Stwardnienie zanikowe boczne (ALS)

przegląd tematu

co to jest stwardnienie zanikowe boczne?

stwardnienie zanikowe boczne, lub ALS, jest chorobą, w której niektóre komórki nerwowe w mózgu i rdzeniu kręgowym powoli umierają. Te komórki nerwowe nazywane są neuronami ruchowymi i kontrolują mięśnie, które pozwalają poruszać częściami ciała. ALS jest również nazywany chorobą Lou Gehriga.

osoby z ALS stopniowo stają się bardziej niepełnosprawne. To, jak szybko choroba się pogarsza, jest INNE dla każdego. Niektórzy ludzie żyją z ALS od kilku lat. Ale z czasem ALS utrudnia chodzenie, mówienie, jedzenie, połykanie i oddychanie. Problemy te mogą prowadzić do urazu, choroby, a ostatecznie śmierci. W większości przypadków śmierć nastąpi w ciągu 3 do 5 lat po rozpoczęciu objawów, chociaż niektórzy ludzie żyją przez wiele lat, a nawet dziesięcioleci.

To może być bardzo przerażające, aby dowiedzieć się, że masz ALS. Rozmowa z lekarzem, uzyskanie porady, lub dołączenie do grupy wsparcia może pomóc radzić sobie z uczuciami. Członkowie Twojej rodziny mogą również potrzebować wsparcia lub porady w miarę nasilania się choroby.

ALS jest rzadkością. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych i na całym świecie tylko 1 do 2 osób na 100 000 choruje na ALS. Mężczyźni mają ALS nieco częściej niż kobiety. ALS może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej zaczyna się u osób w średnim wieku i starszych.przypis 1

co powoduje ALS?

lekarze nie wiedzą co powoduje ALS. W około 1 przypadku na 10, to działa w rodzinach.przypis 1 oznacza to, że 9 na 10 osób z ALS nie ma członka rodziny z tą chorobą.

jakie są objawy?

pierwszym objawem ALS jest często osłabienie jednej nogi, jednej ręki, twarzy lub języka. Słabość powoli rozprzestrzenia się na obie ręce i obie nogi. Dzieje się tak, ponieważ gdy neurony ruchowe powoli umierają, przestają wysyłać sygnały do mięśni. Więc mięśnie nie mają nic do poruszania się. Z biegiem czasu, bez sygnałów z neuronów ruchowych nakazujących mięśniom poruszanie się, mięśnie stają się słabsze i mniejsze.

z czasem ALS powoduje również:

• drżenie mięśni.
• problemy z używaniem rąk i palców do wykonywania zadań.
• problemy z mówieniem, połykaniem, jedzeniem, chodzeniem i oddychaniem.
• problemy z pamięcią, myśleniem i zmianami osobowości. Ale nie są one powszechne.

ALS nie powoduje drętwienia, mrowienia ani utraty czucia.

problemy z oddychaniem i problemy z połykaniem i dostawaniem wystarczającej ilości pokarmu są najczęstszym poważnym powikłaniem ALS. Jak mięśnie gardła i klatki piersiowej osłabić, Połykanie, kaszel, i problemy z oddychaniem mają tendencję do gorzej. Zapalenie płuc, zatorowość płucna, niewydolność płuc i niewydolność serca są najczęstszymi przyczynami śmierci.

Jak diagnozuje się ALS?

lekarz może mieć trudności z rozpoznaniem ALS. Może nie być jasne, że choroba występuje do czasu nasilenia się objawów lub do czasu, gdy lekarz przeprowadzi więcej badań. Aby dowiedzieć się, czy masz ALS, lekarz przeprowadzi badanie lekarskie i zapyta Cię o objawy i przeszłe zdrowie. Będziesz mieć również testy, które pokazują, jak pracują twoje mięśnie i nerwy.

to, że masz osłabienie mięśni, zmęczenie, sztywność i drgania, nie oznacza, że masz ALS. Objawy te mogą być również spowodowane przez inne warunki. W przypadku wystąpienia tych objawów należy zwrócić się do lekarza.

testy potwierdzające ALS lub poszukujące innych przyczyn objawów obejmują:

• Elektromiogram (EMG), który pomaga zmierzyć, jak dobrze pracują nerwy i mięśnie.
• obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), które może wykazywać problemy lub uszkodzenia mózgu.
• badania przewodnictwa nerwowego w celu sprawdzenia funkcji nerwów.

jeśli lekarz uzna, że masz ALS, skieruje cię do neurologa, aby się upewnić.

