Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

definicja/opis

młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (JIA), dawniej Juvenile reumatoidalne zapalenie stawów (JRA) jest przewlekłą chorobą zapalną, która występuje przed ukończeniem 16 roku życia i może wystąpić u wszystkich ras. Heterogeniczna grupa chorób, że JIA odnosi się do wszystkich akcji zapalenie błony maziowej jako wspólny objaw. Podkategorie są następujące:

• choroba zwyrodnieniowa stawów
• choroba zwyrodnieniowa stawów
• choroba zwyrodnieniowa stawów
• układowy JIA
• łuszczycowy JIA
• zapalenie stawów związane z zapaleniem ścięgien
• niezróżnicowane zapalenie stawów

JIA jest choroba autoimmunologiczna, która jest klasyfikowana na podstawie liczby stawów zaangażowanych/dotkniętych i obecności innych objawów przedmiotowych i podmiotowych.

częstość występowania

JIA dotyka 30 000 do 50 000 dzieci w Stanach Zjednoczonych. Z nieznanych powodów wykazano, że jest bardziej rozpowszechniony w Norwegii i Australii. JIA występuje u dzieci w wieku poniżej 16 lat i dotyczy ponad dwa razy więcej dziewcząt niż ich męskich odpowiedników.

• dziewczęta z oligoartykułem przewagę liczebną chłopców w stosunku 3:1.
• u dzieci z zapaleniem błony naczyniowej oka stosunek dziewcząt do chłopców wynosi 5-6, 6:1.
• wśród dzieci z początkiem wielostawowym, dziewczęta przewyższają chłopców o 2,8: 1.
• w uderzającym kontraście, układowy początek występuje z równą częstością u chłopców i dziewcząt.

średni wiek zachorowania wynosi 1-3 lata.

częstość występowania głównych podtypów JIA

według National Institute of Arthritis and Musculosum and Skin Diseases (NIAMS) i National Arthritis Data Workgroup, w 2008 roku w USA było około 294 000 dzieci z zapaleniem stawów lub innymi schorzeniami reumatycznymi.

charakterystyka/Prezentacja kliniczna

objawy powszechne wśród większości podtypów JIA:

• u pacjenta mogą wystąpić okresy remisji (brak objawów) i zaostrzenia (nasilenie objawów)
• ból stawów, sztywność i obrzęk
  • nasilony rano lub po drzemkach
  • często, ale nie ograniczając się do kolan, rąk i stóp
• utrata funkcji stawów (zmniejszony zakres ruchu/ROM)
• utykanie z powodu bólu kończyn dolnych
• > deformacje stawów, nieprawidłowy wzrost (tj.
• podrażnienia/zapalenie oka (zapalenie błony naczyniowej oka)
• nawracająca gorączka (podczas zaostrzeń)
• wysypka skórna
• bóle mięśni
• utrata masy ciała
• problemy ze wzrostem (powolny lub szybki wzrost, ogólnie lub w dotkniętych kończynach/stawach)

obrzęk prawego kolana w Jia pacjent

zapalenie błony naczyniowej oka – podrażnienie oka związane z Jia

podkategorie Jia

pauciarticular Jia (pajia, oligoarthritis), co oznacza „kilka stawów”

• najczęstszy typ Jia (50% wszystkich Jia
• najczęściej u dziewcząt w wieku poniżej 8 lat
• dotyczy mniej niż 4 stawów
• najczęściej dotyczy dużych stawów (kolan, łokci, nadgarstków, kostek, barków, bioder)
• Zwykle asymetryczny wzór
• dziecko może wykazywać obrzęk stawów i/lub zaburzenia chodu kończyn, najczęściej po przebudzeniu
• rozbieżność długości nóg często
• zdiagnozowane u nich są o 20-30% bardziej zapalne problemy z oczami

trzy podtypy:

1. ANA (przeciwciała przeciwjądrowe) obecne – istnieje zwiększone ryzyko rozwoju zapalenia błony naczyniowej oka
2. młodzieńcze AS (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa) – charakteryzujące się zaangażowaniem kręgosłupa i często pozytywnym genem HLA-B27
3. wyłącznie wspólne zaangażowanie

wielostawowe JIA (PoJIA)

