청소년 류마티스 관절염

원본 편집자-Bellarmine University 의 Emily Betz 의 복잡한 환자 문제 병리 생리학 프로젝트.

Top Contributors-에밀리 베츠,레 Lonnemann,김 잭슨,웬디 워커 및 조지 Prudden

화질/Description

젊은 특발성 관절염(지아),이전에 젊은 류마치스성 관절염(소아 류마티스 관절염)에 만성 염증성 장애가 발생하기 전에 16 세의 나이로와에서 발생할 수 있습니다. 지아가 공통 증상으로 모든 공유 활막염을 참조하는 질병의 이질적인 그룹. 하위 범주습니다:

Pauciarticular/Oligoarthritis 가
발성 관절염 JIA(긍정적인 RF)
발성 관절염 JIA(부정적인 RF)
조직의 발병 JIA
Psoriatic 가
Enthesitis 관련 관절염
획일적인 관절염

아는 자가면역 질환으로서 분류 수에 따라 관련된 관절/영향을 받고 존재의 징후와 증상.

유병률

JIA 는 미국의 3 만~5 만 명의 어린이에게 영향을 미칩니다. 알 수없는 이유로 노르웨이와 호주에서 더 널리 퍼진 것으로 나타났습니다. 지아는 16 세 미만의 어린이에게서 발생하며 남성의 대응보다 두 배 이상 많은 소녀에게 영향을줍니다.

oligoarticular 발병을 가진 소녀는 3:1 의 비율로 소년보다 많습니다.
포도막염이있는 어린이의 경우 소녀 대 소년의 비율은 5-6.6:1 입니다.
다발성 관절염이 발병 한 어린이 중 소녀가 소년보다 2.8:1 이 많습니다.
현저한 대조적으로,전신 발병은 소년과 소녀에서 동일한 빈도로 발생합니다.

평균 발병 연령은 1-3 세입니다.

유행의 주요 하위가

에 따르면 국립 연구소 관절염 및 근골격계와 피부 질환(NIAMS)및 국가 관절염 데이터 작업 그룹,2008 년에서 미국은 약 294,000 어린이는 관절염이나 다른 류마티스 조건입니다.

특성/임상 프리젠 테이션

Jia 의 대부분의 아형들 사이에서 공통적 인 증상:

환자의 경험할 수 있는 기간의 죄 사함(지 않는 증상)및 플레어 업(악화시키는 현상)
관절통,강성과 붓기
- 더 심각에서는 아침이나 다음과 같은 낮잠
- 에서 일반적으로,이에 국한되지는 무릎, 손과 발
의 손실 관절기능(감소한 동의의 범위/ROM)
림프로 인한 고통에서 더 낮은 사지
관절의 기형,비정상 성장을(즉 다리 길이의 불일치)
눈 자극/염증(포도막염)
재발열(동안 플레어 ups)
피부발진
근육통(근육통)
체중 감소
성장 문제(천천히 또는 빨리 성장,전반적으로 또는에서 영향을 받는지/공동)

부풀어 오른쪽 무릎에서 지아 환자

포도-눈에 자극이 관련하 지아

의 하위 범주가

Pauciarticular JIA(PaJIA,Oligoarthritis) 의미는”몇 가지 관절”

의 가장 일반적인 유형 지아(50%의 모든 지아 의 경우)
에서 가장 일반적인 소녀는 8 세 미만
영향을 미치 4 개의 관절
대부분 영향을 미친 대관절(무릎,팔꿈치,손목,발목,어깨,엉덩이)
일반적으로 비대칭적 패턴
아이가 전시 부절 및/또는 사지/보행 이상, 가장 일반적인 깨어
다리 길이 차이가 일반적인
사람들 진단된다 20-30%을 개발할 가능성 항염증제 눈에 문제가

세 가지 하위:

ANA(반핵 항체)현재 위험이 증가 개발의 포도막염
청소년로(강직성 척추염)-특징으로 척추 참여와 일반적으로 긍정적인 HLA-B27
독점적으로 공동 참여

