Pretibial Myxedema

co to jest pretibial Myxedema ?

pretibial Myxedema jest formą rozproszonej mucynozy, w której występuje nagromadzenie nadmiaru glikozaminoglikanów w skórze właściwej i podskórnej skóry. Glikozaminoglikany, zwane również mukopolisacharydami, są węglowodanami złożonymi, które są ważne dla nawodnienia i smarowania tkanek. Głównym glikozaminoglikanem w pretibial Myxedema jest kwas hialuronowy, który jest wytwarzany przez komórki zwane fibroblastami.

pretibial Myxedema jest również znany jako miejscowy Myxedema, dermopatia tarczycy i dermopatia naciekowa.

najczęściej występuje na goleniach (obszarach przedbiegowych) i charakteryzuje się obrzękiem i guzowatością podudzia.

co powoduje pretibial Myxedema?

dokładny mechanizm osadzania się glikozaminoglikanów w skórze podudzia jest niepewny.

pretibial Myxedema prawdopodobnie wynika z połączenia następujących przyczyn.

• proces immunologiczny, w którym przeciwciała receptora hormonu stymulującego tarczycę (TSH-R) wiążą się i stymulują fibroblasty w celu zwiększenia produkcji glikozaminoglikanów.
• proces komórkowy, w którym fibroblasty są aktywowane pośrednio przez uczulone limfocyty T (komórki odpornościowe). Komórki T uczulone na wspólny antygen (prawdopodobnie przeciwciała TSH-r) mogą infiltrować tkankę skórną i uwalniać cytokiny (komórkowe białka przekaźnikowe), które aktywują fibroblasty skórne do produkcji glikozaminoglikanów.
• proces mechaniczny, w którym dochodzi do nagromadzenia obrzęku w miejscach urazu, po długotrwałym staniu i w miejscach zależnych. Teoria ta może wyjaśniać, dlaczego występuje w obszarze przedplecza. Obrzęk zależny może powodować łączenie komórek odpornościowych i białek, zwiększając skutki choroby.

kto dostaje pretibial Myxedema?

przedobjawowy obrzęk mięśni prawie zawsze wiąże się z chorobą Gravesa-Basedowa. Choroba Gravesa-Basedowa jest chorobą autoimmunologiczną, która wpływa na tarczycę, w której występują przeciwciała przeciwko TSH-R aktywujące receptor, często powodując wzrost krążącego hormonu tarczycy. Jest to nadczynność tarczycy lub nadczynność tarczycy. Objawy tyreotoksykozy obejmują utratę wagi, kołatanie serca, pocenie się (nadmierne pocenie się) i drżenia

klasyczną triadą objawów choroby Gravesa jest:

1. przedtibial Myxedema
2. oftalmopatia (wydatne oczy z powodu osadzania się obrzęku Myxedema za orbitą)
3. Akropachy (obrzęk dystalnych palców z zarośniętymi płytkami paznokcia, które mogą unieść się z łożyska paznokcia; podobne do clubbing)

• dotyka 0,5–4,3% pacjentów z chorobą Gravesa-Basedowa;
• obserwowano również u pacjentów z zapaleniem tarczycy Hashimoto, pierwotną niedoczynnością tarczycy (niedoczynnością tarczycy) i euthyroidą (prawidłową czynnością tarczycy)
• wiąże się z wysokim stężeniem przeciwciał TSH-R w surowicy
• występuje najczęściej u osób w wieku od 40 do 60 lat
• częściej dotyczy kobiet, przy stosunku kobiet do mężczyzn wynoszącym 3,5:1.

Klasyczna Triada choroby Gravesa-Basedowa

jakie są cechy kliniczne pretibial Myxedema?

przedobjawowy obrzęk śluzowaty może pojawić się przed, w trakcie lub po stanie tyreotoksycznym. Nie jest związany z czynnością tarczycy. Zwykle obserwuje się 12-24 miesięcy po diagnozie.