• stanowi 30-40% wszystkich przypadków JIA
• częściej występuje u dziewcząt w każdym wieku
• dotyczy 5 lub więcej stawów
• zarówno dużych, jak i małych stawów, ale częściej dotyczy małych stawów
• często wpływa na staw w symetrycznym wzorze
• Pojia jest najbardziej podobna do dorosłych RZS

dwa podtypy

1. czynnik reumatoidalny dodatni (RF+) – wynik dodatni w co najmniej dwóch testach w odstępie co najmniej trzech miesięcy. Guzki podskórne, zespolenie kręgosłupa szyjnego, przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka i destrukcyjna choroba biodra występują RF + PoJIA.
2. czynnik reumatoidalny ujemny (RF -) – testy pacjentów ujemne we wszystkich testach na RF. Poranna sztywność, zmęczenie i ewentualnie niska gorączka, wraz z udziałem stawów są typowe.

ogólnoustrojowy JIA (SoJIA)

• zwany także chorobą Stilla
• stanowi 10-20% wszystkich przypadków JIA
• dotyczy obu płci w równym stopniu
• początek występuje najczęściej we wczesnym dzieciństwie
• objawy mogą występować w dowolnej liczbie stawów i jest najcięższym typem JIA, ponieważ ma wiele objawów pozajądrowych
• objawy do choroby Stilla należą
  • wysoka gorączka
  • wysypka na udach i klatce piersiowej (często ustępuje w ciągu kilku godzin)
  • powiększenie węzłów chłonnych
  • hepatosplenomegalia (powiększenie śledziony)
  • zapalenie wielostawowe
  • zapalenie osierdzia (zapalenie osierdzia/pokrycie serca)
  • zapalenie opłucnej (zapalenie tkanek płuc/opłucnej)
  • choroba wrzodowa
  • zapalenie wątroby
  • Anemia
  • anoreksja
  • utrata masy ciała
  • bóle mięśni, zapalenie mięśni
  • zapalenie pochwy
  • zaburzenia wzrostu szkieletu
• około połowa dzieci z sojia prawie całkowicie wyzdrowieje, podczas gdy jedna trzecia dzieci pozostaje chora

łuszczycowe zapalenie pochwy

• charakteryzuje się rozpoznaniem zapalenie stawów i łuszczyca oraz co najmniej dwa z następujących objawów: zapalenie i obrzęk całego palca lub palca (zapalenie daktyli), zaburzenia paznokci oraz łuszczyca w wywiadzie rodzinnym.
• zapalenie błony naczyniowej oka może być również obecne
• leczone agresywnymi lekami immunosupresyjnymi

• charakteryzujące się zapaleniem ścięgien (przywiązanie ścięgna, więzadła, torebki stawowej do kości)
• zapalenie ścięgna Achillesa, kręgosłupa i kolana
• PT zdiagnozowane będzie miało zarówno zapalenie stawów, jak i zapalenie ścięgna lub zapalenie stawów lub zapalenie ścięgna z co najmniej dwoma z następujących objawów::
  • zapalenie krzyżowo-biodrowe lub ból
  • zapalenie lub ból kręgosłupa
  • dodatni wynik HLA – B27
  • pozytywny wywiad rodzinny w przypadku zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, zapalenia stawów związanych z zapaleniem przyczepów ścięgnistych, zapalenia SI , choroby zapalnej jelit, zespołu Reitera lub ostrego zapalenia błony naczyniowej oka
  • ostre zapalenie błony naczyniowej oka
  • wielostawowe lub pauciarticular arthritis u chłopców w wieku powyżej 6 lat

niezróżnicowane zapalenie stawów

• jeśli objawy pacjenta nie spełniają kryteriów żadnej z pozostałych sześciu podkategorii
• jeśli objawy pacjenta spełniają kryteria dla więcej niż jednej podkategorii

związane ze współwystępowaniem

Patrz każdy Podtyp JIA powyżej.