Polyarticular JIA(PoJIA)

만드는 30~40% 의 모든 지아 경우
더 많은 일반적인 소녀에서 모든 연령에서
영향을 미치 5 나 이상의 관절
모두 크고 작은 관절이지만,더 많은 일반적으로 영향을 미치는 작은 관절
일반적으로 영향을 미치는 공동에서의 대칭적 패턴
PoJIA 은 대부분과 같은 성인 RA

두 가지 특수형

류머티스성 요인 양(RF+)환자 테스트 긍정적인에 적어도 두 개의 시험이 최소한다. 피하 결절,자궁 경부 척추 융합,만성 포도막염 및 파괴적인 고관절 질환이 발생합니다.
류마티스 인자 음성(RF-)-RF 에 대한 모든 검사에서 환자 검사 음성. 공동 참여와 함께 아침 뻣뻣함,피로 및 아마도 저 등급 열이 전형적입니다.

조직 개시아(SoJIA)

도라는 여전히 병
만드는 10-20% 의 모든 지아 경우
영향을 미치 남녀 모두 동일하게
발병은 대부분에서 어린 시절
현상이 존재할 수 있습에서 모든 관절의 숫자가 가장 심한 유형의 지아에서 그것은 많은 extraarticular 표현
의 증상은 아직 포함하는 질병
- 높은 스파이크열
- 발에 허벅지 및 가슴(자주 발산 내에서 몇 시간)
- 림프절 종대(림프절의 확대)
- 간비종 (의 확대 비장)
- 발성 관절염
- 막(염증의 심장막/커버의 심장)
- Pleuritis(염증의 폐 조직/늑)
- 소화성 궤양
- 염
- 빈혈
- 식욕부진
- 체중 감소
- 근육통, 근염
- 건초염
- 골격 성장 장애
의 약 절반으로 아이들 SoJIA 거의 전적으로 복구 중 하나는 동안 아이들의 세 번째 남아 병

Psoriatic 가

특징으로 진단 관절염과 건선 및 다음 중 적어도 두 가지:전체 손가락이나 발가락의 염증과 붓기(dactylitis),손톱 이상 및 건선의 가족력.
포도 존재할 수 있습뿐만 아니라
처리에 적극적인 immunosuppressives

의 염증을 특징으로 enthesis(첨부 파일의 건,인대,관절을 뼈)
Enthesitis 가장 일반적인에서 아킬레스 힘줄이, 척추와 무릎
Pt 진단한 것입니다 모두가 관절염 및 enthesitis 또는거나 관절염이나 enthesitis 적어도 두 개의 다음:
- 천장 또는 염증 고통
- 척추 염증이나 고통
- 긍정적인 HLA-B27
- 긍정적인 가족의 역사를 하거나 강직성 척추염,enthesitis 관련 관절염,염증 SI,선동적인 장 질병,라이터의 증후군 또는 급성 포도막염
- 급성 포도막염
- Polyarticular 또는 pauciarticular 관절염에서 소년 6 세 이상

획일적인 관절염

경우에는 환자의 증상을 충족하지 않는 기준에 대한 다른 여섯 하위 범주
경우에는 환자의 증상을 이행 둘 이상의 하위 범주에 대한 기준

진단검사/실험실 시험/실험실 값

JIA 은 진단에 따라 환자 및 가족 의료 기록,증상,관절의 숫자,관련된 실험실 테스트하고 때로는 영상이다.

