제프 존슨은 40 년,그 40 년,그와 함께 살고있 혈우병이 있습니다. 유전 적 장애는 혈액이 적절하게 응고되는 것을 막아 주며,치료하지 않으면 통제 할 수없는 출혈을 일으킬 수 있습니다. 그러나 존슨은 치료법을 원하지 않는다고 말합니다. 그는 성장 혈우병,여름 캠프에 아이들과 함께 혈우병,그리고 위조된 자신의 가장 가까운 관계를 안전하게 공유할 수 있습니다.
I 에 관심이 있었다 말하기하기 때문에 새로운 발전에 유전자 요법과 유전자 편집기 어려운 치료에 가까운 것입니다. 적어도 5 건의 임상 시험은 현재 혈우병의 기초가되는 결함있는 유전자를 고치는 것을 목표로하고 있습니다. 뉴욕 타임즈 최근 인터뷰에서 환자의 유전자 치료 평가판을 누가 더 이상 걱정할 필요가 없어졌에 대한 멍과 출혈입니다. “그들은 혈우병이’평생의 것’이라고 생각했다”고 헤드 라인을 읽었다. “그들은 틀릴 수도있다.”치료의 효과가 얼마나 오래 지속되는지는 알려지지 않았습니다.
“나는 말했 혈우병 치료법은 모퉁이에 대한 말 그대로 지난 30 년 동안,”존슨 나에게 말했습니다. “내가 알고있는 소리 좀 냉소적인,하지만 당신이 주변에 굴곡으로 많은 시간으로는,당신은 종류의 시작을 회피하 베팅합니다.”그는 말하지 않는 모든 혈우병 환자는 물론,하지만 시간의 증가 낙관에 대한 치료,자신의 관점은 생각을 자극하는 것입니다. 존슨은 워싱턴 주에 살고 있으며 혈우병 환자 커뮤니티에 적극적으로 참여하고 있습니다. 환자에게는 드문 일이 아니므로 혈우병 약을 분배하는 전문 약국에 계약 된 서비스를 제공하는 회사에서도 일합니다.
에서 두 개의 대화를,우리에 대해 말했다 그의 경험과 함께 성장 혈우병,자신의 정체성,그리고 그의 희망에 대한 자신의 신생아 소녀입니다. 인터뷰는 명확성을 위해 가볍게 편집되고 응축되었습니다.
더 많은 이야기
사라 장:경험에 대해 말해 살기로 혈우병이 있습니다.
Jeff Johnson:내가 기억하는 한 일찍,솔직히,나는 정기적 인 주사를 맞기 위해 응급실에 들어가야 만했다. 나는 그 당시에 다른 약을 먹었고,cryoprecipitate. 나는 유아로서 어떤 종류의 안개가 자욱한 기억을 기억합니다. 냉동실은 얼었기 때문에 카운터에 앉아서 해동하고 나서 주입을하고 몇 시간 동안 물방울을 떨어 뜨려야합니다.
내가 어렸을 때 응고 인자에 있었던 사람들이있었습니다. 혈액 학자는 우리 아빠에게 그 요인이 안전하지 않을 수도 있다고 말했습니다. 혈우병증으로 인해 병이 나기 때문에 아빠가 저에게 요인을 사용하지 못하게했습니다. 그것은 밝혀 혈우병 환자들은 아프기 때문에 그들은 HIV 에서 자신의 요소,그래서 나는 오래된 치료지만,그것은 결국 절약 내 인생이다.
지금,나는 오늘 출혈보다 몇 년 전에 있었던 출혈의 후유증을 더 많이 다루고 있습니다. 나는 관절염에서 무릎부터 내 early20s. 류마티스 관절염과 손해 등에서 출혈,그래서 그는 것 다만,그들은 그 종류의 착용에 당신은 더 많은. 나는 간염에 걸렸지 만 HIV 에 걸리지 않았습니다.
장:당신은 혈우병으로 살아가는 몇 가지 도전에 대해 이야기 해 왔습니다. 그렇다면 왜 개인적으로 치료법에 관심이 없습니까?
