Katapleksja jest leczona lekami. Zabiegi na narkolepsję i katapleksję można podzielić na zabiegi, które działają na nadmierną senność w ciągu dnia (ESD) i te, które poprawiają katapleksję. Dla większości pacjentów będzie to lek na całe życie.Niemniej jednak, większość terapii u ludzi będzie działać tylko objawowo i nie będzie ukierunkowana na utratę neuronów wytwarzających oreksynę.
podczas leczenia katapleksji należy wziąć pod uwagę wszystkie trzy układy: adrenergiczny, cholinergiczny i dopaminergiczny. W badaniach przeprowadzonych zarówno in vitro, jak i In vivo udowodniono, że leki przeciwdepresyjne mogą hamować układ adrenergiczny. W modelach mysich katapleksja jest regulowana przez układ dopaminergiczny poprzez receptor podobny do D2, który blokuje ataki katapleksji. Układ cholinergiczny zaobserwowano również w modelach zwierzęcych i zasugerowano, że stymulacja tego układu doprowadziła do ciężkich epizodów katapleksji w modelu psów.
nie ma zabiegów behawioralnych. Osoby z narkolepsją często starają się unikać myśli i sytuacji, które wiedzą, że mogą wywoływać silne emocje, ponieważ wiedzą, że te emocje mogą wywołać ataki kataplektyczne.
Gamma-hydroksymaślanedytuj
Gamma-hydroksymaślan (GHB, znany również jako hydroksymaślan sodu) okazał się skuteczny w zmniejszaniu liczby epizodów katapleksji. Hydroksymaślan sodu jest ogólnie bezpieczny i jest zazwyczaj zalecanym leczeniem.
hydroksymaślan sodu (GHB) jest naturalnym metabolitem GABA. Jego głównym celem jest układ dopaminergiczny, ponieważ w stężeniu farmakologicznym działa jako agonista i moduluje neuroprzekaźniki dopaminergiczne i sygnalizację dopaminergiczną. GHB był stosowany w leczeniu narkolepsji i katapleksji przez ponad 15 lat i jest jedynym lekiem dopuszczonym przez EMA do leczenia całej choroby u dorosłych, a przez FDA w leczeniu pacjentów cierpiących na katapleksję ze wskazaniem do stosowania w zwalczaniu nadmiernej senności w ciągu dnia. Lek ten pomaga normalizować architekturę snu, popychając sen REM do normalnego ustawienia i hamuje wtargnięcie w ciągu dnia jego elementów, takich jak paraliż w katapleksji.
leki Przeciwdepresyjneedytuj
Jeśli powyższe leczenie nie jest możliwe, zaleca się wenlafaksynę. Dowody na korzyść nie są tak dobre.
wcześniejsze leczenie obejmuje trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, takie jak imipramina, klomipramina lub protryptylina. Inhibitory monoaminooksydazy mogą być stosowane w leczeniu zarówno katapleksji, jak i objawów REM-sennych paraliżu sennego i halucynacji hipnagogicznych.
w praktyce klinicznej wenlafaksyna (dawki 75-225 mg na dobę) lub klomipramina (25-100 mg na dobę) są najczęściej stosowanymi lekami przeciwdepresyjnymi stosowanymi w leczeniu katapleksji. Jeśli pacjent chce mieć działanie uspokajające, przepisuje się klomipraminę. Działanie tych leków polega na tłumieniu składnika REM i zwiększeniu poziomu monoaminergicznego pnia mózgu. Wenlafaksyna jest inhibitorem wychwytu zwrotnego noradrenaliny i serotoniny, podczas gdy klomipramina jest trójpierścieniowym lekiem przeciwdepresyjnym. Ich działanie można zaobserwować w ciągu 48 godzin po podaniu leku i w dawkach mniejszych niż te stosowane w depresji. Niemniej jednak EMA i FDA nie zatwierdzają tego leku przeciwdepresyjnego w leczeniu katapleksji. Często tolerancja jest rozwijana przez pacjentów i zazwyczaj ryzyko odbicia katapleksji lub” status cataplecticus ” pojawia się, gdy ich przyjmowanie jest nagle przerwane.
przyszłe metody leczenia katapleksyedytuj
terapie Immunologiczneedytuj
narkolepsja z katapleksją jest uważana za zaburzenie autoimmunologiczne, więc opracowano niektóre terapie oparte na tej hipotezie. Opracowane terapie immunologiczne były mniej lub bardziej skuteczne i obejmują:
- kortykosteroid: po przeprowadzeniu badań u 1 człowieka i 1 psa okazało się nieskuteczne, więc prawdopodobieństwo dalszego stosowania jest mniejsze.
- immunoglobuliny dożylne (IVIgs): może zmniejszyć objawy, ale jego skuteczność jest nadal subiektywna i niepotwierdzona przez badania kontrolowane placebo. Zasugerowano również, że czasami może mieć zagrażające życiu skutki uboczne. Niemniej jednak, po podaniu tego leku pacjentowi z niewykrywalnym stężeniem oreksyny w płynie mózgowo-rdzeniowym już po 15 dniach od wystąpienia choroby, katapleksja uległa poprawie i stężenie oreksyny zaczęło się normalizować.
- plazmafereza: powinna być podobna do IVIgs, ale jest bardziej inwazyjna i dla niej jeszcze mniej danych jest dostępnych.
- Immunoadsorpcja
- Alemtuzumab
odwrotny agonista receptora Histaminergicznegoedytuj
neurony histaminergiczne odgrywają bardzo ważną rolę w zachowaniu świadomości oraz w utrzymaniu czuwania i pozostają aktywne podczas katapleksji. W narkolepsji wydaje się, że następuje wzrost tych neuronów, prawdopodobnie w celu zrekompensowania utraty hipokretyny. Obiecującą terapią byłoby zwiększenie aktywacji neuronów histaminergicznych przez odwrotnego agonistę receptora histaminowego H3, co zwiększa uwalnianie histaminy w podwzgórzu. Odwrotnym agonistą histaminy H3 jest Pitolisant. Wyniki po testach na zwierzętach wykazały zwiększoną czuwanie u normalnych zwierząt, zmniejszoną senność i zablokowane nieprawidłowe przejścia ze snu REM do stanu przebudzenia u myszy nokautujących hypocretin. Również badania kontrolowane placebo sugerują pewne pozytywne efekty Pitolisantu na objawy katapleksji zwiększające poziom czujności i czuwania.