Central Pontine Meelinolysis

wprowadzenie

Central pontine meelinolysis (CPM) , charakteryzująca się uszkodzeniem regionów mózgu (najczęściej pontine white matter tracts) po szybkiej korekcji zaburzeń metabolicznych, takich jak hiponatremia (niskie ilości sodu we krwi)

• Central pontine meelinolysis (CPM) został po raz pierwszy opisany w 1959 roku przez Adamsa i jego współpracowników w raporcie czterech pacjentów z porażenie rzekomobłoniaste i poczwórne.
• początkowe przypadki obserwowano u pacjentów z zaburzeniami alkoholowymi i niedożywieniem.
• kolejne przypadki wykazały związek z szybką korekcją sodu.
• CPM odnotowano od tego czasu w przypadkach ciężkich oparzeń, przeszczepu wątroby, anoreksji nerwosa i hyperemesis gravidarum oraz Stanów hiperglikemicznych.
• cechy kliniczne CPM zwykle zaczynają pojawiać się w ciągu kilku dni po szybkiej korekcji hiponatremii. Objawy kliniczne różnią się i mogą wahać się od encefalopatii do śpiączki i śmierci.

mechanizm powstawania urazu / proces patologiczny

mielinoliza śródpiersia jest skoncentrowaną, często symetryczną, niezapalną demielinizacją w obrębie Ponsa. Obszar zaangażowany jest zwykle ograniczony do podstawowej części pons, ale czasami obejmuje tegmentum również

Pons znajduje się w pniu mózgu. Leży powyżej rdzenia, poniżej śródmózgowia i przedniego do móżdżku.

jest to jeden z warunków demielinizacyjnych i został po raz pierwszy opisany przez Adamsa i wsp.w 1959 roku. U co najmniej 10% pacjentów z mielinolizą ośrodkowego układu kostnego demielinizacja występuje również w rejonach pozapontynowych, w tym w środkowym mózgu, wzgórzach, jądrach podstawnych i móżdżku. Dokładny mechanizm odrywania osłonki mielinowej nie jest znany.

mielinoliza ośrodkowego układu kostnego występuje najczęściej jako powikłanie leczenia pacjentów z głęboką, zagrażającą życiu hiponatremią (niską zawartością sodu) i jest konsekwencją szybkiego wzrostu toniczności w surowicy po leczeniu u osób z przewlekłą, ciężką hiponatremią, które dokonały wewnątrzkomórkowych adaptacji do dominującej hipotoniczności.

w niektórych przypadkach demielinizacja występuje również poza pons; przypadki, które obejmują demielinizację pozapontynową, określa się jako „zespół demielinizacji osmotycznej”, „mielinoza pozapontynowa” lub „mielinoza osmotyczna”.

mikroskopowo zmiana wykazuje zwyrodnienie i utratę oligodendrocytów z zachowaniem aksonów, chyba że zmiana jest bardzo zaawansowana.

Prezentacja kliniczna

pacjenci bardziej podatni na CPM to pacjenci z niedożywieniem w wywiadzie

• ,
• zaburzenia spożywania alkoholu
• przewlekła choroba wątroby
• hyperemesis gravidarum.

u pacjentów najczęściej występowała szybka korekcja sodu, większa niż 0, 5-1, 0 mEq / l na godzinę. Do najbardziej podatnych pacjentów należą pacjenci z przewlekłą hiponatremią (>48 godzin) lub pacjenci z ciężką hiponatremią (Na <120 mEq/l).

początek objawów występuje zwykle od 1 do 14 dni po wyrównaniu elektrolitów.

• cechy kliniczne mielinolizy śródpiersia odzwierciedlają uszkodzenia górnych neuronów ruchowych i na ogół występują w przebiegu dwufazowym.
• początkowo u pacjentów występuje ostra encefalopatia i napady padaczkowe, które zwykle ustępują wraz z przywróceniem prawidłowego poziomu sodu.
• Po 3-5 dniach następuje pogorszenie stanu klinicznego.
• objawy obejmują dysfagię, dyzartrię, spastyczny czworokąt, porażenie rzekomobłoniaste, ataksję, letarg, drżenia, zawroty głowy, katatonię, aw najcięższych przypadkach zespół zamknięcia i śpiączkę.

przyczyny

Stany predysponujące pacjentów do mielinolizy ośrodkowego układu kostnego obejmują alkoholizm, choroby wątroby, niedożywienie i hiponatremię (zaburzenie elektrolitowe, w którym stężenie jonów sodu w osoczu jest niższe niż normalnie).

