정의 및 임상적 특성 J 파 증후군
J 물결은 긍정적인 편에서는 심전도(ECG)발생하는 사이의 교차점에서 QRS complex 및 세인트 세그먼트,으로도 알려져 있 J 점이다. 기 때문에 많 J 파은 일반적으로 내부에 숨겨진 QRS,그것으로 명시할 수 있습 J 포인트 상승한 꼬이는 터미널의 부분의 QRS,또는 늦은 델타 웨이브 다음과 같은 QRS. 더 강조 될 때 작은 보조 R 파(R’)또는 ST 세그먼트 고도(그림 52-1)로 나타날 수 있습니다.
J 파이거나 높 J 점에서 인정을 받고있는 ECG 인간과 동물의 초기 이후 1930 년대. 그것은 첫 번째에 의해 설명 Tomaszewski1 에서 1938 년에서 실수로 냉동 인간입니다. J 파동은 또한 저체온 개에서 파동의 Osborn 의 묘사 후에 Osborn 파동이라고 칭했다.2
에서 인간과 동물 모두의 모습을 제공본 웨이브에서 ECG pathognomonic 의 hypothermia3-5hypercalcemia6,7,더 최근에,마커로 기판 생성할 수 있는 생명을 위협하는 심실 부정맥.8A distinct 본 웨이브에서 설명되었 ECG 의 주제는 완전히 복구에서 hypothermia9,10 걸리기는 특발성 심실 세동,하지만 그렇지 않으면 거의 관찰에서 인간은 정상적인 조건에서. 한 J 파은 일반적으로 관찰에서 기준선 조건에서는 ECG 일부의 동물 종과 같은 개,개코 원숭이,그리고 크게 두드러에서 저체온증 조건입니다.반면에 11-13 상승 된 J 점은 정상적인 조건에서 인간과 일부 동물 종에서 일반적으로 발생합니다.
용어는 초 repolarization(ER)의 최고 우리의 지식을 만들어졌다에 의해 부여 et al14 을 설명하는 세인트 세그먼트의 편차와 관련된 T 파 변화하고 생각하는 결과 조기 repolarization. ER 패턴에 ECG 최근에는 표시 되었습과 관련된 생명을 위협하는 부정맥을 설명하는 entity 고 우리는 초기 repolarization 증후군(ERS). 지만 Brugada 증후군(BrS)and ERS 에 관하여 다른 크기와 납치의 비정상적인 J 파 표현,그들은 생각을 나타내는 지속적인 스펙트럼의 phenotypic 식 불리 J 파 syndromes.8 이 장에서는 j 파 증후군의 기초가되는 세포 및 이온 메커니즘에 대한 유전 적 기초에 대해 논의합니다. 임상 양상은 96 장에서 논의된다.
ER 패턴에 ECG,로 구성된 독특한 J 파나 J 포인트 상승한 수준 또는 비 터미널의 부분의 QRS 및 세인트 세그먼트 상승,일반적으로 볼 수 있는 건강한 젊은 남성과 최근까지 있었으로 볼 양성입니다.15,16 우리의 관측은 2000 년에는 ER 패턴에서의 관상 동맥 개 끼얹는다 쐐기 준비할 수 있으로 변환을 하는 2 단계의 재진입을 초래하는 다형성 심실 빈맥/심실 세동(VT/VF)메시지가 우리에게 제안하는 어떤 경우에 걸리기 쉽게 할 수 있습 악성 부정맥에 있습니다.8,17,18
번호의 사례 보고서 및 실험적 연구에서 중요한 역할을본 웨이브에서 병인의 특발성 심실 세동(IVF).19-28 최종회 사이 ER 패턴과 IVF 했던 것 보다 두 연구 결과에서 출판 New England Journal of Medicine 에 2008.29,30 이러한 간행물 다음했다 또 다른 연구에서 Viskin 및 coworkers31 같은 해에 의해 큰 인구협회의 연구에서는 2009 년과 2010.32-36 96 장에서 논의 된 바와 같이,2010 년과 2012 년 사이에 다수의 사례 통제 및 인구 기반 연구가 나타 났으며 ER 과 IVF 사이의 연관성을 확인했습니다. 그것은 흥미로운 최근의 연구 보고의 유병률이 떨어 앞쪽,하지만 측면,어은 상당히 큰 환자 중 누구 개발 VT/VF 내 72h 후에는 급성 심근 경색이다.37-40
brs 를 포함한 8 개의 모든 J 파 증후군에서 강한 남성 우세가 관찰됩니다.41 개의 실험적 및 임상 적 연구는 테스토스테론이 심실 재분극에 중요한 역할을한다는 가설을 뒷받침하는 증거를 제공했다. Ezaki 와 coworkers42 는 st-segment 고도가 상대적으로 작고 사춘기 이전에 남성과 여성에서 비슷하다는 것을 보여주었습니다. 사춘기 이후,세인트 세그먼트 상승에서 남성,하지만 여성,급격하게 증가에 더 많은,그래서 오른쪽 흉부 리드,이후 감소하는 점차 고령자들에게 중요합니다. St 세그먼트에 대한 안드로겐 박탈 치료의 효과는 21 명의 전립선 암 환자에서 평가되었다. 안드로겐 박탈 요법은 ST-세그먼트 상승을 유의하게 감소시켰다. 이러한 결과는 테스토스테론이 심실 재분극 및 따라서 ST-세그먼트 상승의 초기 단계를 조절한다는 것을 시사한다.
우리는 최근 2010 년 문헌에서 이용 가능한 데이터를 기반으로 ER 에 대한 분류 체계를 제안했다(표 52-1).8ER 패턴 매니페스트에서 독점적으로 측면 흉부 이르게 지정되었으로 Type1;이 양식은 널리 사이에 건강한 남자 선수와 생각과 연결된 상대적으로 낮은 수준의 위험에 대한 부정맥 이벤트입니다. 열등한 또는 추론적인 리드의 ER 패턴은 유형 2 로 지정되었다;이 형태는 적당한 수준의 위험과 관련이 있다고 생각됩니다. 마지막으로,어 패턴이 나타나는 전 세계에서 열등,측면,오른쪽 흉부 이르게 표시되었다는 유형 3;이 양식과 관련된 높은 수준의 위험하고 일부 경우에는 관련되어 전기렀습니다.8 유형 3ER 패턴이 있을 수 있습니다 매우 유사한 형식의 2 개,전시 inferolateral ER 를 제외하고,짧은 기간 전에 개발의 VT/VF 때,발음 J 파도 또한 관찰에서 오른쪽 흉부 연결됩니다.43BrS 는 ER 이 오른쪽 precordial 리드로 제한되는 네 번째 변형을 나타냅니다. 각 범주 내에서 위험 수준을 나타나는 증가에 따라 추가 electrocardiographic 을 포함하여 서명을 가로 또는 감소 세인트 세그먼트는 다음 J 파나 J 포인트 상승,35,44,45 비교적 짧은 QT 간격으로 46 매우 눈에 띄 J 파나 J 포인트 상승으로 나타날 수 있습 않게 형 ST-segment elevation(자 52-1). Brs 및 ERS 에 대한 위험 계층화 전략은 96 장에서보다 완벽하게 논의됩니다.