Bilirubin

높은 빌리루빈 레벨(>2.5-3mg/dL)황달을 일으키고 분류될 수 있으로부는 서로 다른 사이트의 병리:prehepatic(증가 빌리루빈 생산),간장(간기능 장애),또는 posthepatic(관 폐쇄).

고 빌리루빈 혈증에 접근하는 또 다른 방법은 두 가지 일반적인 범주로 나누는 것입니다:결합되지 않은 고 빌리루빈 혈증과 접합 된 고 빌리루빈 혈증. 고 빌리루빈 혈증의 유병률은 원인에 따라 다릅니다.

접합 된 고 빌리루빈 혈증은 간세포 손상 및 담도 폐쇄가있는 개인에서 흔하며 패혈증이있는 사람에서도 흔합니다. 부분의 유전적 질병과 관련된 활용 hyperbilirubinemia 가에 영향을 미치는 것으로 추정된 4%-13%의 미국 인구,동 Dubin-Johnson syndrome(DJ)를 제외하고는 드문에서 유대인이란 사람을 보급은 약 1 에서 1300.

접합 hyperbilirubinemia 은 일반적인 신생아에서는 가능성과 관련된 높은 보통(50%-60%)으로 증가 세포의 매출(평균 수명의 셀룰라이 약 85 일에는 신생아)와 결합을 감소 우리 딘 diphosphoglucuronate glucuronosyltransferase(를 노래)활동입니다. 한 연구에 따르면 신생아의 6.1%까지 12.9mg/dL 보다 높은 조절되지 않은 빌리루빈 수치가 나타났습니다. 모유 수유는 조절되지 않은 고 빌리루빈 수치가 높은 신생아에서 더 흔했습니다.

결합되지 않은 및 접합 된 고 빌리루빈 혈증의 원인은 아래에 설명되어 있습니다.

접합 hyperbilirubinemia

증가 빌리루빈 생산을 통해 혈 및 dyserythropoiesis

증가 파괴의 적혈구(용혈)을 증가시킬 수 있 생산의 접합 빌리루빈.

효과 적혈구의 또 다른 원인 증가 접합 빌리루빈 생산을 포함하는 급속한 헤모글로빈 매출과 파괴의 일부분의 개발 erythroid 세포에서 골수입니다. 의 백분율 빌리루빈 생산에서 이 메커니즘에 도달 할 수 있습에서 70%dyserythropoiesis 장애 등의 주요 지중해빈혈,비정상적으로 큰 적혈구 빈혈증,선천성 적혈구조성 porphyria,리드 중독.

결합되지 않은 빌리루빈의 생산이 연장되면 빌리루빈 염을 침전시켜 담석의 형성을 유도 할 수 있습니다.

치료는 근본적인 질병 과정을 관리하는 것을 목표로합니다.

감소 간 통관

감소 간 간격에 의해 발생할 수 있습 울혈성 심부전,간경변/락 션트,그리고/또는 특정 약물입니다.

전달 장애인 빌리루빈의 간과 같은 조건에서 울혈성 심장 마비 환자에서락 분을 줄일 수 있습니다 간 bilirubin 통풍관에 의해 간. 때때로,간경변을 일으킬 수 있습 접합 hyperbilirubinemia 으로 간 섬유를 리드 capillarization 의 정현파의 원인,감소 빌리루빈에 의해 흡수 hepatocytes. 치료에는 근본적인 상태를 치료하는 것이 포함됩니다.

와 같은 약 마이신 군,리팜핀,프로베네시드,flavaspidic 산 및 bunamiodyl 을 억제 bilirubin 흡수할 수 있는 반전의 중단에 따라 이러한 약물입니다.

결함있는 빌리루빈 접합

결함있는 빌리루빈 접합과 관련된 유전 질환에는 Crigler-Najjar 증후군 유형 I 및 II 및 Gilbert 증후군이 포함됩니다. 에 티닐 에스트라 디올 및 갑상선 기능 항진증은 또한 결함있는 빌리루빈 접합과 관련이있다. Crigler-나자르 증후군은 매우 드문 상염색체-열성 장애로 인해 발생하는 변경의 지역 코딩하는 유전자의 생산에 대 한 책임 빌리루빈-를 노래하는 일반적으로 변화시키 빌리루빈. 이 결과는 생산에서의 비정상적인 단백질을 일으킬 수 있는 완전한 또는 근처의 손실이 기능(type I)또는 매우 낮은 수준의 기능(type II).

유형 i Crigler-Najjar 증후군을 가진 개인은 일반적으로 출생시 매우 높은 수준의 조절되지 않은 고 빌리루빈이 존재하여 kernicterus 를 초래합니다. 치료는 정기적 인 광선 요법이 뒤 따르는 kernicterus 를 치료하기위한 응급 혈장 교환을 포함합니다. 치료하지 않고 방치하면 I 형은 약 2 세까지 치명적입니다. II 형 환자는 어떤 치료도 필요로하지 않을 수도 있고 UGT 의 발현을 유도 할 수있는 페노바르비탈로 치료할 수도 있습니다. 돌연변이가 기능 상실 돌연변이이기 때문에 유형 I 환자는 페노바르비탈에 반응하지 않습니다.

길버트 증후군도 감소 를 노래하는 활동(일반적으로 10%-33%의 정상),하지만 결과에서는 돌연변이 발기인 지구에 따라서 수준을 감소의 정상적인 단백질 생산 됩니다. 길버트 증후군은 완전히 양성이며 기대 수명에 아무런 영향을 미치지 않습니다. 따라서 관리는 안심을 중심으로 이루어지며 의학 요법은 표시되지 않습니다.