실험실 테스트:

적혈구 침전율(ESR 또는 sed rate):일반적인 마커에 대한 지아,그것은 더 많이 사용하는 다른 조건을 결정에서 원조의 분류는 지아 하위. 상승 된 비율은 염증을 나타낼 수 있습니다. 체계 JIA 에서 sed 비율은 상승될 것입니다,polyarticular JIA 는 상승 sed 비율 보통 귀착되고,sed 비율은 pauciarticular JIA 에서 수시로 정상입니다.
항핵 항체(ANA):자가 면역 질환을 가진 사람들에게 일반적으로 존재하는 항핵 체를 검출합니다. Pauciarticular JIA 에서 ANA 는 일반적으로 양성 반응을 보입니다. 전신 JIA 를 가진 사람들에서 ANA 는 일반적으로 부정적인 테스트. ANA 는 JIA 에서보다 JIA(SLE 또는 경피증)에 대한 감별 진단이 될 수있는 질병에서 양성 반응을 보일 가능성이 더 큽니다. 매우 높은 양성 ANA 는 안구 관여의 위험이 증가했음을 나타낼 수 있으며 jia 가 성인형 SLE 로 진행될 수 있음을 나타낼 수 있습니다.
완전한 혈구 수(CBC):JIA 에 대한 비특이적 검사. 빈혈은 jia 를 가진 아이들에서 일반적입니다,그러므로 헤모글로빈의 저급은 검출될 수 있었습니다. 백혈구와 혈소판은 종종 JIA 를 가진 사람들에게서 정상입니다.
류마티스 인자(RF):RA 를 가진 성인에서 더 흔하게 발견되지만,다발성 JIA 를 가진 사람들에게서 긍정적 인 RF 가 발견 될 수 있습니다. RF 는 일반적으로 JIA 하위 유형의 분류를 돕기 위해 사용됩니다. 긍정적 인 RF 는 jia 가 성인 RA 로 진행될 것임을 나타낼 수 있습니다.
Anti-Cyclic Citrullinated Peptide(anti-CCP)체:에서 검출될 수 있는 건강한 개인의 발병하기 전에 라,그리고 예측할 수있는 개발의 획일적인 관절염으로는 류마치스성 관절염이 있습니다.

이미징:지만 이미징은 일반적인에 대한 테스트가 표시할 수 있습니다 관절의 손상,골절,종양,감염 및/또는 선천적 결함에 있는 것이 도움을 좁히려 또는 질병으로 비슷한 징후와 증상이 있다.

X
뼈 스캔
MRI
CT 스캔
투-Energy X-Ray Absorptiometry(DEXA)

기타 테스트:

Arthrocentesis:종종으로 알려진 공동 열망이다. 영향을받는 관절의 활액을 제거하고 테스트하는 것은 감염을 배제하고 관절염의 원인을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
Synovial 검:의 제거의 작은 부분 활 조직에서 영향을 받는 공동할 수 있습에 도움을 결정하는 원인의 염증과 활 손상합니다.

병인학/원인

병인은 크게 알려지지 않았다. 일부 증거는 환경 트리거,바이러스 또는 세균 감염 또는 유전 적 소인을지지합니다. 추가 연구를 통해 jia 의 진단 및 치료에 도움이되는 분자 바이오 마커를 확인하려는 희망이 있습니다.

질병에 허용되는 자기 면역 질병을 의미하는 신체의 면역 시스템을 공격에 자신의 조직이 대신 외국인의 조직. 지아에서는 신체의 면역 세포와자가 항체가 활막을 공격합니다. 공격에 대한 반응으로 활막은 염증과 자극을받습니다. 이 반응을 일으키 막을 두껍게 성장 비정상적으로,이를 비정상적 성장은 결국 손상을 일으킬 것입니다 뼈와 관절의 연골과 조직을 둘러싼.

연구자들은 모든 형태의 JIA 가자가 면역이 아니라고 믿기 시작했습니다. 전신성 JIA 는 이제자가 면역과는 대조적으로자가 염증성 질환에서보다 정확하게 정의되고 있습니다. 이 의미는 하는 동안 신체의 면역 시스템을 통해 여전히 활성처럼,자가면역 질환과 면역성 염증 활동에 의해 발생하지 않는 자가 아니라 다른 부분의 면역 체계 때 제대로 작동하는 원인이 백혈구 세포를 파괴하는 유해한다. 이 시스템이 제대로 작동하지 않을 때 알 수없는 이유로 염증,발열 및 발진을 일으 킵니다.

전신 관여

위의 JIA 의 각 하위 유형을 참조하십시오.