Johnson:비유가 사람들에게 제공하고,나는 당신에게 제공하는,여자로,나는 당신이 어려움을 경험하며 도전 정당한 여자에는 생명이다. 만약 누군가 당신에게 와서 말했다,”우리는 유전자 치료법이 여자”하는 것은 정말 기괴하기 때문에 당신은 여자입니다.
나는 혈우병입니다. 나는 그것을 가지고 있지 않다. 나는 혈우병입니다. 그래서 그들은 나에게 와 말한다,”우리는 유전자 치료를 위해 혈우병,”나에게는 그냥 바이러스 백신 프로그램을 사용하는 경우에 당신은 말했다 당신은 유전자 치료에 수평선에 대한 귀하의습니다. 이것은 정말로 내가 누구인지입니다. 그래서 나는 그것을 반드시 치료법이 필요한 것으로 보지 않습니다. 유전 치료법이가는 한,내 DNA 를 바꾸는 전체 원리는 내가 편안하지 않은 것입니다. 많은 것을 우리의 성장,그것은 그것의 일부분이 우리의 정체성,그래서 우리는 정말 보이지 않는 분리하는 우리의 정체성입니다.
유전자 편집에 대한 CRISPR 선구자:”우리는 그것을 망쳐 놓으면 안된다”
장: 혈우병 공동체의 모든 사람들이 물론 유전자 치료 나 유전자 편집에 대해 같은 방식으로 느끼는 것은 아닙니다. 하나는 일은 내가 들었어요 사람들에게 말하기와 혈우병은 이전 사람들—에서 자란’70 년대와 80 년대 때 치료되지 않았으로 좋은 한국어,일본어,이태리어를 통해 바이러스 전염병이 정말 강한 감각의 id 및 커뮤니티입니다. 당신은 근본적으로 당신의 DNA 를 바꿀 치료법에 대한 태도에서 세대 간 분열을 감지합니까?
Johnson:세대 간 분열이 매우 많습니다. 나는 그것이 정말로 부모들 사이에서 더 많은 것이라고 생각한다.
장:어떻게 그렇게?
존슨: 제가 치료법을 가장 열렬히 바라는 그룹은 새로운 부모입니다. 그들은 혈우병을 앓지 않는 사람들이기 때문에 정체성의 일부가 아니기 때문에 여전히 우리와 분리되어있는 것으로 보입니다. 그들에게,혈우병은 침입자 같은 20 년 동안 자신의 생활의 일부가 아니었다 자신의 존재와 그 아이는 아이가 있었 혈우병이 있습니다. 그들은 혈우병을 치료하고 그들의 삶에서 빼앗아 갈 필요가있는이 침입자로 봅니다.
장:그러나 당신이 혈우병을 가진 아이라면,그것은 당신의 평생 동안 당신의 일부였습니다…
존슨: 부모와 그 가족이 성장하는 것을 보게되면 치료법이 처음 4,5 년 동안 그들이 이야기하는 전부라는 것을 알게 될 것입니다. 다음은 아이들이 좋아 5~10 고 그들은 여름 캠프에 대한 아이들과 함께 혈우병을하고 관리하는 그들의 장애;부모님 이야기 적게 치료에 관하여. 고 다음을 얻을 때 당신을 십 년,지 않는 한 그들은 정말 나쁜 억제물이나 뭔가를,부모의 종류에 졸업하,”그것이 무엇입니다.”치료법이 있다면 멋지지만 그는 잘하고 있습니다. 당신은 정말로 젊은 부모에게서 그 치료법이 그들이 걸을 계획이 없었던 터널 끝의 빛이기 때문에 그것을 봅니다.
장:너 스스로 아이가 있니?2 개월 된 아기 소녀가 있습니다. 제 아내와 저는 4 년 전에 아이들에 대해 이야기하기 시작했습니다. 나는 내 cryo 에서 간염에 걸렸다는 것을 정말로 늦게 알았다. 비록 그것은 매우 안전은 여전히 생각할 때가 있 간염,그것은 단지 너무 신경을 건 드리는 나에게 위험을 전달하는 감염에 내 아내입니다. 그래서 저는 간염 치료를 받기 위해 3 년 동안 보험을 위해 싸웠습니다. 나는 현재 가지고있는 것으로 일자리를 전환하고,새로운 보험을 얻었고,마침내 승인을 받았다. 나는 실제로 치료 요법을 마쳤습니다.
