Niearterytnicza przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego (NAION) jest najczęstszym nieukomatowym zaburzeniem nerwu wzrokowego u pacjentów w wieku powyżej 50 lat, chociaż może to dotyczyć każdej grupy wiekowej. Pacjenci zazwyczaj występują z nagłą bezbolesną utratą wzroku w jednym oku.1 większość z nich ma zarówno utratę ostrości centralnej, jak i defekt pola widzenia (VF), chociaż może wystąpić sama utrata VF. Ostrość wzroku może wynosić od 20/20 do ruchów dłoni lub gorzej, a względna aferentna wada źrenic jest prawie zawsze obecna w dotkniętym oku, jeśli oko kolegi jest normalne.
w skrócie
• przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego jest częstą przyczyną neuropatii nerwu wzrokowego u pacjentów z demografią, która pasuje do tych u wielu pacjentów z jaskrą.
• obecność bladości tarczy nerwu wzrokowego powinna ostrzegać okulistę o nieukomatowatym procesie.
• chociaż obecnie nie jest dostępne leczenie NAION, szybkie skierowanie pacjentów na leczenie ogólnoustrojowych czynników ryzyka może chronić ich pozostały wzrok i ogólny stan zdrowia.
należy wykonać badanie VF, które zwykle wykaże wady wysokościowe u pacjentów z NAION (rycina 1). Badanie dna oka w ostrej fazie (w ciągu 2 tygodni od wystąpienia utraty wzroku) wykazuje hiperemiczny obrzęk dotkniętego dysku wzrokowego, z możliwym rozszerzeniem naczyń włosowatych i żylaków oraz krwotokami warstwy włókien nerwowych siatkówki, jak pokazano na fig.1. Obrzęk może być rozproszony lub ograniczony do sektora tarczy nerwu wzrokowego i niekoniecznie odpowiada obszarowi utraty VF. Tarcza kontralateralna jest zwykle normalna (patrz poniżej, aby uzyskać wyjątki), poza tym, że ma mały lub zatłoczony wygląd (ryc. 1).
Rysunek 1. Wyniki zgodne z NAION u 57-letniego mężczyzny, u którego wystąpiła nagła, bezbolesna utrata wzroku w lewym oku. Prawa tarcza optyczna z minimalnym bańką i bez obrzęku lub krwotoku (a). Lewy dysk wzrokowy z hiperemicznym obrzękiem i poszerzeniem naczyń włosowatych krążka powierzchownego; kilka krwotoków obserwowano tymczasowo (B). Prawidłowy VF w prawym oku (C). Niekompletna dolna wada VF w lewym oku (D).
patogeneza NAION nie jest w pełni poznana, ale uważa się, że wiąże się ona z hipoperfuzją tylnego krążenia tętnic rzęskowych, co prowadzi do obrzęku aksonalnego i dodatkowego ucisku naczyń krwionośnych w nasilającym się błędnym kole. Proces ten kończy się dysfunkcją aksonalną i ostateczną śmiercią komórki z niedokrwienia.2
diagnostyka różnicowa
diagnostyka różnicowa NAION obejmuje tętniczą przednią niedokrwienną neuropatię nerwu wzrokowego (aaion), która może wystąpić przy każdym typie zapalenia naczyń. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic należy rozważyć u wszystkich pacjentów w wieku powyżej 50 lat, u których występuje ostra utrata wzroku i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. W tabeli wymieniono oznaki i objawy, które powinny zwiększyć podejrzenie dla AAION, a nie NAION.
zaleca się mierzenie szybkości sedymentacji erytrocytów i poziomu białka C-reaktywnego u pacjentów w wieku powyżej 50 lat z podejrzeniem NAION. Jeśli wyniki badań laboratoryjnych są nieprawidłowe dla wieku pacjenta, zaleca się konsultację z lekarzem pierwszego kontaktu i / lub neurochirurgiem w sprawie konieczności empirycznej terapii steroidowej i biopsji tętnicy skroniowej.
uważa się, że głównym czynnikiem ryzyka dla NAION jest anatomicznie zatłoczony dysk wzrokowy, tzw. dysk zagrożony. Dodatkowe ogólnoustrojowe czynniki ryzyka obejmują nadciśnienie tętnicze, cukrzycę,chorobę niedokrwienną serca,3 i hipercholesterolemię, 4 i pacjentów należy skierować do swoich placówek podstawowej opieki zdrowotnej w celu diagnozy i postępowania z tymi modyfikowalnymi czynnikami ryzyka.