• najczęściej występuje na obszarach przedbiegowych, grzbiecie stóp lub w miejscach wcześniejszego urazu.
• zwykle jest to bezobjawowe i bardziej kosmetyczne, ale może być swędzące lub obolałe.
• wczesne zmiany są obustronne, jędrne, nie wżery, asymetryczne płytki lub guzki; mogą one łączyć się tworząc łuskowate, zagęszczone i stwardniałe obszary skóry.
• mieszki włosowe są często widoczne nadając peau d ’ Orange peel (skórka pomarańczowa) tekstury.
• na powierzchni skóry może występować odbarwienie, w kolorach od fioletowego odcienia do lekko zabarwionego żółto-brązowego
• na skórze dotkniętej chorobą może występować miejscowe nadmierne pocenie się i (lub) nadmierne owłosienie (wzrost włosów).

Pretibial Myxedema

Zobacz więcej zdjęć pretibial Myxedema …

rodzaje pretibial Myxedema

rodzaje pretibial Myxedema mogą obejmować następujące rodzaje.

• obrzęk rozlany, nie wżerowy (obrzęk)-najczęstsza postać
• postać płytki — podniesione płytki na tle obrzęku nie wżerowego
• postać guzkowa — ostro ograniczone zmiany kanalikowe lub guzkowe
• postać Słoniowata-zmiany guzkowe z wyraźnym obrzękiem limfatycznym (obrzęk spowodowany gromadzeniem się płynu w tkance limfatycznej). Zmiany mogą łączyć się w celu nadania całej kończynie powiększonego, brodawkowatego wyglądu. Ta forma jest rzadka.

Jak diagnozuje się przedobjawowy obrzęk naczynioruchowy?

rozpoznanie Myxedema przedstopniowego stawia się na podstawie wywiadu i stwierdzenia charakterystycznego wyglądu klinicznego na badaniu pacjenta.

biopsja skóry rzadko jest konieczna do diagnozy, zwłaszcza jeśli w przeszłości występowała nadczynność tarczycy lub Okulistyka Gravesa-Basedowa.

Jeśli biopsja jest wykonywana, histopatologia zazwyczaj wykazuje odkładanie mucyny (glikozaminoglikanów) w skórze właściwej i podskórnej.

histopatologia przedtibalnego obrzęku śluzu

zdeponowana mucyna sprzyja obrzękowi skóry, sprzyjając zatrzymywaniu płynów w skórze. Powoduje to kompresję / okluzji małych obwodowych lymphatics i lymphedema.

biopsja pokazuje również tłumienie włókien kolagenowych; mogą one być postrzępione, rozdrobnione i szeroko oddzielone. Stellate (w kształcie gwiazdy) fibroblastów są często obserwowane, ale liczba fibroblastów pozostaje w normie. Często obserwuje się łagodne, powierzchowne nacieki limfatyczne wokół naczyń krwionośnych, a pokrywający się naskórek może wykazywać hiperkeratozę (zwiększoną skalę).

na czym polega leczenie przedobjawowego obrzęku mięśni?

pretibial Myxedema jest często bezobjawowy i łagodny i może nie wymagać żadnego leczenia.

jeśli objawy, opcje leczenia obejmują:

• minimalizacja czynników ryzyka
  • unikaj tytoniu
  • zmniejsz wagę
  • normalizuj czynność tarczycy
• pończochy uciskowe, które można nosić w celu poprawy obrzęku limfatycznego
• miejscowe kortykosteroidy o średniej i wysokiej sile działania, które są zwykle zalecane w przypadku okluzji (np..

inne terapie uznane za skuteczne to:

• kortykosteroidy Wewnątrzustrojowe
• steroidy ogólnoustrojowe
• Pentoksyfilina
• oktreotyd
• rytuksymab
• plazmafereza
• immunoglobulina dożylna
• chirurgiczne wycięcie zakończyło się sukcesem w przypadku opisów przypadków, ale na ogół nie jest zalecane ze względu na ryzyko rozwoju obrzęku przedsionkowego w uszkodzonej skórze.

Jakie jest rokowanie przedobjawowego obrzęku mięśni?

rokowanie jest ogólnie całkiem dobre. U większości pacjentów z bezobjawowym przedobjawowym obrzękiem mięśniowo-szkieletowym nie wymaga się leczenia ani obserwacji.

u większości pacjentów z łagodnym przebiegiem choroby obrzęk ustąpi całkowicie.

nawet przy cięższej chorobie ustępuje u ponad połowy pacjentów po kilku latach. Postać słoniowata jest najtrudniejsza do wyleczenia i jest najmniej podatna na wyleczenie.

prawdopodobieństwo remisji zależy od ciężkości początkowej choroby, a nie jej leczenia.