장:혈우병을 아이들에게 전달할 가능성에 대해 생각 했습니까?
Johnson:그래서 유전학이 작동하는 방식은 아들이 있다면 내 Y 염색체를 상속 받게됩니다. 그래서 아들 만 있으면 그것을 닦아냅니다. 가 있는 경우 딸,그들이 물려받 내 X. 는 것을 의미는 하나 그들은 그것을 수행하여 그들의 아이들,또는 존재는 점에 내 딸이 실제로 있을 수 있습니다 혈우병이 있습니다.
장: 따님은 혈우병 증상이 있습니까?Johnson:2 개월 만에 그녀의 몸은 여전히 형성되고 있습니다. 그래서 만약 우리가 테스트는 그녀의 요인 수준 이 될 것이라고,의미가 없기 때문에 그 변경에 몇 가지 일입니다. 그녀가 사춘기에 도달 할 때까지 그것은 정말로 평준화되지 않을 것입니다. 우리는 것이 확인이 그녀의 수준 모든 이제 다음과 경우에는 그녀가 자란 그녀는 결정하는 그녀가 원하는 축구 또는 무언가는,그것은 뭔가가 우리가 우리가 볼 수있는,그러나 우리는 정말 알 수 없을 때까지 그녀는 그의 십대가 본격적인 혈우병 환자 또는 만약에 그녀는 요인 수준이 충분히 높다는 그녀는 것에 영향을 미칠 수 있습니다.
우리는 깨달은 지난 10~15 년 동안 여자는 우리는 전통적으로 호출업자는,그들은 여전히 출혈이에서 인자 결핍이요. 내가하는 것만 큼 나쁘지는 않지만 여전히 피를 흘리고 있습니다. 혈우병을 가진 소녀들을위한 치료는 혈우병을 가진 소년들만큼 좋지 않습니다.의사는 그녀의 말을 듣지 않습니다. 그러나 미디어가 시작되고 있습니다.
장:소녀들은 어떻게 다르게 대우 받습니까?
Johnson:혈우병,평생 자라서 X 염색체에 있기 때문에 우리는 그것이 소년들에게만 영향을 미친다는 것을 배웠습니다. 소년들 만 혈우병이 있습니다. 그리고 큰 문제는 우리가 직면하고 있는 것입니다 그래서 입지를 굳힌 의료계에서는 혈액학자는 여전히 말해 여성,”Well,당신은하지 않은 혈우병이 있습니다. 너는 여자 야. 당신은 쉽게 멍이들뿐입니다.”우리는 여전히 그 공포는 이야기는 오늘날의 여자가 그녀의 생리 흐름은 지속되 같은 세 가지 주,그리고 그녀는 자녀와 그녀가 거의 출혈이 죽었습니다. 그녀는 합동 손상에 그녀의 20s or30s. 그녀는 모두의 특징을 갖는 혈우병,그리고 오늘날에도,혈액학을 말할 것이 여자는”아,혈우병을 남자에 영향을 미치. 당신은 단지 이동 통신사입니다.”
즉시 의사가 없다는 것을,시작하기 때문에 장애물을 제공하는 보험회사 변명을 말하는,아니오,우리는 하지 않을 커버 비싼 얼굴 트리트먼트 서비스. 그래서 대부분의 우리 사회의 노력은 지금은 보장에 대해 우리의 혈우병은 자매가 동일한 품질 및 액세하는 혈우병의 형제는 않습니다. 그래서 우리는 지역 사회 내에서도 약간의 불평등을 가지고 있으며,이는 불행한 일입니다.
기 때문에 나는 지역 사회 활동,난 교육,나는 사회에서 나는 자신감을 느낄 처리를 내 딸의 혈우병이 있습니다. 그것은 나를 괴롭히지 않습니다. 그녀가하든 그렇지 않든,나는 우리가 혈우병으로 충만하고 번성하는 삶을 누릴 수 있다는 것을 알고 있습니다.