Streszczenie
Kiedy oddychamy, płuca wymieniają tlen z powietrza na odpady dwutlenku węgla z krwi. Ta wymiana jest niezbędna do życia. Każdy oddech naraża płuca na środowisko zewnętrzne, które zawiera zanieczyszczenia i zarazki, stwarzając zagrożenie dla naszego zdrowia. Pierwsza linia obrony nazywa się ruchami śluzowo-żółciowymi: śluz zatrzymuje potencjalnie niebezpieczny materiał, a rzęski wypychają ten materiał w górę i poza nasze drogi oddechowe. Gdy śluzówka nie działa prawidłowo, może rozwinąć się choroba płuc. Na przykład pacjenci z chorobami genetycznymi, takimi jak mukowiscydoza (CF) i pierwotna dyskineza rzęskowa (PCD) lub chorobami związanymi z paleniem tytoniu, takimi jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), mają bardzo gruby śluz. Ten śluz gromadzi się, pozwalając bakteriom, grzybom i wirusom rozwijać się, powodując uszkodzenie płuc i zmniejszone dotlenienie. Choroby płuc sprawiają, że oddychanie jest niezwykle trudne, a pacjenci mogą mieć zagrażające życiu choroby układu oddechowego, gdy ruchome śluzówki dróg oddechowych nie mogą utrzymać zdrowia płuc.
jak działają płuca?
podstawową funkcją płuc jest oddychanie. Wymiana gazowa to nazwa procesu, w którym tlen dostaje się do krwiobiegu (z wdychania), a odpady dwutlenku węgla opuszczają ciało (z wydechu). Struktura płuc ewoluowała, aby wykonać to zadanie bardzo skutecznie. Podstawową strukturą płuc jest seria wydrążonych rurek, zwanych drogami oddechowymi. Drogi oddechowe rozgałęziają się i stają się mniejsze, kończąc się maleńkimi pęcherzykami powietrznymi zwanymi pęcherzykami płucnymi. Pęcherzyki płucne są pokryte małymi naczyniami krwionośnymi o nazwie naczyń włosowatych, które działają do wymiany gazów we krwi . Płuca można porównać do drzewa, które ma duży, główny pień z gałęziami, które stają się mniejsze, im dalej są od pnia. Pęcherzyki płucne są jak liście.
w płucach występują dwa główne obszary: Strefa przewodzenia i strefa oddechowa (ryc. 1). Powietrze jest przenoszone do płuc przez strefę przewodzenia i doprowadzane do strefy oddechowej zawierającej pęcherzyki płucne. Pęcherzyki płucne od jednej osoby mają taką samą powierzchnię jak kort tenisowy, co jest dużą powierzchnią umożliwiającą wymianę gazu. Strefa przewodzenia jest częścią płuc, przez którą przepływa powietrze bez wymiany gazowej, ponieważ rury są zbyt grube, aby gazy mogły się poruszać. Strefa przewodząca jest wyłożona owłosionymi strukturami zwanymi rzęskami, które są pokryte śluzem, który pomaga złapać potencjalnie niebezpieczne materiały. Rzęski są ruchome, małe, palcowe projekcje na powierzchni komórek dróg oddechowych. Rzęski linii dróg oddechowych i pomóc przenieść śluzu się i z płuc . Rzęski mają około 6-7 mikrometrów wysokości, lub mniej więcej jedną dziesiątą szerokości ludzkiego włosa .
- Rysunek 1 – ruchome schody śluzowo-żółciowe u osoby zdrowej (po lewej) i u osoby z chorymi ruchomymi schodami śluzowo-żółciowymi (po prawej).
