systemisk skleros (en typ av sklerodermi) är en autoimmun bindvävssjukdom som kännetecknas av produktion av autoantikroppar (t.ex. antinukleär antikropp, anticentromerantikropp och antitopoisomeras i-antikropp) och överproduktion av kollagen, vilket orsakar fibros i huden och organen samt vaskulopati med Raynaudfenomen och utplåning av blodkärl.
det finns två huvudtyper av systemisk skleros: begränsad kutan systemisk skleros (lcSSc) och diffus kutan systemisk skleros (dcSSc). De två typerna kan differentieras av omfattningen av hudinvolvering.LeRoy EC, Svart C, Fleischmajer R, et al. Sklerodermi (systemisk skleros): klassificering, delmängder och patogenes. J Rheumatol. 1988 Februari; 15 (2):202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.com lcSSc kännetecknas av hudfibros i fingrarna (sclerodactyly) och i vissa fall av ansikte och nacke eller huden distalt mot armbågar och/eller knän. Det påverkar inte överarmarna, överbenen eller bagageutrymmet. Däremot påverkar dcSSc också stammen och huden distal och proximal till armbågar och/eller knän. Förekomsten av anticentromerantikroppar är ovanlig hos patienter med dcSSc; emellertid är antitopoisomeras i och anti-RNA polymeras III antikroppar vanligare i dcSSc jämfört med lcSSc. Systemisk skleros sinussklerodermi är en tredje, mindre vanlig typ av systemisk skleros där det inte finns någon hudinvolvering men andra egenskaper hos systemisk skleros är närvarande. Denna monografi fokuserar på utvärdering och hantering av lcSSc.CREST syndrom definieras av närvaron av kalcinos, Raynaud-fenomen, esophageal dysmotilitet, sclerodactyly och telangiectasia.Steen VD, Wigley F, Hummers LK, et al. Systemisk skleros. I: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al., EDS. Reumatologi volym två. 3: e upplagan. Edinburgh: Mosby; 2003: 1455-1513.Barnett AJ, Miller M, Littlejohn gå. Diagnos och klassificering av sklerodermi (systemisk skleros). Postgrad Med J. 1988 Februari; 64 (748):121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauer RH. Multipel telangiectasia, Raynauds fenomen, sclerodactyly och subkutan kalcinos: ett syndrom som efterliknar Ärftlig Hemorragisk Telangiektasi. Bull Johns Hopkins Hosp. 1964 Juni; 114: 361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnan GP, Jablonska S, Medsger TA. Klassificering och nomenklatur för progressiv systemisk skleros. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.Maricq HR, Valter I. En arbetsklassificering av sklerodermispektrumstörningar: ett förslag och resultaten av testning på ett urval av patienter. Clin Exp Rheumatol. 2004 Jan-Feb;22(3 Suppl 33):S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasi AT; Underutskottet för Sclerodermi kriterier av American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminära kriterier för klassificering av systemisk skleros (sklerodermi). Artrit Rheum. 1980 maj; 23 (5):581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com tidigare användes termen för att märka patienter med lcSSc; eftersom CREST-syndrom kan förekomma i både lcSSc och dcSSc anses användningen av termen nu vara felaktig och den används inte ofta.