pretibial myxoedema 란 무엇입니까?
Pretibial myxoedema 는 피부의 진피 및 subcutis 에 과잉 glycosaminoglycans 의 축적이 있는 확산 mucinosis 의 모양입니다. 점액 다당류라고도하는 글리코 사 미노 글리 칸은 조직 수화 및 윤활에 중요한 복합 탄수화물입니다. Pretibial myxoedema 에서 주요 glycosaminoglycan 은 섬유 아세포라고 불리는 세포에 의해 만들어지는 히알루 론산입니다.
Pretibial myxoedema 는 국소화 된 myxoedema,갑상선 피부 병증 및 침윤성 피부 병증으로도 알려져 있습니다.
그것은 정강이(pretibial 지역)에 일반적으로 보이고 더 낮은 다리의 팽윤 그리고 lumpiness 에 의해 성격을 나타냅니다.
pretibial myxoedema 의 원인은 무엇입니까?
아래 다리의 피부에 글리코 사 미노 글리 칸의 침착에 대한 정확한 메커니즘은 불확실하다.
Pretibial myxoedema 는 다음과 같은 원인의 조합으로 인한 것 같습니다.
- 면역학 과정에서는 갑상선 자극하는 호르몬 수용체(TSH-R)항체 바인딩을 자극한 섬유 아세포를 늘리는 생산.
- 섬유 아세포가 감작 된 T 림프구(면역 세포)를 통해 간접적으로 활성화되는 세포 과정. T 세포 증감을 일반적인 항(가 TSH-R 항체)을 사용하지 않도록 설정할 수 있습 피부 조직 릴리스 cytokines(세포 메신저 단백질),는 피부 활성화 섬유 아세포 생산하 있다.
- 외상 부위,장기간 서있는 후 및 의존 부위에 점액 부종이 축적되는 기계적 과정. 이 이론은 pretibial 영역에서 발생하는 이유를 설명 할 수 있습니다. 의존적 인 팽창은 면역 세포와 단백질의 풀링을 초래하여 질병 효과를 증가시킬 수 있습니다.
누가 얻는 경골 myxoedema?
Pretibial 점액 부종은 거의 항상 그레이브스 병과 관련이 있습니다. 무덤 질병은 자기 면역에 영향을 미치는 장애 갑상선에 있는 항체 TSH-R 활성화 수용체,자주를 증가시키는 순환 갑상선 호르몬입니다. 이것은 갑상선 기능 항진증 또는 갑상선 중독증입니다. 의 증상이 갑상선 체중 감소를 포함,두근 두근,땀(증),그리고는 떨림
고전 인조의 표지판의 무덤 질환입니다:
- 경골 myxoedema
- 견자(눈에 띄는 눈으로 인해 증착 myxoedema 뒤에 궤도)
- Acropachy(팽창의 말초 자리로 자란다.할 수 있는 리프트 네일침과 유사한 클럽 활동)
경골 myxoedema:
- 영향을 미치 0.5–4.3%가진 환자의 무덤 질병; 그것은 본지에서 13%에서 그 심한 눈병
- 도에서 보는 환자와 함께 하시모토 갑상선염,primary 갑상선(갑상선 기능저),그리고 euthyroidism(갑상선 기능)
- 은 관련된 높은 혈청 농도의 TSH-R 항체
- 에서 가장 일반적인 사람들 사이의 연령대의 40 60
- 더 일반적으로 여성에 영향을 미치는,여성:남성의 비율 3.5:1.
그레이브스 병의 클래식 트라이어드
pretibial myxoedema 의 임상 특징은 무엇입니까?
Pretibial myxoedema 는 갑상선 독성 상태 전,중 또는 후에 나타날 수 있습니다. 그것은 갑상선 기능과 관련이 없습니다. 일반적으로 진단 후 12-24 개월에 나타납니다.
- 그것은 pretibial 지역,발의 dorsum,또는 이전 외상의 위치에서 일반적으로 있습니다.
- 그것은 일반적으로 무증상이며 미용상의 우려가 더 많지만 가렵거나 아플 수 있습니다.
- 초기 병변은 양자,회사,비 pitting,비대칭 패 또는 결절들을 병합하는 양식을 비늘,농축하고 강화된 피부 지역이다.