- ruchome śluzówki znajdują się w tchawicy, oskrzelach i oskrzelach, które są częścią strefy przewodzenia. Wymiana gazowa występuje w pęcherzykach płucnych w strefie oddechowej (wstawka).
cząstki i zarazki w powietrzu—dlaczego płuca potrzebują obrony
istnieje wiele rodzajów cząstek, które mogą dostać się do płuc i spowodować uszkodzenie. Niektóre z tych cząstek są zanieczyszczeniami, takimi jak emisje z pojazdów napędzanych gazem, tlenek węgla z kominków, toksyny z wapowania lub palenia oraz aerozole, takie jak lakier do włosów. Cząstki mogą zostać uwięzione w różnych obszarach płuc. Krótkie włosy, jak ten na czubku głowy, wyrównują wnętrze nozdrzy i są pokryte śluzem. Te pokryte śluzem włosy pomagają złapać większe cząstki, gdy dostają się do nosa. Cząstki, które wchodzą do strefy przewodzenia, mogą uszkodzić komórki dróg oddechowych, co może zmniejszyć ruch ich rzęsek i prowadzić do nagromadzenia śluzu, którego nie można usunąć z dróg oddechowych . Zatkane śluzem drogi oddechowe mogą nie pozwalać na tak skuteczne przemieszczanie się powietrza, jak to, w jaki sposób liście w rynnie zakłócają przepływ wody. Mniejsze cząstki mogą czasami dostać się aż do pęcherzyków płucnych. Uszkodzenie pęcherzyków płucnych znacznie utrudnia oddychanie, ponieważ tlen nie rozproszy się również do krwi. Ta obniżona wydajność wymiany gazowej może spowodować niedotlenienie reszty ciała, co oznacza niską zawartość tlenu. Tylko strefa przewodzenia, od tchawicy do oskrzelików, ma zdolność do przenoszenia śluzu za pomocą rzęsek, więc pęcherzyki nie mogą polegać na tym mechanizmie, aby pozbyć się tych małych cząstek. Życie w zanieczyszczonym mieście lub lat palenia / wapowania może spowodować stan zapalny tkanki płucnej i prowadzić do chorób, takich jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) .
Co To jest śluzówka?
ruchome śluzówki dróg oddechowych znajdują się wewnątrz przewodzących dróg oddechowych i składają się ze śluzu i rzęsek, które przemieszczają śluz do góry i z płuc, gdzie może zostać wydalony przez kaszel lub przełykanie (ryc. 1, 2) . Jako pierwsza linia obrony, śluz dróg oddechowych składa się z różnych składników, które pomagają zatrzymywać cząstki i zarazki . Śluz jest fizyczną barierą chroniącą płuca i ma właściwości, które pomagają pozbyć się potencjalnie zakaźnych bakterii, grzybów i wirusów . Niektóre z ważnych składników śluzu dróg oddechowych są mucyny (lepkie, białka pokryte cukrem), białka obronne, sól i woda. Razem składniki te tworzą żel, który zatrzymuje cząstki, które dostają się do dróg oddechowych .
- Rysunek 2 – (Lewa) rzęski w zdrowych drogach oddechowych są ruchome i zdolne do skutecznego przemieszczania śluzu w górę śluzówki.
- (Środkowy) w CF śluz staje się gęsty i trudny do poruszania, co powoduje, że ruchome śluzówki są mniej wydajne; pozwala to na uwięzienie drobnoustrojów/cząstek, co ostatecznie powoduje uszkodzenie płuc. (Po prawej) w PCD rzęski są mniej ruchome, a nawet nieruchome, co uniemożliwia im przesuwanie śluzu w górę schodów śluzowych.
śluz jest wytwarzany głównie przez komórki, które wyściełają wnętrze dróg oddechowych. Są to tzw. komórki kielicha. Komórki kielicha mają kształt średniowiecznych kielichów, stąd nazwa kielich. W przeciwieństwie do innych komórek w drogach oddechowych, które są wiliowane i mają kształt kolumn, komórki kielicha nie mają rzęsek na wierzchu. Komórki kielicha nie występują poza strefą przewodzenia, aby zapobiec zakłócaniu wymiany gazowej przez śluz. Śluz bierze również udział w nawodnieniu dróg oddechowych, co jest niezbędne do prawidłowego funkcjonowania rzęsek .