leki

agresywny przebieg leków jest obecnie akceptowany jako standard opieki nad JIA. Większym czynnikiem w leczeniu objawów z lekami jest do czynienia z niekorzystnymi skutkami ubocznymi. Głównymi celami leczenia lekami są kontrola bólu, zachowanie stawów(ruchliwość i funkcja), pomoc w normalnym wzroście dziecka, zmniejszenie i kontrola innych ogólnoustrojowych objawów JIA, aw niektórych przypadkach choroba jest zapobiegana postępowi.

następujące kategorie leków są obecnie stosowane w leczeniu JIA:

• leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby lub DMARDs-stosowane w połączeniu z NLPZ, spowalniają postęp JIA {działania niepożądane: nudności i problemy z wątrobą}
• leki immunosupresyjne – powolne reakcje zapalne {działania niepożądane: zwiększone ryzyko infekcji i innych zagrożeń immunologicznych}
• inhibitory czynnika martwicy nowotworu (TNF) – środki biologiczne, które pomagają zmniejszyć ból, obrzęk stawów i sztywność poranną. {działania niepożądane: zwiększone ryzyko infekcji i raka}
• NLPZ-zmniejszają ból i obrzęk {działania niepożądane: krwawienie, problemy z wątrobą i żołądkiem}
• kortykosteroidy-dla osób z ciężkim MIZS, stosowane w celu kontrolowania objawów aż do uzyskania efektu DMARDs lub w celu zapobiegania powikłaniom MIZS. {działania niepożądane:
• leki przeciwbólowe – stosowane w celu zmniejszenia bólu, gdy dziecko nie może przyjmować NLPZ z powodu nadwrażliwości, owrzodzeń, podrażnień wątroby lub żołądka lub interakcji z innymi lekami, minusem z lekami przeciwbólowymi nie mają wpływu na stan zapalny, obrzęk lub zniszczenie stawów. {działania niepożądane: problemy z wątrobą}

testy diagnostyczne/testy laboratoryjne/wartości laboratoryjne

JIA to diagnoza według historii medycznej pacjenta i rodziny, objawów, liczby zaangażowanych stawów, testów laboratoryjnych, a czasami obrazowania.

testy laboratoryjne:

• szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR lub sed): niespecyficzny marker dla JIA, jest on stosowany bardziej w celu wykluczenia innych warunków i pomocy w określeniu klasyfikacji podtypu JIA. Podwyższone tempo może wskazywać na stan zapalny. W układowej JIA szybkość sed będzie podwyższona, wielostawowy JIA zwykle powoduje podwyższoną szybkość sed, a szybkość sed jest często normalna w pauciarticular JIA.
• przeciwciało przeciwjądrowe (ANA): wykrywa ciała przeciwjądrowe, które są powszechnie obecne u osób z chorobą autoimmunologiczną. W pauciarticular JIA ANA zwykle testy pozytywne. U osób z ogólnoustrojowym JIA ANA zwykle testy negatywne. ANA jest bardziej prawdopodobne, aby wynik pozytywny w chorobach, które mogą być rozpoznanie różnicowe dla JIA (SLE lub twardzina) niż w JIA. Dodatnia ANA, która jest bardzo podwyższona, może wskazywać na zwiększone ryzyko zajęcia oczu i może wskazywać, że JIA może przejść do SLE typu dorosłego.
• morfologia krwi (CBC): niespecyficzne badanie na JIA. Niedokrwistość jest powszechne u dzieci z JIA, dlatego niski poziom hemoglobiny mogą być wykryte. Białe krwinki i płytki krwi są często normalne u osób z MIZS.
• Czynnik reumatoidalny (RF): chociaż częściej występuje u dorosłych z RZS, dodatni RF można znaleźć u osób z wielostawowym MIZS. RF jest zwykle używany do pomocy w klasyfikacji podtypu JIA. Dodatni RF może wskazywać, że JIA przejdzie do dorosłego RZS.
• Przeciwciała przeciw cyklicznemu peptydowi Cytrulinowanemu (anty-CCP): mogą być wykrywane u zdrowych osób przed wystąpieniem RZS i mogą przewidywać rozwój niezróżnicowanego zapalenia stawów w reumatoidalne zapalenie stawów.