- 모낭은 종종 peau d’orange(오렌지 껍질)질감을주는 눈에.니다.
- 피개일 수 있습니다 피부 변색된 색상에서는 범위에서 바이올렛 색조를 착색 노란색-갈색
- 있을 수 있습 국한증(땀이 증가)및/또는 다모증(증가 머리 성장)영향을 받는 피부입니다.
Pretibial myxoedema
pretibial myxoedema 의 더 많은 이미지를 참조하십시오…
pretibial myxoedema 의 유형
pretibial myxoedema 의 유형은 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 확산,비-내공 부종(붓기)—일반적인 모양
- 패 양식을 올렸 플라크에서의 배경 non-내공 부종
- 결절 양이 급격하게 제한된 관 구상 흑연 또는 병변
- Elephantiasic 식—구상 흑연 병 뚜렷 lymphoedema(붓기 때문에 축적 임파액의 조직액). 병변은 전체 말단에 확대되고 사마귀 같은 모양을주기 위해 합쳐질 수 있습니다. 이 형태는 드뭅니다.
pretibial myxoedema 는 어떻게 진단됩니까?
pretibial myxoedema 의 진단은 병력을 취하고 환자의 검사에서 특징적인 임상 적 모습을 찾음으로써 이루어집니다.
피부 조직 검사가 거의 필요에 대한 진단,특히 역사가 있는 경우의 갑상선기능항진증 또는 무덤견자.
생검이 행해지는 경우에,조직 병리학은 전형적으로 진피 및 subcutis 를 통하여 mucin(glycosaminoglycans)의 침착을 보여줍니다.
pretibial myxoedema 의 조직 병리학
침착 된 mucin 은 피부의 체액 유지를 촉진하여 피부 부종을 촉진합니다. 이것은 작은 말초 림프 및 림프 부종의 압축/폐색을 초래합니다.
생검은 또한 교원질 섬유의 묽게함을 보여줍니다;그들은 닳고,파편화되고 넓게 분리될지도 모릅니다. 별 모양의(별 모양의)섬유 아세포가 종종 관찰되지만 섬유 아세포의 수는 정상으로 유지됩니다. 종종 가벼운,표면 림프구에 침투 주변의 혈관을 볼 수 있고,놓인 표피를 보여줄 수 있습 각화증(증가 규모).이 치료법에는 여러 가지 이유가 있지만,이 치료법에는 여러 가지가 있습니다.
Pretibial myxoedema 는 종종 무증상이며 경미하며 치료가 전혀 필요하지 않을 수 있습니다.
경우 증상,처리 선택권은 다음을 포함합니다:
- 를 최소화하는 위험 요소의
- 담배를 피하십시오
- 무게를 줄
- 프로그램에서 갑상선 기능
- 압축 스타킹,착용 할 수있을 개선하 lymphoedema
- 중 높은 힘 화제 부신 피질 호르몬, 일반적으로 권장하에서 폐쇄(예를 들어,플라스틱에 집착-영화 wrap)밤 또는 다른 모든 밤을 향상 효과가 있다.
성공한 것으로보고 된 다른 치료법은 다음과 같습니다:
- Intralesional 부신 피질 호르몬
- 전신적 스테로이드
- 펜 톡시 필린
- 옥 트레오 티드
- Rituximab
- Plasmapheresis
- 정맥 면역 글로불린
- 외과 절단되었습에 성공 사례 보고서지만,그것은 일반적으로 추천하지 않는 위험 때문에 경골 myxoedema 개발에서 손상된 피부.
pretibial myxoedema 의 예후는 무엇입니까?
예후는 일반적으로 꽤 좋습니다. 무증상 pretibial myxoedema 를 가진 대부분의 환자는 치료 또는 추적 관찰을 필요로하지 않습니다.
점액 부종은 경증 환자의 대다수에서 완전히 지워집니다.더 심한 질병이 있더라도 몇 년 후에 환자의 절반 이상에서 해결됩니다. 코끼리 양식은 치료하기가 가장 어렵고 정리 가능성이 가장 적습니다.완화의 가능성은 치료보다는 초기 질병의 중증도에 달려 있습니다.