Ostatnio stwierdzono, że obturacyjny bezdech senny jest znacznie częstszy u pacjentów z NAION niż w populacjach kontrolnych.5-7 pacjentów z nowo rozpoznanym NAION należy przebadać i ewentualnie leczyć z powodu obturacyjnego bezdechu sennego, ponieważ stosowanie ciągłego dodatniego ciśnienia wentylacji dróg oddechowych8 może zmniejszyć, ale nie eliminować9 ryzyko późniejszego zaangażowania innych oczu. Pacjenci powinni być również pytani o stosowanie leków na zaburzenia erekcji, ponieważ stwierdzono dwu-do trzykrotnie zwiększone ryzyko wystąpienia NAION przy stosowaniu inhibitorów fosfodiesterazy-5.10
inne diagnozy różnicowe obejmują zapalenie nerwu wzrokowego, które zwykle jest mniej nagłe i towarzyszy mu ból; naciekająca neuropatia nerwu wzrokowego, która jest zwykle bezbolesna z początkiem podostrym, prawdopodobnie poważniejsza utrata wzroku, i obrzęk dysku z bladością; i okluzja żyły środkowej lub gałęzi siatkówki, w której krwotoki siatkówki są zwykle bardziej widoczne w związku z obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego. W przypadku niepewności diagnostycznej należy rozważyć wykonanie odpowiednich badań, w tym angiografii fluoresceinowej i ewentualnie neuroobrazowania; jednak NAION pozostaje diagnozą kliniczną.
ponieważ głównym czynnikiem ryzyka dla NAION jest dysk z małą lub nieistniejącą filiżanką, a obrzęk tarczy nerwu wzrokowego jest widoczny w dotkniętym oku, większość przypadków NAION jest mało prawdopodobna do pomylenia z jaskrą. Jednak wady VF w NAION i jaskrze są podobne, ponieważ obie mają tendencję do respektowania południka poziomego i mogą oszczędzić centralny VF (ryc. 2). Pacjenci mogą przedstawiać okuliście miesiące lub lata po utracie VF, a niektórzy pacjenci mogą być nieświadomi utraty VF, jeśli jest ona łagodna lub nie wpływa na utrwalenie.
Rysunek 2. Późne odkrycia w NAION. Znaleziono 75-letniego mężczyznę z utratą VF w prawym oku. Prawe oko VF wykazało gorsze łukowate w porównaniu z niekompletną wadą wysokościową, która oszczędzała utrwalenie; ostrość widzenia wynosiła 20/20 (A). Odpowiednia wyższa warstwa włókien nerwowych siatkówki i utrata kompleksu komórek zwoju plamki żółtej, jak widać w domenie spektralnej OCT (B). Superior bladość bez znaczącej bańki prawej tarczy nerwu wzrokowego (C), zgodny z odległym lub starym NAION, nie jaskra.
Stary NAION a jaskra
jak specjalista od jaskry może odróżnić Stary NAION od jaskry? Zanikowe bańki mogą wystąpić tygodnie lub miesiące po NAION, chociaż filiżanka jest płytsza w naion niż w jaskrze.Ocena 11 OCT warstwy włókien nerwowych siatkówki lub kompleksu komórek zwoju plamki żółtej może nie odróżniać odległego NAIONU od jaskry, ponieważ wzory utraty mogą być identyczne (ryc. 2).
obecność bladości tarczy nerwu wzrokowego powinna ostrzegać okulistę o nieukomatowatym procesie. Jak pokazano na fig. 2, bladość tarczy nerwu wzrokowego w nerwie wzrokowym odpowiadająca defektowi pola łukowego dolnego powinna skłaniać do dalszych badań przyczyn innych niż jaskra. Ponadto, chociaż NAION jest najbardziej prawdopodobną przyczyną tego schematu utraty ostrości wzroku lub utraty VF, szczególnie w przypadku ryzyka wystąpienia krążka innego oka, należy rozważyć inne stany, takie jak uciskowa neuropatia nerwu wzrokowego, jeśli wcześniej u pacjenta nie obserwowano obrzęku tarczy nerwu wzrokowego. W takich przypadkach należy rozważyć skierowanie do neuro-okulisty.
potencjalne terapie
nie ma akceptowanej terapii ostrego NAION poza modyfikacją czynnika ryzyka. Kortykosteroidy były badane pod kątem ich zdolności do zmniejszenia obrzęku, a tym samym potencjalnie poprawy wyników funkcjonalnych, a duża retrospektywna seria pacjentów leczonych doustnym prednizonem zgłosiła lepsze wyniki wizualne w porównaniu z nieleczonymi pacjentami.Jednakże niedawne prospektywne, randomizowane, zamaskowane, kontrolowane placebo badanie z udziałem pacjentów z NAION włączonych w ciągu 1 miesiąca od wystąpienia choroby wykazało, że doustne podawanie prednizolonu rozpoczynało się od dawki 80 mg na dobę przez 2 tygodnie, a następnie zmniejszanie dawki nie było bardziej skuteczne niż placebo.