의료 Management(현재 최상의 증거)

의 목표는 치료의 지아를 중지 또는 느리게 진행 염증의 증상 완화(붓,통증,강성),개수(유지할/기능성 ROM)을 방지하고,추가 공동 손상합니다. 이러한 목표는 자녀에게 가장 이익이되는 약물(위에 열거 된)의 올바른 조합을 찾음으로써 충족됩니다.

JIA 는 류마티스 전문의(이상적으로는 소아 류마티스 전문의)또는 가족 실습 의사가 따라야합니다. 팀 접근법은 jia 로 어린이를 치료할 때 가장 좋으며 팀은 다음과 같은 의료 전문가의 조합을 포함 할 수 있습니다:

류머티스 전문의,소아의 류마티스 관리의 진행을 지아와 개발하는 올바른 의료 처리 계획을 특정한 아이에게
소아과 의사 또는 가족을 연습 의사-환자를 모니터링의 건강을 통해 모든
물리 치료사-지 관절 기능과 힘을 가르치 관절 보호,에너지 보존을 최소화하육통
작업치료사-에 도움이 공동 보호,에너지 보존 을 유지하단 말단(손)함수
안과 모니터한 합병증을 동반 할 수 있습니다 지아 그리고/또는 부작용 약
치과 의사 및 치과 의사-도하 모니터링 턱이 참여, 에 도움이 구강관리로 인해 적용 가능한 제한 사항의 손으로 보조 기능을 지아
상담이나 심리학자 원조 아이와 가족을 유지에서 자신의 감정 질병에 대한 치료를 할 수 있습니다”정”
정형외과 외과의사에 이벤트는 수술이 필요한 치료 중의 코스가
영양사-중요한 것은 어린이가 건강한 체중을 유지하기 위해 용이성의 일부를 부담 베어링 무게 합니다. 그것을 위해서도 중요 아이의 균형식으로 모든 필수 영양소
약사-는 다른 수준을 확인하는 약품에 대한 치료의가 다른 약물에 아이가 될 수 있습방지 않은 잠재적으로 부정적으로 서로 상호작용 및/또는 식품 아이를 소모할 수도 있습
사회적 작업자의 도움이 될 수 있습니다 아이와 가족을 식별하는 유용한 자료의 처리를 위해 지아
류머티즘학 간호사 으로 봉사하는 방법-누 사이의 의사는 환자에서는 사이에 사무실을 방문
학교 간호사-아이 도울 질병을 관리 할 수 있는 동안 학교에서는 경우,학령기

외에는 약물 치료가 다른 증상 감속기 포함:

뜨겁거나 찬 팩
따뜻한 욕조 또는 샤워 시설
부드러운 ROM
머무는 활성을 유지하는 기능과 ROM 훌륭한 형태의 운동은 수영하기 때문에 그것은 낮은 충격을 필요로하지 않는 반복적 스트레스를 짐 방위 관절
건강한 체중을 유지하는 것은 매우 중요 한 스트레스를 줄이기 위해 무게의 품절
물리치료 트리트먼트
완 기술 릴리스를 위한 근육의 긴장을

Physical Therapy Management(현재 최상의 증거)

물리 치료의 중요한 부분 지아 치료. 자녀가 활동적으로 유지되고 동료 및 친구들과 스포츠 및 활동에 참여하는 것이 중요합니다. 하는 동안 고통의 양을 제한할 수 있습 활동이 아동을 처리할 수 있는 것이 중요하의 참여를 독려 기간 동안 또는 면제하고 허용한 나머지 및 증상을 감소 요법의 기간 동안합니다. 정기적인 활동에 및 일반 운동 프로그램을 유지하는 데 도움이 동의의 범위에서 감정 관절,를 구축하고 유지한 강도 기능을 유지할 수 있도 도움이 증상을 감소입니다.