obrazowanie: chociaż obrazowanie jest niespecyficzne dla testów na JIA, może wykazać uszkodzenie stawu, złamania, nowotwory, infekcję i / lub wady wrodzone, wszystko to pomogłoby zawęzić lub wykluczyć choroby o podobnych objawach.

• rentgenowskie
• skan kości
• MRI
• tomografia komputerowa
• Duel-Energy X-Ray Absorbtiometry (DEXA)

inne testy:

• Artrocenteza: często znana jako aspiracja stawów. Usuwanie i testowanie mazi stawowej dotkniętych stawów może być stosowany w celu wykluczenia infekcji i pomoc w identyfikacji przyczyny zapalenia stawów.
• biopsja błony maziowej: usunięcie niewielkiej części tkanki maziowej z dotkniętego stawu może pomóc w określeniu przyczyny zapalenia i uszkodzenia błony maziowej.

etiologia/przyczyny

etiologia jest w dużej mierze nieznana. Niektóre dowody potwierdzają czynniki wyzwalające środowisko, infekcje wirusowe lub bakteryjne lub predyspozycje genetyczne. Z dalszych badań istnieją nadzieje identyfikacji biomarkerów molekularnych, aby pomóc w diagnostyce i leczeniu JIA.

choroba jest uznawana za chorobę autoimmunologiczną, co oznacza, że układ odpornościowy organizmu atakuje jego własną tkankę, a nie obce tkanki. W JIA komórki odpornościowe organizmu i autoanitbodies atakują błony maziowej. W reakcji na atak mazi stawowej staje się stan zapalny i podrażniony. Reakcja ta powoduje mazi stawowej zagęścić i rosną nienormalnie, ten nieprawidłowy wzrost ostatecznie spowoduje uszkodzenie kości i chrząstki stawu i otaczających tkanek.

naukowcy zaczynają wierzyć, że nie wszystkie formy JIA są autoimmunologiczne. Układowy JIA jest teraz dokładniej definiuje w autoinflammatory choroby w przeciwieństwie do autoimmunologicznych. Oznacza to, że podczas gdy układ odpornościowy organizmu jest nadal aktywny, jak w chorobach autoimmunologicznych, stan zapalny i aktywność odpornościowa nie jest spowodowana przez autoprzeciwciała, ale raczej przez inną część układu odpornościowego, która podczas prawidłowego działania powinna powodować białe krwinki do niszczenia szkodliwych najeźdźców. Gdy ten system nie działa prawidłowo, powoduje zapalenie, gorączkę i wysypkę z nieznanych powodów.

zaangażowanie systemowe

patrz każdy Podtyp JIA powyżej.

Postępowanie Medyczne (aktualne najlepsze dowody)

celem leczenia JIA jest zatrzymanie lub spowolnienie postępu stanu zapalnego, złagodzenie objawów (obrzęk, ból, sztywność), poprawa funkcji (utrzymanie pełnego/funkcjonalnego ROM) i zapobieganie dalszemu uszkodzeniu stawów. Cele te są spełnione przez znalezienie odpowiedniej kombinacji leków (wymienionych powyżej), które najlepiej korzystają z dziecka.