Jak to jest traktowane?

nie ma lekarstwa na ALS, ale leczenie może pomóc ci pozostać silnym i niezależnym tak długo, jak to możliwe. Na przykład:

• terapia fizyczna i zajęciowa może pomóc ci pozostać silnym i w pełni wykorzystać Twoje umiejętności.
• terapia logopedyczna może pomóc w kaszlu, połykaniu i mówieniu po osłabieniu twarzy, gardła i klatki piersiowej.
• urządzenia pomocnicze i sprzęt mogą pomóc ci zachować mobilność, komunikować się i wykonywać codzienne zadania, takie jak kąpiel, Jedzenie i ubieranie. Niektóre przykłady to laski, chodziki, wózki inwalidzkie, rampy, poręcze, podniesione Deski sedesowe i fotele prysznicowe. Możesz również uzyskać Aparat ortodontyczny do podtrzymywania stóp, kostek lub szyi.
• leki mogą pomóc złagodzić objawy i zapewnić komfort. Istnieją leki, które mogą pomóc w wielu objawach, takich jak problemy z mięśniami (sztywność, skurcze, drganie), ślinienie się i dodatkowa ślina, depresja i wahania nastroju i ból.
• rurka do karmienia może pomóc ci uzyskać wystarczającą ilość pożywienia, aby pozostać silnym tak długo, jak to możliwe.
• urządzenia oddechowe mogą pomóc ci łatwiej oddychać, gdy mięśnie klatki piersiowej słabną.

lek o nazwie riluzol (Rilutek) może wydłużyć przeżycie o około 2 miesiące.przypis 2, ale nie poprawia objawów ani jakości życia w sposób, który ludzie z ALS, ich opiekunowie lub ich lekarze byli w stanie zauważyć. Większość ludzi bardzo dobrze toleruje riluzol, ale może powodować działania niepożądane, w tym nudności, wymioty, osłabienie, zawroty głowy i kaszel.

inny lek, edaravone (Radicava), może również pomóc spowolnić postęp ALS u niektórych osób. Edaravone może powodować działania niepożądane, takie jak siniaki, bóle głowy i problemy z chodzeniem.

leczenie ryluzolem lub edaravonem jest kosztowne. Ale mogą istnieć programy, które pomogą Ci zapłacić za te leki.

opieka paliatywna

opieka paliatywna jest rodzajem opieki dla osób, które mają poważną chorobę. To różni się od opieki, aby wyleczyć swoją chorobę. Jego celem jest poprawa jakości życia—nie tylko w ciele, ale także w umyśle i duchu.

możesz mieć tę opiekę wraz z leczeniem, aby wyleczyć swoją chorobę. Możesz również mieć go, jeśli leczenie, aby wyleczyć chorobę, nie wydaje się już dobrym wyborem.

dostawcy opieki paliatywnej będą pracować, aby pomóc kontrolować ból lub skutki uboczne. Mogą one pomóc Ci zdecydować, jakie leczenie chcesz lub nie chcesz. I mogą pomóc Twoim bliskim zrozumieć, jak cię wspierać.

Jeśli jesteś zainteresowany opieką paliatywną, porozmawiaj z lekarzem.

jakie decyzje podejmujesz w miarę postępu ALS?

Jeśli ty lub członek rodziny chorujesz na ALS, dowiedz się jak najwięcej o chorobie i jak się nią zająć. Ile leczenia chcesz na problemy spowodowane przez ALS jest osobistym wyborem, że tylko Ty i twoi bliscy mogą dokonać. Twoje wartości, pragnienia i potrzeby są ważnymi rzeczami do przemyślenia podczas dokonywania wyborów dotyczących opieki.

ponieważ objawy ALS nasilają się, być może będziesz musiał wybrać, które zabiegi chcesz na problemy, takie jak problemy z oddychaniem i jedzeniem. Na przykład, czy rozważyłbyś użycie maszyny, aby pomóc ci oddychać, jeśli Twoje problemy z oddychaniem staną się poważne? Czy chcesz rurkę do karmienia umieszczoną w żołądku, jeśli tracisz na wadze, nie jesteś w stanie uzyskać wystarczającej ilości kalorii przez jedzenie lub jeśli stracisz zdolność do połykania?

dokonując tych wyborów, pamiętaj, że to, co jest dobre dla jednej osoby z ALS, może nie być dobre dla drugiej. Jest również w porządku, aby powrócić do swoich wyborów w trakcie choroby. Z czasem możesz zmienić zdanie. Pamiętaj, aby porozmawiać o swoich możliwościach leczenia i podzielić się swoimi wątpliwościami z lekarzem.

możesz umieścić swoje wybory opieki zdrowotnej na piśmie. Nazywa się to dyrektywą postępową lub wolą żywą. Daje Ci kontrolę nad własną opieką medyczną, gdy nie możesz podejmować decyzji ani mówić za siebie. Możesz również wybrać przyjaciela lub członka rodziny, który przemówi w Twoim imieniu. Nazywa się to trwałym pełnomocnictwem. Dokonywanie tych planów z wyprzedzeniem pomoże upewnić się, że wybory opieki zdrowotnej są przestrzegane.