다 인성 병인

만성 간염은 또한 조절되지 않은 고 빌리루빈 혈증과 관련이 있습니다.

Conjugated hyperbilirubinemia

염

간염(바이러스,알코올,자가면역)에 관련된 활용 hyperbilirubinemia

간이 침투

는 다음과 같은 질병으로 이어질 수 간이 침투,서 잠재적으로 활용 hyperbilirubinemia:

• 아밀로이드증.

• 림프종

• 사르코이드증.

• 결핵

담 방해

담 방해에 의해 발생할 수 있습니다 다음과 같다:

• 악성 종양(담도,췌장암)

• Chronic pancreatitis(pseudocysts 는,만)

• 췌장염

• 기본 sclerosing cholangitis(에 psc; 자세히 설명 아래)

• Choledocholithiasis

• Postsurgical biliary strictures

• Choledochal 낭종(더 논의 아래)

• Biliary atresia

PSC 특징으로 진보적인 염증의 흉터 담관. 그것은 생각하는 자가면역에서 자연과 관련된 경우가 많은 선동적인 장 질병(IBD;궤양성 대장염 또는 크론 대장염). 질병 과정은 IBD 의 과정과 독립적입니다. 치료는 주로지지 적입니다. PSC 는 담관 암종의 위험 증가와 관련이 있습니다. 간 이식은 PSC 가 말기 간 질환을 유발할 때 사용되는 치료법입니다.

담관의 선천성 낭성 팽창은 전형적으로 간헐적 인 복통,황달 및 우측 상부 사분면 덩어리와 관련이 있습니다. 이들은 악성 종양의 위험 때문에 인식하는 것이 중요합니다. 치료는 대부분 담즙 성 낭종의 유형에 따라 외과 적입니다.

감염

접합 고 빌리루빈 혈증과 관련된 감염은 다음을 포함합니다:

• CMV

• 기생충 감염

• Cholangitis

• 담

상속 장애

DJ 와이염색체-열성 질병에 의해 특징에 있는 돌연변이 유전자에 대한 책임을 인 canalicular multispecific organic anion transporter(cMOAT)단백질로 알려져 있 multidrug resistance 단백질 2(MRP2). 이 돌연변이 결과에서 장애인의 운송 nonbile 소금 유기농 음이온에 걸쳐 canalicular 막의 hepatocyte 의 결과로 활용 hyperbilirubinemia

회전자 증후군과 매우 유사하는 DJ 가 있습니다. 정확한 유전 적 결함이 아직 결정되지는 않았지만 상 염색체 열성이기도합니다. DJ 와 마찬가지로 로터 증후군은 양성이며 특정 치료가 필요하지 않습니다.

DJ 수 있습에서 차별화된 회전자 증후군에는 DJ 가을 특징으로 정상적인 요한 수준의 coproporphyrin,반대로 회전자 증후군,특징으로 하는 높은 수준입니다. 또한 DJ 는 간장의 검은 색 색소 침착과 관련이있는 반면 로터 증후군은 그렇지 않습니다.

Primary biliary 경화

Primary biliary 경화는 자기 면역 질병의 간을 포함하는 진보의 파괴 작은 간내관입니다. 그것은 여성에서 훨씬 더 일반적이며 일반적으로 소양증,피로 및 황달로 나타납니다. 그것은 말기 간 질환을 초래합니다. 우르 소디 올로 치료하면 질병 진행이 느려집니다. PSC 와 마찬가지로 간 이식은 간경변이 시작될 때마다 선택의 치료법입니다.

양성이 재발하는 간내 담즙

양성이 재발하는 간내 담즙(브릭스)희귀 염색체-열성 또는 산발적 장애로 재발하의 에피소드 강렬한 가려움증 및 황달하는 해결되지 않고 자발적으로 중요한 간 손상합니다.

에이즈 cholangiopathy

에이즈 cholangiopathy 증후군의 담 방해 생각과 감염으로부터 유도된 협착의 담관. AIDS cholangiopathy 와 관련된 가장 흔한 유기체는 다른 유기체도 연루되었지만 Cryptosporidium parvum 입니다. 총 비경구적인 영양.

원인 총 비경구적인 영양의(TPN)–유도 담즙이 완전히 이해되지 않은 가능성이 인성을 포함,과도한 열량 부족에 미량 영양소 및 아마 세균 전 창자에서.

윌슨 질병

윌슨병이염색체-열성 질병을 포함하는 구리착 여러 조직에서 뇌를 포함하고 간. 증상은 대개 약 나이까지 나타납니다.20 세,노인의 경우가 설명되었지만. 일반적으로 세룰로 플라스 민 수치가 감소합니다. 커퍼 킬레이트 화는 치료에 사용됩니다.

약물

많은 약물은 간 효소 상승과 관련된 고 빌리루빈 혈증을 초래하는 간 손상을 일으킬 수 있습니다. 절연 높은 빌리루빈 레벨에 의해 발생하는 약물이 훨씬 적은 공통하지만,일부 약물로 알려진 이렇게 다음과 같다:

• Isoniazid

• 클로르프로마진

• 에리트로마이신

• 스테로이드

기타

의 다른 원인에 활용 hyperbilirubinemia 다음이 포함됩: 이것은 혈색소 침착증으로 인한 혈색소 침착증으로 인한 것입니다.