JIA powinien być przestrzegany przez reumatologa (najlepiej reumatologa dziecięcego) lub lekarza rodzinnego. Podejście zespołowe jest najlepsze podczas leczenia dzieci z JIA, zespół może obejmować dowolną kombinację następujących pracowników służby zdrowia:

• reumatolog, reumatolog dziecięcy-Zarządzaj progresją JIA i opracuj prawidłowy plan leczenia specyficzny dla dziecka
• pediatra lub lekarz rodzinny – monitoruj zdrowie pacjenta na wszystkich
• Fizjoterapeuta – utrzymuj funkcje stawów i siłę, naucz ochrony stawów, oszczędzania energii, Minimalizuj ból mięśni
• Terapeuta zajęciowy – pomoc w ochronie stawów, oszczędzaniu energii, utrzymaniu funkcji kończyny górnej (rąk)
• okulista-monitoruj możliwe powikłania oczu, które mogą towarzyszyć Jia i/lub są skutkami ubocznymi leków
• dentysta i ortodonta – pomagają kontrolować zaangażowanie szczęki i pomagają w pielęgnacji jamy ustnej ze względu na możliwe ograniczenia funkcji dłoni wtórne do MIZS
• doradca lub psycholog-pomagają dziecku i rodzinie „zrozumieć” ich uczucia dotyczące choroby i jej leczenia
• chirurg ortopeda – w przypadku, gdy operacja jest konieczna podczas leczenia MIZS
• dietetyk-ważne jest, aby dzieci z MIZS utrzymywały zdrową wagę, aby obciążenia zawiasów obciążających. Ważne jest również, aby upewnić się, że dziecko ma zbilansowaną dietę ze wszystkimi niezbędnymi składnikami odżywczymi
• farmaceuta – inny poziom, aby zapewnić, że leki przepisane do leczenia JIA i wszelkie inne leki, które dziecko może przyjmować, nie potencjalnie negatywnie oddziałują ze sobą i/lub jedzenie, które dziecko może spożywać
• pracownik socjalny – może pomóc dziecku i rodzinie w zidentyfikowaniu pomocnych zasobów do leczenia JIA
• Pielęgniarka Reumatologiczna – służy jako droga-leżała między lekarzem a pacjentem między wizytami w biurze
• pielęgniarka szkolna – pomoc dziecku zarządzanie chorobą podczas gdy w szkole, jeśli wiek szkolny

oprócz leków w leczeniu JIA inne leki zmniejszające objawy obejmują:

• gorące lub zimne Pakiety
• ciepłe kąpiele lub prysznice
• łagodny ROM
• pozostając aktywnym, aby utrzymać funkcję i ROM, świetną formą ćwiczeń jest pływanie, ponieważ jest niski i nie wymaga powtarzalnego stresu do obciążonych stawów
• utrzymanie zdrowej wagi jest niezwykle ważne, aby zmniejszyć stres stawów obciążonych
• zabiegi fizykoterapii
• techniki relaksacyjne uwalniające napięcie mięśni

zarządzanie fizykoterapii (aktualne najlepsze dowody)

fizykoterapia jest ważną częścią leczenie JIA. Ważne jest, aby dziecko pozostało aktywne i zaangażowane w Sport i zajęcia z rówieśnikami i przyjaciółmi. Podczas gdy ból może ograniczać ilość aktywności, którą dziecko może obsłużyć, ważne jest, aby zachęcać do zaangażowania podczas okresów lub remisji i pozwolić na odpoczynek i terapię zmniejszającą objawy w okresach zaostrzeń. Regularna aktywność i ogólne programy ćwiczeń pomagają utrzymać zakres ruchu w stawach afektywnych, budują i utrzymują siłę, utrzymują funkcje, a nawet mogą pomóc w zmniejszeniu objawów.

aspekty, na które należy zwrócić uwagę podczas sesji fizykoterapii, są następujące:

• napięcie mięśniowe
• wzmocnienie
• zakres ruchu
• Rozciąganie
• Edukacja w zakresie ochrony stawów
• Domowy plan ćwiczeń
• Edukacja w zakresie technik zmniejszania bólu
• techniki relaksacji mięśni
• szyny lub ortezy mogą być korzystne dla utrzymania prawidłowego wzrostu kości i stawów/zapobieganie deformacjom podczas wzrostu

niektóre metody, które mogą być stosowane w celu zmniejszenia objawów, takich jak ból, to:

