Von Willebrand factor(vWF)은 가장 큰 단백질 플라즈마에서 발견. 그것은 500 에서 20,000kDa 에 크기로 배열하는 일련의 다중기로 혈액에서 회람합니다. VWF 의 가변 분자량은 단백질을 포함하는 서브 유닛의 수의 차이에 기인한다. vWF 는 손상된 혈관의 subendothelium 에 혈소판 접착을 중재합니다. 가장 큰 멀티 머 만 지혈 적으로 활성화됩니다. 각 vWF 서브 유닛은 콜라겐과 혈소판 당 단백질 GPIb 및 GPIIb/IIIa 에 대한 결합 부위를 포함합니다. 여러의 상호 작용을 반복되는 바인딩 사이트에서 vWF multimers 와 접착제 단백질(s)의 subendothelium 고 수용체와에서 혈소판 표면으로 이어질”돌이킬 수 없는”바인딩 혈소판의 노출 subendothelium. VWF 의 기능적 특성은 autosomal loci 에 의해 암호화 된 multisubunit 단백질의 전형이다. 폰 빌레 브란트 병의 표현형은 vwf 의 헤테로 폴리머 형태로 통합되는 기능 장애 서브 유닛의 특성에 의해 결정된다. 2a 형 폰 빌레 브란트 병 및 골수 증식 성 질환에서 볼 수있는 대형 vWF 멀티 머의 부재는 출혈 경향과 관련이있다. 다른 한편으로,환자에서 vWF multimers 의 supranormal 크기에서 발생하는 thrombotic thrombocytopenic 혈관(TTP)및 용혈성 요독 증후군(HUS),증가 위험의 혈전증. 단백질 분해 효소(들)는 vwf 의 고분자 크기의 생리 학적 조절에 관여한다. 우리는 인간 혈장으로부터 프로테아제가 또한 생체 내에서 쪼개지는 동일한 펩타이드 결합에서 vwf 를 쪼개어 정제했다. vWF 는 생리 학적 완충액에서 프로테아제에 대해 상당히 내성을 보였으 나 저염 농도 또는 1m 우레아의 존재 하에서 분해되었다. 그것은 나타나는 구조적 변화에 vWF 분자 노출의 특정 프로테아제-민감한 펩타이드 본드와 따라서 향상 저하의 vWF multimers. 일부 변형에서의 유형 2A vWF,분열 사이트에서 vWF 소 단위 더 취약하는 단백질 저하에서 보다 일반 vWF 는 반면,환자에서 TTP 또는 HUS 합 단백질 분해효소 활동을 억압될 수 있습니다. vWF 분해 프로테아제는 지혈 및 혈전증의 선천성 또는 후천성 장애의 병인에 중요한 역할을합니다.