측면에 집중해야한다는 동안 물리 치료 세션은 다음과 같습니다:

근육
강화
동의의 범위
스트레칭
교육에서 공동 보호
가 운동을 계획
에 대한 교육 통증을 감소 기법
근육 이완 기술
부목 또는 깔창 어쩌면 도움이 될을 유지하려면 정상적인 뼈와 관절 성장/을 방지하기형 성장하는 동안

일부 양식을 사용할 수 있는 증상을 줄이는 데 도움이와 같은 고통은:

초음파
파라핀 왁스 딥(손과 발을 주)
축축한(hot pack)
수치료(따뜻한)
냉찜질

선호하는습니다:

Juvenile Idiopathic(류마티스)관절염

4A: 기본 방지/위험 감소를 위한 골격 탈염(낮은 골밀도)
4E:장애인의 공동 이동성,운동 기능,근육,성능 및 동의의 범위와 관련된 지역화된 염증
5B: 장애인 Neuromotor 개발

성인 류마치스성 관절염

4A
4B:장애인의 자세(자궁 경관의 참여)
4C:장애인 근육의 성능
4D:장애인의 공동 이동성,운동 기능,근육,성능 및 동의의 범위와 관련된 결합조직 장애
4 시간:장애인의 공동 이동성,운동 기능, 근육,성능 및 동의의 범위와 관련된 공동 Arthroplasty
4I: 장애인 공동 이동성,운동 기능,근육,성능 및 동의의 범위와 관련된 뼈 또는 연약한 조직 수술(tenosynovectomy,건 재건)
5 시간:운동 기능 장애인,말초 신경의 무결성 및 감각적 무결성과 연결 Nonprogressive 의 질환 척추(경추)
6B: 장애인 에어로빅 용량/내구성과 관련된 Deconditioning

차 진단

일부 징후 및 증상을 지아이 공유하의 사람들과는 다음과 같은 질병:

라임병
류마티스 열
골수염
Psoriatic 관절염
선동적인 장 질병
백혈병
Caffey 질병
만성 육아 호산
골다공증
Involutional 관절염

케이스 보고서/사례연구

Condon C,곰리 J,Hussey J. 의 검토는 신체활동의 수준은 어린이와 청소년 관절염이 있습니다. 물리 치료 리뷰. 2009 년 12 월;14(6):411-417. 에서 사용 가능:학술 검색 프리미어,입 스위치,MA. 호파트 C.,셰리 디.. proquest.umi.com.libproxy.bellarmine.edu/pqdweb.근골격계 의학 저널. 2010;27:106-108. 사용 가능:ProQuest Nursing&연합군 건강 출처. 문서 ID:2096479861.
Hutzal C,라이트,F,스티븐스 S,Schneiderman-워커 J,펠드만 B. 질적 연구의 피트니스 강사 경험을 선도하는 운동 프로그램를 위해 어린이와 젊은 특발성 관절염이 있습니다. 소아과에서 물리&작업 치료. 2009 년 11 월;29(4):409-425. 에서 사용 가능:학술 검색 프리미어,입 스위치,MA.
Fragala-Pinkham M,Dumas H,Barlow C,Pasternak A. 소아과 재활 병원의 수생 물리 치료 프로그램:사례 시리즈. 소아 물리 치료. 2009 년 3 월;21(1):68-78. 에서 사용 가능:전체 텍스트 CINAHL,입 스위치,MA.

자원

국내 센터를 위한 생명공학 정보,미국 National Library of Medicine www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth
eMedicine 에서 WebMD emedicine.medscape.com/
관절염 Foundation www.arthritis.org/
관절염 오늘 www.arthritistoday.org/
아이 건강 kidshealth.org/
류마티스 이미지 은행 images.rheumatology.org/albums.php

임상 시험

젊은 류마치스성 관절염 연구는 레지스트리(후원의 국립 연구소 관절염 및 근골격계와 피부병,신시내티에는 어린이 병원 의료센터,Cinncinnati,OH)clinicaltrials.gov/ct/show/NCT00090571
현재의 소아는 임상 시험:www.clinicaltrials.gov/ct2/results

추가를 참조하십시오 튜토리얼을 참조.