Streszczenie
opisujemy pacjenta z chorobą Kawasaki (KD) i obrzękiem retropharyngeal po ukąszeniu blackfly. 8-letni chłopiec został skierowany do naszego szpitala z powodu 3-dniowej historii gorączki oraz obrzęku lewej szyi i zaczerwienienia po ukąszeniu Murzynki. Tomografia komputerowa szyi ujawniła obrzęk lewego szyjnego węzłów chłonnych z obrzękiem, zwiększoną gęstość sąsiedniej warstwy tkanki podskórnej i niską gęstość retrofaryngum. Początkowo przypuszczano, że u pacjenta występuje zapalenie tkanki łącznej szyjki macicy, zapalenie węzłów chłonnych i ropień poza gardłem. Podawano mu antybiotyki dożylnie, co nie poprawiło jego stanu. Następnie pacjent wykazywał inne objawy KD i zdiagnozowano KD i obrzęk retropharyngeal. Dożylna terapia immunoglobulinami i doustny flurbiprofen całkowicie rozwiązały objawy przedmiotowe i podmiotowe. Ukąszenie Murzynki czasami wywołuje u ludzi reakcję ogólnoustrojową z powodu reakcji nadwrażliwości na wydzielinę śliny, która mogła przyczynić się do rozwoju KD u naszego pacjenta.
1. Wprowadzenie
choroba Kawasakiego (KD) jest ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń, które dotyka głównie dzieci w wieku ≤5 lat . Dzieci z KD zazwyczaj mają ostry początek gorączki, a następnie objawy zapalenia błony śluzowej i rozszerzenie naczyń krwionośnych, które rozwijają się w pierwszym tygodniu choroby. Chociaż przyczyna KD pozostaje niejasna, uważa się, że układ odpornościowy jest aktywowany przez zakaźne lub środowiskowe wyzwalacze u genetycznie podatnych gospodarzy . Istnieją kontrowersje dotyczące mechanizmu aktywacji układu odpornościowego, ale ostatnie badania sugerują, że aktywacja komórek T jest ważna w określaniu podatności i ciężkości KD . Różne wirusowe i bakteryjne patogeny zostały postulowane jako wyzwalacze dla rozwoju KD, ale żaden pojedynczy patogen nie został potwierdzony jako czynnik etiologiczny . Tak więc, KD reprezentuje stereotypową, patologiczną odpowiedź immunologiczną na jeden lub wiele czynników środowiskowych lub zakaźnych .
muchy Czarne (Simuliidae) to małe muchy, które mają charakterystyczny wygląd Garba . Ukąszenie blackfly zwykle powoduje miejscowy ból, obrzęk i zaczerwienienie, podczas gdy objawy ogólnoustrojowe, takie jak złe samopoczucie, gorączka, leukocytoza i zapalenie węzłów chłonnych, rozwijają się u niektórych pacjentów z powodu opóźnionej reakcji nadwrażliwości na wydzielinę śliny blackfly . KD po ukąszeniu blackfly nigdy nie zostało zgłoszone. Opisujemy pacjenta z KD i obrzękiem retropharyngeal po ugryzieniu blackfly.
2. Prezentacja przypadku
8-letni chłopiec skarżył się na ból lewej szyi wkrótce po ugryzieniu murzyna w lewą szyję. Ponieważ pacjent miał wysoką gorączkę i rumień lewej szyi oraz obrzęk następnego dnia, został skierowany do lekarza rodzinnego 4 dni po ugryzieniu blackfly. Zdiagnozowano u niego bakteryjne zapalenie węzłów chłonnych i przeniesiono go do naszego szpitala. Chłopiec miał astmę oskrzelową od 2 roku życia i był leczony wziewną terapią steroidową; miał również alergie na roztocza, cedry i koty.
po przyjęciu pacjent cierpiał na gorączkę z temperaturą ciała 40,8°C i bólem lewej szyi. Badanie fizykalne wykazało rumień lewej szyjki macicy i obrzęk węzłów chłonnych z tkliwością (ryc. 1). Badania laboratoryjne wykazały leukocytozę (liczba białych krwinek = 17 700/µL), zwiększenie stężenia białka C-reaktywnego (CRP; 12,20 mg/dL ), aminotransferazę asparaginianową w surowicy (171 J.M./L) i aminotransferazę alaninową w surowicy (152 J. M./L) oraz hiponatremię (sód = 132 mEq / l). Stężenie potasu, chlorku, kreatyniny, kwasu moczowego, amylazy i azotu mocznikowego we krwi było w normie. Miano antystreptolizyny w surowicy mieściło się w granicach normy. Badanie moczu wykazało 2 + białko, 4 + aceton, 2 + krew utajoną, 5-9 czerwonych krwinek na pole o dużej mocy i kilka ziarnistych odlewów na pole o małej mocy. Postcontrastowa tomografia komputerowa szyi (ryc. 2) wykazała obrzęk lewego szyjnego węzła chłonnego z obrzękiem, zwiększoną gęstość przyległej warstwy tkanki podskórnej i niską gęstość retrofaryngum bez wzmocnienia pierścienia. Początkowo przypuszczano, że pacjent ma zapalenie tkanki szyjnej, zapalenie węzłów chłonnych i ropień retrofargiczny spowodowany infekcją bakteryjną wtórną do ukąszenia Murzynki. Dożylne podawanie ceftriaksonu rozpoczęto po pobraniu 2 próbek krwi, wymazu z gardła i aspiracji z podskórnego uszkodzenia szyjki macicy w hodowlach bakteryjnych. Jego stan nie poprawił się i nie wyizolowano żadnych patogenów w próbkach hodowli bakteryjnej. Następnie w ciągu 2 dni pacjent wykazywał przekrwienie spojówek, wykwit okrojony, truskawkowy język i rumień dłoniowy i zdiagnozowano KD i obrzęk retropharyngeal. Echokardiografia nie wykazała zmian w tętnicach wieńcowych. Dożylna terapia immunoglobulinami (IVIG; 2 g/kg mc./dawkę) przez 1 dzień i doustne Podanie flurbiprofenu (4 mg / kg mc. na dobę) powodowało szybką poprawę objawów KD, uszkodzenia lewej szyjki macicy i nieprawidłowych wyników badań laboratoryjnych. Pacjent wykazywał błoniaste złuszczanie palców 14 dnia obecnej choroby. Pozostaje bez nieprawidłowości tętnic wieńcowych 6 miesięcy po wystąpieniu obecnej choroby.