ruch rzęsek jest podobny do ruchu ramion podczas pływania . Pojedyncze cilium nie jest wystarczająco silny, aby przenieść warstwę śluzu na własną rękę, ale gdy tysiące rzęsek pokonać razem w skoordynowany sposób, mogą one wspólnie spowodować śluz do ruchu . Wyobraź sobie tłum na koncercie, gdy wykonawca nurkuje ze sceny, aby surfować: wykonawca jest jak pęczek śluzu, trzymany za ramiona tłumu i poruszany w skoordynowanej fali. W pewnym sensie rzęski rozmawiają ze sobą poprzez ruch, aby wytworzyć skoordynowany, wydajny ruch śluzu! Tak działa ruchome schody śluzowo-żółciowe.
jakie choroby mogą się zdarzyć, gdy ruchome śluzówki dróg żółciowych nie działają prawidłowo?
niektórzy ludzie dziedziczą nieprawidłowe geny od rodziców i rodzą się z chorobą zwaną pierwotną dyskinezą rzęskową (PCD) (rycina 2). PCD to choroba płuc, która zapobiega skutecznemu biciu rzęsek, a w ciężkich przypadkach uniemożliwia ich poruszanie się. U pacjentów z PCD drogi oddechowe ulegają zakażeniu z powodu nieskutecznego transportu śluzu, który uszkadza komórki dróg oddechowych. Kiedy drogi oddechowe ulegają uszkodzeniu, stają się wiotkie, jak zapadnięta słoma, uniemożliwiając przepływ powietrza przez nie i powodując trudności w oddychaniu. Wyobraź sobie, że pijesz gęsty, pyszny koktajl mleczny; mniejszy wysiłek jest wymagany, gdy używasz słomy o normalnej szerokości w porównaniu ze słomą o szerokości makaronu spaghetti.
mukowiscydoza (CF) jest kolejną chorobą dziedziczną, która wpływa na ruch śluzowo-żółciowy (ryc. 2). Osoby z mukowiscydozą mają mutacje w obu kopiach genu (jedna od mamy i jedna od taty) odpowiedzialne za wytwarzanie białka o nazwie mukowiscydoza transmembrane conductance regulator (CFTR). CFTR tworzy kanał przez błony komórek, który bierze udział w produkcji potu, płynów trawiennych i śluzu. CFTR reguluje, ile wody trafia do tych wydzielin, a tym samym, jak gruby i lepki staje się śluz. Gdy kanał nie działa poprawnie, śluz nie ma wystarczającej ilości wody i staje się gruby, jak klej. Wyjątkowo gęsty śluz gromadzi się w płucach, w przeciwieństwie do normalnego, wodnistego śluzu, który jest łatwo usuwany przez ruchome śluzy, powodując, że gruby śluz się gromadzi i ostatecznie powoduje zniszczenie dróg oddechowych i niewydolność płuc.
przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) to choroba, która może wystąpić po paleniu papierosów lub vapingu e-papierosów. POChP może negatywnie wpływać na ruch śluzowo-żółciowy i powodować choroby płuc, które pod wieloma względami wyglądają podobnie do mukowiscydozy . Uszkodzenie błony śluzowej dróg żółciowych może przyczynić się do innych powszechnych chorób, takich jak zapalenie płuc i astma, które mają podobne, ale czasami mniej poważne problemy ze śluzem.
wniosek: dlaczego śluz, rzęski i ruchome schody śluzowe mają znaczenie
prawidłowe funkcjonowanie ruchomych schodów śluzowych jest wymagane dla zdrowych płuc. Śluz i rzęski są podstawowym mechanizmem obronnym płuc. Jeśli występuje problem ze śluzem lub rzęskami, drogi oddechowe mogą zostać zablokowane, a szkodliwe zarazki i cząstki mogą zostać uwięzione w płucach, powodując uszkodzenie. Choroby genetyczne, takie jak PCD i CF oraz nabyte choroby, takie jak POChP, mają negatywny wpływ na ruch śluzowo-żółciowy. Te choroby płuc mogą powodować mniejszą wymianę gazową i powodować, że reszta ciała staje się niedotlenieniem. Więc pamiętaj – kiedy jesteś w domu chory na przeziębienie, śluz, który kaszle jest z ruchomych dróg śluzowych i pomaga utrzymać płuca szczęśliwe i zdrowe, usuwając potencjalnie szkodliwe cząstki i zarazki!
wkład autora
MW, JP, JK, TB, SP, R-JS i SR przyczynił się do przygotowania i ostatecznej edycji rękopisu. Wszyscy autorzy zatwierdzili ostateczny projekt manuskryptu przed jego nadesłaniem.