podobnie, przypadki sugerują, że bewacyzumab (Avastin, Genentech) może prowadzić do szybkiego ustąpienia obrzęku dysku w ostrym NAION,14 ale wyniki wizualne w dużych seriach przypadków są równoważne Historii Naturalnej.Quark Pharmaceuticals prowadzi podwójnie zamaskowane, randomizowane badanie kliniczne fazy 2/3 przeciw pozorowanemu leczeniu (nct02341560) w celu oceny skuteczności wstrzyknięcia do ciała szklistego QPI-1007, małego hamującego RNA, który blokuje ekspresję kaspazy-2, a tym samym apoptozę, w leczeniu ostrego NAION.
wniosek
NAION jest częstą przyczyną neuropatii nerwu wzrokowego u pacjentów z demografią, która pasuje do tych u wielu pacjentów z jaskrą. Ostra NAION jest rzadko mylić z jaskrą, ale pacjent z rozpoznaniem utraty VF miesięcy lub lat po ostrym zdarzeniu może być skierowany początkowo do specjalisty jaskry ze względu na zanikowe bańki lub subtelne bladość, która jest mylona ze zmianami jaskry. Chociaż obecnie nie jest dostępne leczenie NAION, szybkie skierowanie pacjentów na leczenie ogólnoustrojowych czynników ryzyka może chronić zarówno pozostały wzrok, jak i ogólny stan zdrowia.
1. Hayreh S, Zimmerman BM. Przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego: Historia naturalna wyniku wzrokowego. Okulistyka. 2008;115:298-305.e2.
2. Arnold AC. Patogeneza nieartytycznej przedniej niedokrwiennej neuropatii nerwu wzrokowego. J Neurooftalmol. 2003;23:157-163.
3. Hayreh S, Joos KM, Podhajsky PA, Long CR. Choroby układowe związane z niearterytniczą przednią niedokrwienną neuropatią nerwu wzrokowego. Am J Ophthalmol. 1994;118:766-780.
4. Deramo VA, Sergott RC, Augsburger JJ, et al. Niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego jako pierwszy objaw podwyższonego poziomu cholesterolu u młodych pacjentów. Okulistyka. 2003;110:1041-1046.
5. Bilgin G, Koban Y, Arnold AC. Przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego i obturacyjny bezdech senny. J Neurooftalmol. 2013;33:232-234.
6. Mojon DS, Hedges TR, Ehrenberg B, et al. Związek między zespołem bezdechu sennego a niearteryczną przednią niedokrwienną neuropatią nerwu wzrokowego. Arch Ophthalmol. 2002;120:601-605.
7. Palombi K, Renard E, Levy P, et al. Nietętnicza przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego jest niemal systematycznie związana z obturacyjnym bezdechem sennym. Br J Ophthalmol. 2006;90:879-882.
8. Aptel F, Khayi H, Pépin J-L, et al. Asocjacja niearteritic niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego z obturacyjnym zespołem bezdechu sennego: konsekwencje dla obturacyjnego bezdechu sennego przesiewowych i leczenia. JAMA Ophthalmol. 2015;133:797-804.
9. Behbehani R, Mathews MK, Sergott RC, Savino PJ. Przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego u pacjentów z bezdechem sennym leczonych ciągłym dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych. Am J Ophthalmol. 2005;139:518-521.
10. Campbell UB, Walker AM, Gaffney m, et al. Ostra przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego i ekspozycja na inhibitory fosfodiesterazy typu 5. J Sex Med. 2015;12:139-151.
11. Danesh-Meyer HV, Boland MV, Savino PJ, et al. Morfologia tarczy nerwu wzrokowego w jaskrze z otwartym kątem przesączania w porównaniu z przednimi niedokrwiennymi neuropatiami nerwu wzrokowego. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2010;51:2003-2010.
12. Hayreh S, Zimmerman BM. Nietętnicza przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego: rola ogólnoustrojowego leczenia kortykosteroidami. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2008;246:1029-1046.
13. Saxena R, Singh D, Sharma m, et al. Steroidy kontra brak steroidów w niearterytniczej przedniej niedokrwiennej neuropatii nerwu wzrokowego: randomizowane kontrolowane badanie. Okulistyka. 2018;125(10):1623-1627.
14. Bennett JL, Thomas s, Olson Jl, Mandava N. leczenie nieartytycznej przedniej niedokrwiennej neuropatii nerwu wzrokowego bewacyzumabem do ciała szklistego. J Neurooftalmol. 2007;27:238-240.
15. Rootman D, Gill H, Margolin E. bewacyzumab do ciała szklistego w leczeniu niearterytologicznej przedniej niedokrwiennej neuropatii nerwu wzrokowego: badanie prospektywne. Oko (Lond). 2013;27:538-544.
Prem S. Subramanian, MD, PhD
* profesor okulistyki, Neurologii i Neurochirurgii; kierownik Oddziału, Neuro-okulistyki; i Vice Chair for Academic Affairs, Sue Anschutz-Rodgers / UC Health Eye Center, University of Colorado School Of Medicine, Aurora, Kolorado
• [email protected]
• financial disclosure: research funding, Consultant (Quark Pharmaceuticals)