34-letnia kobieta z roczną historią intensywnej świądowej wysypki na pośladkach. Zgłosiła, że wysypka wzrosła w wielkości i intensywności w ciągu ostatniego roku. Pacjentka bezskutecznie leczyła okolicę nieznanym miejscowym lekiem, który otrzymała od lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Zaprzeczyła, aby jakikolwiek inny członek rodziny miał podobną wysypkę. Przegląd objawów był negatywny dla poprzedniej choroby lub objawów konstytucyjnych.
badanie fizykalne wykazało zdrową wyglądającą samicę z dobrze odgraniczonymi łuskowatymi różowymi blaszkami zlokalizowanymi w rozszczepieniu pośladkowym. Zmiany wydawały się oszczędzać Centralne zagniecenia i były delikatne. Reszta egzaminu była w zasadzie normalna. Wstępnie postawiono diagnozę łuszczycy, a pacjentowi podawano krem Elocon (Mometasone Furoate, Merck) do stosowania w nocy. Po powrocie do poradni 10 dni później, zmiany chorobowe zaczęły wykazywać zmiany centralne i nadal rozprzestrzeniały się na obustronne pośladki. Obecne leczenie przerwano, a pacjent rozpoczął leczenie preparatem Aldara (imikwimod 5%, Medicis) w celu przypuszczalnego rozpoznania kłykciaka acuminatum. Kolejna wizyta nie wykazała poprawy, a biopsja uderzeniowa 4 mm została pobrana z płytki nazębnej na prawym rozszczepie pośladkowym.
badanie mikroskopowe wykazało kolumny korowe parakeratozy obecne w dyskretnych ogniskach ze zmniejszoną strefą ziarnistą i keratynocytami dyskeratotycznymi. Zaobserwowano również rozrost naskórka. Testy na obecność szczepów wirusa brodawczaka ludzkiego (HPV) były negatywne. Poinstruowano pacjenta, aby kontynuował stosowanie leku Aldara i przeprowadzano okresową krioterapię w najbardziej hiperkeratotycznych obszarach. Pacjent powrócił, po ustąpieniu 90% zmian
tabela 1. VP AT-a-GLANCE
- znany również jako porokeratosis ptychotropica
- po raz pierwszy opisany w 1995 roku przez Luckera i wsp.
- prezentuje się jako zbieżna zmiana okołoodbytnicza symetryczna po obu stronach pośladków
- możliwe zmiany satelitarne
- blaszki rogowe obecne na badaniu histologicznym: liczne ogniska blaszek rogowacenia są obecne zamiast dwóch oddzielnych ognisk
- infekcja wirusowa została zaproponowana dla kilku wariantów porokeratozy
- możliwe złośliwe zwyrodnienie, z ryzykiem 7,5%; ryzyko jest bardziej powszechne w dużych zmianach, długotrwałym czasie trwania i liniowym podtypie
w ciągu miesięcy, a ona miała tylko kilka grudek pozostałych. Nadal monitorujemy i leczymy pacjenta.
dyskusja
Verrucous porokeratosis (VP), inaczej znany jako porokeratosis ptychotropica, został po raz pierwszy opisany w 1995 roku przez Luckera i wsp.1 jako klinicznie i histologicznie odmienny od licznych innych wariantów porokeratozy, VP stanowi unikalny i Rzadki wariant w spektrum klinicznym. Zwykle opisywany jako swędząca płytka rogowacenia, przedstawia się jako zbiegające okołoodbytnicze uszkodzenie, które jest symetryczne po obu stronach pośladków z możliwymi zmianami satelitarnymi.
cechą charakterystyczną porokeratozy jest obecność blaszek rogowych na badaniu histologicznym. VP nie różni się, z wyjątkiem tego, że jest unikalny w tym, że wiele ognisk blaszek rogowych są obecne, a nie dwa oddzielne ogniska.2 obecność odkładania amyloidu w porokeratozie jest rzadkością, ale większość przypadków VP zgłasza odkładanie skrobiawicy skórnej. Ta zmienność może być spowodowana tarciem, które zostało uwikłane w przyczynę odkładania się amyloidu w wielu innych zmianach swędzenia.3
istnieje kilka teorii co do pochodzenia porokeratozy, ale żadna nie co do dokładnego pochodzenia VP. Zaproponowano infekcję wirusową dla kilku wariantów porokeratozy4 i może najlepiej opisać tę jednostkę ze względu na lokalizację okołoodbytniczą, verrucous charakter zmiany oraz fakt, że blaszki rogowe były widoczne na verruca. Co ciekawe, w naszym przypadku typowanie wirusa brodawczaka ludzkiego nie ujawniło żadnych szczepów wirusa brodawczaka ludzkiego, negując tę teorię. Hivnor i in.5 odnotowano podobieństwa w ekspresji genów między porokeratozą i łuszczycą, co wskazuje, że być może porokeratoza jest zaburzeniem zapalnym. Jest to interesujące pojęcie, jak zmiana w tym przypadku klinicznie wydawało się przypominać odwrotnej łuszczycy plackowatej i początkowo zdiagnozowano łuszczycę.
tabela 2. Zabiegi VP
- Dermabrazja (bestevidence)
- 5-florouracyl
- miejscowe i wewnątrzustne sterydy
- Oralretinoidy
- imikwimod
- laser CO2
wszystkie formy porokeratozy mają złośliwe zwyrodnienie, z ryzykiem 7,5%.Ryzyko jest bardziej powszechne w przypadku dużych zmian chorobowych, tych o długotrwałym czasie trwania i podtypu liniowego. Formacje raka płaskonabłonkowego (SCC) i raka podstawnokomórkowego (BCC) są te najczęściej zgłaszane. Dlatego leczyliśmy naszego pacjenta kombinacją Aldary i krioterapii. Chociaż udało nam się z tym reżimem, jedynym korzystnym leczeniem opisanym w literaturze do tej pory dla VP była dermabrazja.7 inne opcje terapeutyczne obejmują 5-flourouracyl, miejscowe i wewnątrzustrojowe sterydy, doustne retinoidy i laser CO2.
- Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. Nietypowy przypadek porokeratozy z rozszczepem porodowym: porokeratoza ptychotro-pica? Br J Dermatol. 1995; 132:150-1.
- McGuian K, Shurman D, Campanelli C, Lee J. Porokeratosis ptychotropica: a clinically distinct variant of porokeratosis. J Am Acad Dermatol. 2009; 60:501-3.
- Venkataram MN, Bhushnurmath SR, Muihead DE, Al-Auwaid AR. Amyloidoza tarciowa. Badanie 10 przypadków. Australa J Dermatol. 2001; 42:176-9.
- Webster GF. Czy porokeratozy to infekcja? Arch Dermatol. 2001; 137:665.
- Hivnor C, Williams N, Singh F, et al. Profilowanie ekspresji genów porokeratozy wykazuje podobieństwo do łuszczycy. J Cutan Pathol. 2004; 31:657-64.
- Sasson M, krain AD. Porokeratoza i nowotwór złośliwy skóry. Recenzja. Dermatol Surg. 1996; 22: 339-42.
- Wallner JS, Fitzpatrick JE, Brice SL. Verrucous porokeratosis Mibelli na pośladkach imitujących łuszczycę. Cutis. 2003; 72:391-3.