Słowniczek
wymiana gazowa: proces, w którym dwutlenek węgla (CO2) jest usuwany z krwiobiegu i zastępowany przez wdychany tlen (O2).
pęcherzyki: worki powietrzne, które tworzą najmniejszą część strefy oddechowej; pęcherzyki i naczynia włosowate znajdują się w bardzo bliskiej odległości; To jest miejsce wymiany gazowej.
Strefa przewodzenia: część dróg oddechowych, która nie bierze udziału w wymianie gazowej; celem strefy przewodzenia jest przemieszczanie powietrza do i ze strefy oddechowej; w miejscu, w którym znajduje się śluzówka; znajduje się w proksymalnym płucu od tchawicy do oskrzelików.
Strefa oddechowa: część dróg oddechowych, w której występuje wymiana gazowa; znajduje się w dystalnym płucu, w którym znajdują się pęcherzyki płucne.
rzęski: ruchome, przypominające włosy rzęski w górnej części komórek wyściełających drogi oddechowe strefy przewodzącej; rzęski przesuwają śluz wzdłuż drogi śluzowej.
śluz: lepka, żelowa substancja, która znajduje się na wierzchu rzęsek w strefie przewodzącej drogi oddechowe; w płucach śluz jest wytwarzany przez komórki kielicha i gruczoły i działa w celu ochrony dróg oddechowych przed niebezpiecznymi materiałami; śluz składa się z wody, glikoprotein mucyny, białek obronnych i soli.
ruchome śluzówki: termin dla aparatu śluzu i rzęsek; odpowiedzialny za ruch śluzu w górę i z dróg oddechowych; cząsteczki śluzu pułapki i rzęski napędzają śluzu w górę i z płuc.
SR ma nielicencjonowane patentowe zastosowanie mikro-optycznej tomografii koherentnej jako urządzenia diagnostycznego, które służy do scharakteryzowania funkcjonalnej mikroanatomii śluzówki.
pozostali autorzy oświadczają, że badania zostały przeprowadzone przy braku jakichkolwiek relacji handlowych lub finansowych, które mogłyby być interpretowane jako potencjalny konflikt interesów.
podziękowania
autorzy pragną podziękować George ’ owi D. Phillipsowi (lat 13), S. Corinne Phillips (16 lat) i Andrew Rowe (14 lat) za przeczytanie manuskryptu i ich przemyślane edycje i opinie. Jeremie Lever i Basil Bono za nieocenione wsparcie w realizacji tego projektu.
West, J. B. 2012. West ’ s Respiratory Physiology: the Essentials. 9.Edn. Lippincott Williams &
Knowles, M. R., and Boucher, R. C. 2002. Usuwanie śluzu jako podstawowy wrodzony mechanizm obronny dróg oddechowych ssaków. J. Clin. Inwestuj. 109:571–7. doi: 10.1172/jci15217
, Bermingham, B. M., Phillips, S. E., Turner, B., Rowe, S. M., et al. 2018. Widzenie rzęsek: tryb obrazowania ruchu rzęsek i połączeń klinicznych. Am. J. Fizjol. Komórka Płucna. Mol. Physiol. 314: L909–21. doi: 10.1152 / ajplung.00556.2017
Wrodzona odporność i obrona gospodarza płuc. Immunol. Obj. 173:39-51. doi: 10.1034 / j. 1600-065X. 2000. 917306.x
Bustamante-Marin, X. M., and Ostrowski, L. E. 2017. Rzęski i klirens śluzowo-żółciowy. Cold Spring Harbor Spot. Biol. 9: a028241 doi: 10.1101 / cshperspect.a028241