twardzina układowa (rodzaj twardziny) jest autoimmunologiczną chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się wytwarzaniem autoprzeciwciał (np. przeciwciało przeciwjądrowe, przeciwciało przeciwcentromerowe i przeciwciało antytopoizomerazy I) i nadprodukcją kolagenu, która powoduje zwłóknienie skóry i narządów, a także vasculopatię ze zjawiskiem Raynauda i obliterację naczyń krwionośnych.
istnieją dwa główne typy twardziny układowej: ograniczona postać twardziny układowej skóry (lcssc) i rozproszona postać twardziny układowej skóry (dcssc). Te dwa typy można odróżnić ze względu na stopień zaangażowania skóry.LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Twardzina (twardzina układowa): klasyfikacja, podgrupy i patogeneza. J Rheumatol. 1988 Luty;15(2):202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.com lcSSc charakteryzuje się zwłóknieniem skóry palców (sklerodaktylia) oraz, w niektórych przypadkach, twarzy i szyi lub skóry dystalnej do łokci i/lub kolan. Nie wpływa na Ramiona, kończyny górne ani tułów. W przeciwieństwie do tego, dcSSc wpływa również na tułów i skórę dystalną i proksymalną do łokci i / lub kolan. Obecność przeciwciał antycentromerowych występuje niezbyt często u pacjentów z dcSSc; jednakże przeciwciała przeciw antytopoizomerazie I i polimerazie III anty-RNA występują częściej w dcSSc niż w przypadku lcSSc. Twardzina układowa twardzina układowa jest trzecim, mniej powszechnym rodzajem twardziny układowej, w której nie występuje zaangażowanie skóry, ale obecne są inne cechy twardziny układowej. Niniejsza monografia koncentruje się na ocenie i zarządzaniu lcSSc.
zespół Cresta jest zdefiniowany przez obecność kalcynozy, zjawisko Raynauda, dysmotylność przełyku, sklerodaktylię i teleangiektazję.Steen VD, Wigley F, Hummers LK, et al. Twardzina układowa. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, et al., eds. Reumatologia tom drugi 3.ed. Edinburgh: Mosby; 2003: 1455-1513.Barnett AJ, Miller m, Littlejohn GO. Diagnoza i klasyfikacja twardziny (twardzina układowa). Postgrad Med J. 1988 Luty;64(748):121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauer RH. Wielokrotna teleangiektazja, zjawisko Raynauda, sklerodaktylia i kalcynoza podskórna: syndrom naśladujący dziedziczną krwotoczną teleangiektazję. Bull Johns Hopkins Hospital. 1964 Jun; 114: 361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnan GP, Jabłońska s, Medsger TA. Klasyfikacja i nomenklatura postępującej twardziny układowej. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.Maricq HR, Valter I. a working classification of scleroderma spectrum disorders: a proposal and the results of testing on a sample of patients. Clin Exp Rheumatol. 2004 Styczeń-Luty; 22 (33):S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasi AT; Podkomitet ds. kryteriów twardziny Amerykańskiego Towarzystwa reumatyzmu Komitet kryteriów diagnostycznych i terapeutycznych. Wstępne kryteria klasyfikacji twardziny układowej (twardzina). Zapalenie Stawów Rheum. 1980 May; 23 (5): 581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com wcześniej termin ten był używany do oznaczania pacjentów z lcSSc; jednak, ponieważ zespół Cresta może wystąpić zarówno w lcSSc, jak i dcSSc, użycie tego terminu jest obecnie uważane za niedokładne i nie jest powszechnie stosowane.