중앙 Pontine Myelinolysis

원 편집기-웬디 워커

Top Contributors-웬디 워커,로라 Ritchie,김 잭슨,루신다 햄프턴과 Naomi O’reilly

소개

중앙 pontine myelinolysis(CPM),손상을 특징으로 두뇌의 영역(대부분의 일반적으로 pontine 화이트 문제 책자) 후에 급속한 수정의 신진대사 장애와 같은 저 나트륨 혈증(낮은 금액을 나트륨의 혈액에서)

중앙 pontine myelinolysis(CPM)처음에서 설명하는 1959 년에 아담하고 그의 동료로서 보고서의 명의 환자와 pseudobulbar 마비 및 사지 마비.
초기 사례는 알코올 사용 장애 및 영양 실조 환자에서 나타났습니다.
후속 사례는 빠른 나트륨 보정과의 연관성을 보였다.
CPM 은 이후 심한 화상,간 이식,신경성 식욕 부진 및 과식증 및 고혈당 상태의 경우에보고되었습니다.
CPM 의 임상 특징은 일반적으로 저 나트륨 혈증의 신속한 교정 후 며칠 이내에 나타나기 시작합니다. 임상 증상은 다양하며 뇌증에서 혼수 상태 및 사망에 이르기까지 다양합니다.

부상/병리학 적 과정의 메커니즘

중앙 폰틴 골수 분해는 pons 내에서 집중되고 빈번하게 대칭 적이며 비 염증성 탈수증이다. 관련된 영역은 일반적으로 pons 의 기저부에 국한되지만 때때로 tegmentum 도 포함됩니다

Pons 는 뇌간에 위치합니다. 그것은 수질 위,중뇌 아래 및 소뇌 앞쪽에 있습니다.

그것은 demyelinating 조건 중 하나이며 1959 년 Adams et al 에 의해 처음 기술되었다. 중추 폰틴 골수 용해증 환자의 10%이상에서 중뇌,시상,기저핵 및 소뇌를 포함한 외 폰틴 영역에서도 탈수증이 발생합니다. 수초 외장을 벗기는 정확한 메커니즘은 알려져 있지 않습니다.

중앙 pontine myelinolysis 발생합니다 대부분의 합병증으로 치료 환자의 깊은,생명을 위협하는 저 나트륨 혈증(저염)및 결과의 급격한 상승을 혈청에서 강건 다음과 치료에서 개인이 가진 만성 심한 hyponatraemia 만든 세포 내에 적응하는 일반적인 hypotonicity.

어떤 경우에,demyelination 발생합니다 외부의 뇌교도의 경우 등을 포함하 extrapontine demyelination 치되게 표시되어 있습니다”삼투 demyelination 증후군”,”추가 pontine myelinosis”또는”삼투 myelinosis”.

현미경 적으로 병변은 병변이 매우 진행되지 않는 한 축삭의 보존과 함께 oligodendrocytes 의 퇴행 및 손실을 나타낸다.

임상 프레젠테이션

환자에 더 민감하 CPM 사람들을 포함한의 역사와 함께

영양실조
알코올을 사용하여 장애
만성 간질환
Hyperemesis 오.

환자는 가장 일반적으로 시간당 0.5-1.0mEq/L 보다 큰 빠른 나트륨 보정의 병력이 있습니다. 가장 취약한 환자 사람들은 만성 저 나트륨 혈증(>48hours)또는 그 심한 저 나트륨 혈증(Na<120mEq/L).

증상의 발병은 일반적으로 전해질 교정 후 1~14 일에 나타납니다.

중앙 폰틴 골수 분해의 임상 특징은 상부 운동 뉴런에 대한 손상을 반영하며 일반적으로 2 상 과정에 존재한다.
처음에는 급성 뇌증이있는 환자와 일반적으로 정상적인 나트륨 수치로 해결되는 발작이 회복됩니다.
이것은 나중에 3-5 일 후에 임상 악화가 뒤 따른다.
징후와 증상은 다음과 같습니다 dysphagia,구음 장애,경련 quadriparesis,의 가성의 마비,운동 실조,혼수,진동,현기증,긴장병,그리고 가장 심한 경우에,locked-in-증후군과 혼수상태에 빠졌습니다.

발생

조건에 선행하는 환자 중심 pontine myelinolysis 포함 알코올 중독이,간 질환,영양불량과 hyponatraemia(전해질에 있는 소요는 나트륨이온의 농도에서는 플라즈마보다 낮은 일반).

CPM 은 간 이식 수술 후 발생할 수 있습니다.

화상 환자는 CPM 을 개발할 수 있으며 윌슨 병 및 신 생물과 함께 발생할 수도 있습니다.

진단 절차

임상 평가와 검토의 연구소에 특히 관심을 가진 속도는 나트륨의 개정에 필수적인 평가 및 진단 의 CPM.
이미징은 필요하지 않지만 사용될 수 있는 진단을 확인하는 경우 특히,진단이 불확실하다.
MRI 는 이러한 경우에 가장 유용한 이미징 기술입니다. T2-가중치 MRI 이미지는 탈수화가 발생했고 그 지역에서 상대적으로 증가 된 물 함량으로 인해 발생 된 고 연화 또는 밝은 영역을 보여줍니다.

관리/예후

중앙 폰틴 골수 용해에서 살아남은 환자는 광범위하고 연장 된 신경 안정화를 필요로 할 가능성이 있습니다. 그러한 환자의 치료 초기에 직업,신체,언어 및 언어 치료사를 통합하십시오. 연하 곤란을 평가하고 흡인 성 폐렴의 위험을 결정하기 위해서는 삼키는 연구가 필요합니다.

중추 폰틴 골수 용해증은 한때 90%에서 100%의 사망률로 치명적이라고 생각되었습니다(아마도 처음에는 부검에서 진단 되었기 때문일 수 있습니다). 사망률이 현저히 감소로,최근 몇 회고전 연구 결과를 보여주는 94%가 생존(대략 25%-40%이 완전히 회복 없이 적자,및 25%-30%유 직무).

차 진단

Demyelination 포함하여 다발성 경화증(MS)
경색에서 기저 천공할 수 있습 central 지만 더 자주 뇌간 경색를 중지에서 중간
Pontine 종양을 포함한 astrocytomas
뇌질환 고혈압
CNS 림프종
급성 면역 또는 전염 뇌염
미토콘드리아 encephalopathies
CNS vasculitis

팀워크

의 관리에는 중앙 pontine myelinolysis 은 도전적이고 조정하는 것이 필요합의 의사와 보조 직원은 긍정적 인 결과를 낳습니다.
중요한 구성 요소 조건의 예방,구조되는 것이 주위에 가까운 모니터링의 혈청 나트륨 수준이다.
모니터링중인 환자는 중환자 실과 같은 적절한 설정에서 면밀한 감시하에 있어야합니다.
혈청 나트륨 수치는 4-6 시간마다,또는 심한 탈선이있는 경우 매시간 모니터링해야합니다.
제공자는이 엄청난 합병증을 알고 있어야합니다.

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