• ultradźwięki
• zanurzenia w wosku parafinowym (głównie dłonie i stopy)
• wilgotny kompres (gorący)
• hydroterapia (ciepły)
• zimne Pakiety

preferowane wzorce praktyki:

młodzieńcze idiopatyczne (reumatoidalne) zapalenie stawów

• 4A: zapobieganie pierwotne/zmniejszenie ryzyka demineralizacji szkieletu (niska gęstość kości)
• 4e: zaburzenia ruchomości stawów, funkcji motorycznych, sprawności mięśni i zakresu ruchu związane z miejscowym stanem zapalnym
• 5b: Zaburzenia rozwoju Neuromotorycznego

reumatoidalne zapalenie stawów u dorosłych

• 4A
• 4B: zaburzona postawa (zajęcie szyjki macicy)
• 4C: upośledzona wydajność mięśni
• 4D: upośledzona ruchliwość stawów, funkcje motoryczne, wydajność mięśni i zakres ruchu związany z dysfunkcją tkanki łącznej
• 4H: upośledzona ruchliwość stawów, funkcje motoryczne, wydajność mięśni i zakres ruchu związany z Artroplastyką stawów
• li >
• 4i: Zaburzenia ruchomości stawów, funkcji motorycznych, sprawności mięśni i zakresu ruchu związane z chirurgią kości lub tkanek miękkich ( tenosynowektomia, rekonstrukcja ścięgien)
• 5H: upośledzenie funkcji motorycznych, integralności nerwów obwodowych i integralności sensorycznej związane z nierównomiernymi zaburzeniami rdzenia kręgowego (kręgosłup szyjny)
• 6B: upośledzona wydolność tlenowa/wytrzymałość związana z Dekonditioning

diagnostyka różnicowa

niektóre objawy JIA są wspólne z objawami następujące choroby:

• Borelioza
• gorączka reumatyczna
• zapalenie kości i szpiku
• łuszczycowe zapalenie stawów
• zapalna choroba jelit
• białaczka
• choroba Caffeya
• przewlekły ziarniniak eozynofilowy
• osteoporoza
• Inwolucyjna choroba zwyrodnieniowa stawów

przypadek raporty/ studia przypadków

• Condon c, Gormley J, Hussey J. a review of the physical activity levels of children with juvenile arthritis. Fizjoterapia Opinie . Grudzień 2009; 14(6): 411-417. Dostępne w: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
• Hoffart C., Sherry D.. proquest.umi.com.libproxy.bellarmine.edu/pqdweb. The Journal of Musculosum Medicine . 2010;27:106-108. Dostępny z: ProQuest Nursing & ID dokumentu: 2096479861.
• Hutzal C, Wright F, Stephens S, Schneiderman-Walker J, Feldman B. a qualitative Study of Fitness Instructors ’ Experiences Leading an Exercise Program for Children with Juvenile Idiopathic Arthritis. Fizyczny & terapia zajęciowa w pediatrii . Listopad 2009; 29 (4): 409-425. Dostępne w: Academic Search Premier, Ipswich, MA.
• Fragala-Pinkham M, Dumas H, Barlow C, Pasternak A. Program fizjoterapii w szpitalu Rehabilitacji Dziecięcej: seria przypadków. Fizykoterapia Dziecięca . Marzec 2009;21 (1): 68-78. Dostępne od: CINAHL z pełnym tekstem, Ipswich, MA.

zasoby

• National Center for Biotechnology Information, U. S. National Library of Medicine www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth
• emedycyna z WebMD emedicine.medscape.com /
• Fundacja Arthritis www.arthritis.org /
• www.arthritistoday.org /
• Kids Health kidshealth.org /
• Bank Zdjęć reumatologicznych images.rheumatology.org/albums.php

badania kliniczne:

• Juvenile Rheumatoid Arthritis Research Registry (sponsorowany przez National Institute of Arthritis and Musculosum and Skin Diseases, Cincinnati Children ’ s Hospital Medical Center, Cinncinnati, OH) clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00090571
• aktualne badania kliniczne JRA: www.clinicaltrials.gov/ct2/results

zobacz samouczek dodawania referencji.