3. Dyskusja
chociaż jest to niezwykle rzadkie, zgłaszano układowe zapalenie naczyń po ukąszeniu owadów i obejmuje plamicę Henocha-Schönleina po nieokreślonych ukąszeniach owadów , zespół podobny do choroby posurowiczej spowodowany ukąszeniami komarów oraz wielostystemiczne leukocytoklastyczne zapalenie naczyń po ukąszeniu stonogi . Sugeruje się, że reakcja nadwrażliwości na ukąszenie owadów wywołuje u tych pacjentów leukocytoklastyczne zapalenie naczyń .
Nasz pacjent zachorował na KD po ugryzieniu murzyna. Ukąszenie blackfly zwykle powoduje miejscowy ból, obrzęk i zaczerwienienie; jednak ukąszenie może również powodować reakcję ogólnoustrojową (gorączka muszkatołowa), która wytrąca bóle głowy, gorączkę, nudności, wymioty, złe samopoczucie i uogólnioną limfadenopatię . Wydzielina śliny Blackfly zawiera szeroki zakres fizjologicznie czynnych cząsteczek, które mogą wywoływać miejscowe immunomodulacje i przeciwzakrzepowe oraz miejscowe i układowe reakcje nadwrażliwości u ludzi; jednak rzadko zgłaszano przypadki wystąpienia ciężkich reakcji nadwrażliwości blackfly. Orange i in. zgłaszano pacjenta z nawracającymi epizodami rzekomego zapalenia tkanki łącznej po ukąszeniach blackfly, u którego następnie wystąpiły dwa epizody opóźnionej reakcji nadwrażliwości na te ukąszenia, w tym zespół Guillain-Barré (GBS) i zespół nerczycowy (NS). Ponieważ układ odpornościowy, zwłaszcza komórki T, odgrywają główną rolę w rozwoju zarówno GBS i NS, ukąszenie Murzynka może indukować układową aktywację komórek T u niektórych podatnych ludzi. Podobnie, Najnowsze dane sugerują, że aktywacja komórek T jest ważna w określaniu podatności i ciężkości KD . Ponadto u niektórych pacjentów z KD donoszono również o NS . Dlatego układowa aktywacja limfocytów T z powodu ukąszenia Murzynki mogła przyczynić się do rozwoju KD u naszego pacjenta.
diagnoza KD jest ważna, ponieważ implikuje konkretny wybór terapeutyczny IVIG. Początkowo zakładano, że nasz pacjent ma ropień poza gardłem wtórny do ukąszenia murzyna na podstawie tomografii szyjki macicy. U pacjentów z KD sporadycznie obserwuje się nieprawidłowości retrofaryngalne naśladujące ropień retrofaryngalny na tomografii komputerowej i uważa się je na ogół za obrzęki . Chociaż dokładna patofizjologia obrzęku gardła w KD jest niejasna, wyniki kliniczne, szczegóły operacyjne, wyniki sterylnej hodowli i odpowiedzi na dożylne leczenie immunoglobulinami sugerują, że mechanizm jest intensywną odpowiedzią zapalną . Ponieważ większość pacjentów z KD i obrzękiem gardła jest początkowo błędnie diagnozowana jako ropień gardła, tacy pacjenci często mają opóźnioną diagnozę KD i poddawani są niepotrzebnemu leczeniu antybiotykowemu i / lub aspiracji gardła . Nomura et al. ostatnio donoszono, że kliniczne objawy dysfagii i bólu szyi oraz wyniki tomografii komputerowej szyi, w tym wzmocnienie pierścienia i masowy efekt zmian w obrębie gardła, występowały znacznie częściej u pacjentów z ropniami w obrębie gardła niż u pacjentów z KD z obrzękiem w obrębie gardła. Ponieważ opóźniona diagnoza KD może prowadzić do rozwoju powikłań sercowo-naczyniowych, aby uniknąć opóźnionej diagnozy KD, konieczne jest zwrócenie szczególnej uwagi na objawy kliniczne i dokładne analizy obrazowania tomografii komputerowej szyi u pacjentów z zaburzeniami retrofargicznymi .
podsumowując, zgłosiliśmy pacjenta z KD i obrzękiem retropharyngeal po ugryzieniu blackfly. Chociaż dokładna patogeneza pozostaje niejasna, reakcje nadwrażliwości na wydzieliny śliny muszkatołowej, zwłaszcza układowa aktywacja limfocytów T, mogły przyczynić się do rozwoju KD u naszego pacjenta.
zgoda
pisemna, świadoma zgoda została uzyskana od rodzica pacjenta na publikację tego przypadku.
konflikt interesów
autor oświadcza, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.