CPM może wystąpić po operacji przeszczepienia wątroby.

u pacjentów z oparzeniami może rozwinąć się CPM, może również wystąpić choroba Wilsona i nowotwór.

procedury diagnostyczne

• ocena kliniczna z przeglądem laboratoriów ze szczególnym uwzględnieniem szybkości korekcji sodu jest niezbędna w ocenie i diagnostyce CPM.
• obrazowanie nie jest wymagane, ale może być użyte do potwierdzenia diagnozy, zwłaszcza jeśli diagnoza jest niepewna.
• MRI jest najbardziej użyteczną techniką obrazowania w tych przypadkach. Obrazy MRI ważone T2 wykazują hiperintensywne lub jasne obszary, w których wystąpiła demielinizacja i została spowodowana stosunkowo zwiększoną zawartością wody w tych regionach.

Postępowanie/rokowanie

pacjenci, którzy przeżyli mielinolizę ośrodkowego układu kostnego, prawdopodobnie wymagają intensywnej i długotrwałej neurorehabilitacji. Włącz terapeutów zawodowych, fizycznych, mowy i języka na wczesnym etapie opieki nad takimi pacjentami. Badania połykania są niezbędne do oceny dysfagii i określenia ryzyka zachłystowego zapalenia płuc.

mielinoliza śródpiersia była kiedyś uważana za śmiertelną, a śmiertelność wynosiła od 90% do 100% (prawdopodobnie dlatego, że początkowo zdiagnozowano ją podczas autopsji). Śmiertelność znacznie spadła, a ostatnie badania retrospektywne wykazały 94% przeżywalności (około 25% -40% osiąga całkowite wyleczenie bez deficytów, a 25% -30% pozostaje niezdolny do pracy).

diagnostyka różnicowa

• demielinizacja, w tym stwardnienie rozsiane (MS)
• zawał pnia mózgu może być centralny, chociaż częściej zawały pnia mózgu zatrzymują się na linii środkowej
• nowotwory Pontine, w tym gwiaździaki
• encefalopatia nadciśnieniowa
• chłoniak OUN
• ostre autoimmunologiczne lub zakaźne zapalenie mózgu
• mitochondrialne encefalopatie
• zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego

praca zespołowa

• leczenie mielinolizy śródpiersia jest trudne i wymaga koordynacji lekarzy i personel pomocniczy, Aby uzyskać pozytywne wyniki.
• kluczowym elementem jest zapobieganie chorobie, która opiera się na ścisłym monitorowaniu stężenia sodu w surowicy.
• pacjenci poddawani monitorowaniu powinni być pod ścisłą obserwacją w odpowiednich warunkach, takich jak oddział intensywnej terapii.
• stężenie sodu w surowicy powinno być monitorowane co 4-6 godzin lub co godzinę w przypadku wystąpienia ciężkich zaburzeń.
• Dostawcy powinni być świadomi tej katastrofalnej komplikacji.

1. Danyalian a, Heller D. Central Pontine. InStatPearls 2019 Dec 11. StatPearls Publishing. Dostępne od: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/(Ostatni dostęp 9.2.2020)
2. Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine mielinolysis: dotychczas nieopisana choroba występująca u pacjentów alkoholików i niedożywionych. AMA Arch Neurol Psychiatry. Luty 1959;81(2):154-72
3. Martin RJ. Central pontine and extrapontine meelinolysis: the osmotic demielinization syndromes. J Neurol Neurochirurg Psychiatria. Sep 2004;75 Suppl 3:iii22-8
4. Dr A Fazakas hiponatremia: osmotyczny zespół demielinizacji dostępny od: https://www.youtube.com/watch?v=jeF3qw1Z_3E&feature=youtu.be (last accessed 10.2.2020)
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 Danyalian a, Heller D. Central Pontine Mielinolysis. InStatPearls 2019 Dec 11. StatPearls Publishing. Dostępne od: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551697/ (Ostatni dostęp 10.2.2020)
6. DeWitt LD, Buonanno FS, Kistler JP, et al. Mielinoliza centralnego Pontu: demonstracja za pomocą jądrowego rezonansu magnetycznego. Neurologia. Maj 1984;34 (5): 570-6. .