande kvinna med väl avgränsade skaliga rosa plack som ligger i glutealspalten. Lesionerna tycktes skona det centrala vecket och var ömma. Resten av provet var i huvudsak normalt. En presumptiv diagnos gjordes av psoriasis, och patienten fick Elocon-kräm (mometasonfuroat, Merck) för att applicera på natten. När hon återvände till kliniken 10 dagar senare hade lesionerna börjat få svåra förändringar centralt och fortsatte att spridas över hennes bilaterala skinkor. Den nuvarande behandlingen avbröts och patienten påbörjades på Aldara (imiquimod 5%, Medicis) för en presumptiv diagnos av kondylomakuminatum. Följande besök avslöjade ingen förbättring, och en 4mm stansbiopsi togs från en verrucous plack på höger gluteal klyfta.
mikroskopisk undersökning avslöjade kortikala kolumner av parakeratos närvarande i diskreta foci med en minskad granulär zon och dyskeratotiska keratinocyter. Epidermal hyperplasi noterades också. Testning för stammar av humant papillomvirus (HPV) var alla negativa. Patienten instruerades att fortsätta användningen av Aldara och periodisk kryoterapi utfördes till de mest hyperkeratotiska områdena. Patienten återvände, efter att ha fått upplösning på 90 procent av lesionerna
tabell 1. VP vid en blick
- även känd som porokeratosis ptychotropica
- beskrivs först 1995 av Lucker, et al.
- presenterar som en sammanflytande perianal lesion som är symmetrisk på båda sidor av skinkorna
- Satellitskador möjliga
- Cornoid lameller närvarande vid histologisk undersökning: flera foci av cornoid lameller är närvarande snarare än två diskreta foci
- en virusinfektion har föreslagits för flera varianter av porokeratos
- malign degeneration möjlig, med en risk på 7,5 procent; risken är vanligare vid stora lesioner, långvarig varaktighet och linjär subtyp
inom månader, och hon hade bara några få papler kvar. Vi fortsätter att övervaka och behandla patienten.
diskussion
Verrucous porokeratosis( VP), annars känd som porokeratosis ptychotropica, beskrevs först 1995 av Lucker et al.1 VP är kliniskt och histologiskt distinkt från de många andra varianterna av porokeratos och representerar en unik och sällsynt variant i det kliniska spektrumet. Vanligtvis beskrivs som en pruritisk keratotisk plack, presenterar den som en sammanflytande perianal lesion som är symmetrisk på båda sidor av skinkorna med möjliga satellitskador.
kännetecknet för porokeratos är närvaron av cornoid lameller vid histologisk undersökning. VP är inte annorlunda, förutom att det är unikt genom att flera foci av cornoid lameller är närvarande snarare än två diskreta foci.2 förekomsten av amyloidavsättning vid porokeratos är ovanlig, men de flesta fall av VP rapporterar att de har dermal amyloidavsättning. Denna variation kan bero på friktion, som har varit inblandad som en orsak till amyloidavsättning i många andra klåda lesioner.3
flera teorier finns om ursprunget till porokeratos, men ingen om det exakta ursprunget till VP. En virusinfektion har föreslagits för flera varianter av porokeratosis4 och kan bäst beskriva denna enhet på grund av den perianala platsen, verrucous naturen hos lesionen och det faktum att cornoid lameller har setts på verruca. Intressant, i vårt fall avslöjade inte mänsklig papillomavirus typing några stammar av humant papillomavirus, vilket negerade denna teori. Hivnor, et al.5 rapporterade likheter i genuttryck mellan porokeratos och psoriasis, vilket indikerar att kanske porokeratos är en inflammatorisk sjukdom. Detta är ett intressant begrepp, eftersom lesionen i detta fall kliniskt tycktes likna invers plackpsoriasis och ursprungligen diagnostiserades som psoriasis.
tabell 2. VP-behandlingar
- Dermabrasion (bestevidence)
- 5-flourouracil
- topiska och intralesionala steroider
- Oralretinoider
- Imiquimod
- CO2-laser
alla former av porokeratos har rapporterats ha malign degeneration, med en risk på 7,5 procent.6 Risk är vanligare vid stora skador, de med långvarig varaktighet och linjär subtyp. Formationerna av skivepitelcancer (SCC) och basalcellscancer (BCC) är de som oftast rapporteras. Därför behandlade vi vår patient med en kombination av Aldara och kryoterapi. Även om vi har lyckats med denna regim, har den enda fördelaktiga behandlingen som hittills rapporterats i litteraturen för VP varit dermabrasion.7 andra terapeutiska alternativ inkluderar 5-flourouracil, topiska och intralesionala steroider, orala retinoider och CO2-laser.
- Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. Ett ovanligt fall av porokeratos som involverar natal cleft: porokeratos ptychotro – pica? Br J Dermatol. 1995; 132:150-1.
- McGuian K, Shurman D, Campanelli C, Lee J. Porokeratosis ptychotropica: en kliniskt distinkt variant av porokeratos. J Am Acad Dermatol. 2009; 60:501-3.
- Venkataram MN, Bhushnurmath SR, Muihead DE, Al-Auwaid AR. Friktions amyloidos. En studie av 10 fall. Australa J Dermatol. 2001; 42:176-9.
- Webster GF. Är porokeratoser en infektion? Arch Dermatol. 2001; 137:665.
- Hivnor C, Williams N, Singh F, et al. Genuttrycksprofilering av porokeratos visar likheter med psoriasis. J Cutan Pathol. 2004; 31:657-64.
- Sasson M, Krain AD. Porokeratos och kutan malignitet. Recension. Dermatol Surg. 1996; 22: 339-42.
- Wallner JS, Fitzpatrick JE, Brice SL. Verrucous porokeratos av Mibelli på skinkorna som efterliknar psoriasis. Cutis. 2003; 72:391-3.