Central Pontine Myelinolys

introduktion

Central pontine Myelinolys (CPM) , kännetecknad av skador på hjärnregioner (oftast pontine white matter tracts) efter snabb korrigering av metaboliska störningar som hyponatremi (låga mängder natrium i hjärnan) Central Pontine Myelinolys (CPM) beskrevs först 1959 av Adams och hans kollegor i en rapport om fyra patienter med pseudobulbar pares och quadriplegia.

de första fallen sågs hos patienter med alkoholmissbruk och undernäring.

efterföljande fall visade en koppling till snabb natriumkorrigering.

CPM har sedan dess rapporterats i fall av svåra brännskador, levertransplantation, anorexia nervosa och hyperemesis gravidarum och hyperglykemiska tillstånd.kliniska egenskaper hos CPM börjar vanligtvis dyka upp inom flera dagar efter snabb korrigering av hyponatremi. Kliniska manifestationer varierar och kan sträcka sig från encefalopati till koma och död.

mekanism för skada/patologisk Process

Central Pontin Myelinolys är en koncentrerad, ofta symmetrisk, icke-inflammatorisk demyelinering inom pons. Det involverade området är vanligtvis begränsat till basaldelen av pons men involverar ibland tegmentum också

Pons ligger i hjärnstammen. Den ligger ovanför medulla, under mitthjärnan och främre mot cerebellum.

det är en av de demyeliniserande förhållandena och beskrevs först av Adams et al 1959. Hos minst 10% av patienterna med central pontinmyelinolys förekommer demyelinering också i extrapontinregioner, inklusive mitten av hjärnan, thalamus, basala kärnor och cerebellum. Den exakta mekanismen som remsor myelinskidan är okänd.

Central pontinmyelinolys förekommer oftast som en komplikation vid behandling av patienter med djup, livshotande hyponatremi (lågt natrium) och är en följd av en snabb ökning av serumtoniciteten efter behandling hos individer med kronisk, svår hyponatremi som har gjort intracellulära anpassningar till den rådande hypotoniciteten.

i vissa fall sker demyelinering utanför pons också; fall som inkluderar extrapontin demyelinering är märkta” osmotiskt demyelineringssyndrom”,” extra Pontin myelinos ”eller”osmotisk myelinos”.

mikroskopiskt visar lesionen degeneration och förlust av oligodendrocyter med bevarande av axoner såvida inte lesionen är mycket avancerad.

klinisk Presentation

patienter som är mer mottagliga för CPM inkluderar patienter med en historia av

• undernäring,
• alkoholanvändningsstörning
• kronisk leversjukdom
• hyperemesis gravidarum.

patienter har oftast en historia av snabb natriumkorrigering, större än 0,5-1,0 mEq/L per timme. De mest mottagliga patienterna är de med kronisk hyponatremi (>48 timmar) eller de med svår hyponatremi (Na <120 mEq/L).

uppkomsten av symtom ses vanligtvis 1 till 14 dagar efter elektrolytkorrigering.

• kliniska egenskaper hos central pontinmyelinolys återspeglar skador på övre motorneuroner och förekommer vanligtvis i en bifasisk kurs.
• initialt återställs patienter med akut encefalopati och kramper som vanligtvis löser sig som normala natriumnivåer.
• detta följs senare av klinisk försämring 3-5 dagar senare.
• tecken och symtom inkluderar dysfagi, dysartri, spastisk quadriparesis, pseudobulbar förlamning, ataxi, slöhet, skakningar, yrsel, katatoni och i de allvarligaste fallen inlåst syndrom och koma.

orsaker

tillstånd som predisponerar patienter för central pontinmyelinolys inkluderar alkoholism, leversjukdom, undernäring och hyponatremi (en elektrolytstörning där natriumjonkoncentrationen i plasma är lägre än normalt).

CPM kan inträffa efter levertransplantationskirurgi.

Brännpatienter kan utveckla CPM och det kan också uppstå med Wilsons sjukdom och neoplasi.

diagnostiska procedurer

• klinisk bedömning med granskning av laboratorier med särskild uppmärksamhet på natriumkorrigeringshastigheten är väsentlig vid utvärdering och diagnos av CPM.
• Avbildning krävs inte men kan användas för att bekräfta diagnosen, särskilt om diagnosen är osäker.
• MR är den mest användbara bildtekniken i dessa fall. T2-viktade MR-bilder visar hyperintensiva eller ljusa områden där demyelinering har inträffat och har orsakats av relativt ökat vatteninnehåll i dessa regioner.

hantering/prognos

patienter som överlever central Pontin Myelinolys kräver sannolikt omfattande och långvarig neurorehabilitering. Inkorporera yrkes -, fysiska, tal-och språkterapeuter tidigt i vården av sådana patienter. Sväljningsstudier är nödvändiga för att utvärdera för dysfagi och bestämma risken för aspirationspneumoni.

Central pontinmyelinolys ansågs en gång vara dödlig, med en dödlighet på 90% till 100% (möjligen för att den ursprungligen diagnostiserades vid obduktion). Dödligheten har minskat avsevärt, med de senaste retrospektiva studierna som visar 94% överlevnad (cirka 25% -40% gör en fullständig återhämtning utan underskott och 25% -30% förblir oförmögna).

differentialdiagnos

• demyelinering, inklusive multipel skleros (MS)
• infarkt från basilar perforatorer kan vara centralt, men oftare hjärnstaminfarkt stannar vid mittlinjen
• Pontine neoplasmer inklusive astrocytom
• hypertensiv encefalopati
• CNS lymfom
• akut autoimmun eller infektiös encefalit
• mitokondriella encefalopatier
• CNS vaskulit

teamwork

• hanteringen av Central pontin Myelinolys är utmanande och kräver samordning av läkare och kompletterande personal för att ha positiva resultat.
• den kritiska komponenten är förebyggandet av tillståndet, vilket är strukturerat kring noggrann övervakning av serumnatriumnivåer.
• patienter som övervakas bör övervakas noggrant i lämplig miljö, såsom intensivvården.
• serumnatriumnivåer bör övervakas var 4-6 timmar eller timme om det finns allvarliga störningar.
• leverantörer bör vara medvetna om denna förödande komplikation.

1. Danyalian a, Heller D. Central Pontin Myelinolys. InStatPearls 2019 December 11. StatPearls Publicering. Tillgänglig från: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (senast åtkomst 9.2.2020)
2. Adams RD, Victor M, MANCALL EL. Central pontinmyelinolys: en hittills obeskriven sjukdom som förekommer hos alkoholiska och undernärda patienter. AMA Arch Neurol psykiatri. Feb 1959;81(2):154-72
3. Martin RJ. Central Pontin och extrapontin Myelinolys: de osmotiska demyelineringssyndromerna. J Neurol Neurosurg Psykiatri. Sep 2004; 75 Suppl 3: iii22-8
4. Dr A Fazakas hyponatremi: osmotiskt demyelineringssyndrom tillgängligt från: https://www.youtube.com/watch?v=jeF3qw1Z_3E&feature=youtu.be (senast åtkomst 10.2.2020)
5. 5,0 5,1 5,2 5,3 Danyalian A, Heller D. Central Pontin Myelinolys. InStatPearls 2019 December 11. StatPearls Publicering. Tillgänglig från:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (senast åtkomst 10.2.2020)
6. DeWitt LD, Buonanno FS, Kistler JP, et al. Central Pontin Myelinolys: demonstration av kärnmagnetisk resonans. Neurology. Maj 1984; 34(5):570-6. .