조직의 경화증(의 유형과 관련된다)면역 결합조직의 질환을 특징으로는 자가 생산(예를들면,반핵 항체,anticentromere 항체 및 antitopoisomerase 내 항체)및 콜라겐의 과잉 생산하는 원인 섬유화의 피부 및 기관뿐만 아니라 vasculopathy 으로 레이노 현상과 소멸의 혈관을.
전신 경화증에는 두 가지 주요 유형이 있습니다: 제한된 피부 전신성 경화증(lcSSc)및 확산 성 피부 전신성 경화증(dcSSc). 두 가지 유형은 피부 관련 정도에 따라 구분할 수 있습니다.LeRoy EC,Black C,Fleischmajer R,et al. 경피증(전신 경화증):분류,하위 집합 및 병인. J 류마톨. 1988 년 2 월;15(2):202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.comlcSSc 특징으로 피부는 섬유 손가락의(sclerodactyly)고,어떤 경우에,의 얼굴과 목거나 피부가 말단 팔꿈치 및/또는 무릎. 상완,상 다리 또는 트렁크에는 영향을 미치지 않습니다. 대조적으로,dcSSc 는 또한 트렁크와 팔꿈치 및/또는 무릎의 원위 및 근위부의 피부에 영향을 미친다. 항 centromere 항체의 존재는 dcSSc 환자에서 드물다;그러나,항 토포 이소 머라 제 I 및 항-RNA 중합 효소 III 항체는 lcssc 와 비교하여 dcSSc 에서 더 흔하다. 조직의 경화 경피증 사인이 세 번째 미만,일반적인 유형의 조직 경화증이 없는 곳에 피부에 관여 하지만 다른 기능의 조직의 증가 존재한다. 이 모노 그래프는 lcSSc 의 평가 및 관리에 중점을 둡니다.
크레스트 증후군은 calcinosis,Raynaud 현상,식도 이완 불능증,경피증 및 모세 혈관 확장증의 존재에 의해 정의됩니다.Steen VD,Wigley F,Hummers LK,et al. 전신 경화증. In:Hochberg MC,Silman AJ,Smolen JS,et al.,eds. 류마티스 제 2 권. 3 에드. 에딘버러:모스 비;2003:1455-1513.바넷 AJ,밀러 M,Littlejohn 이동. 경피증(전신 경화증)의 진단 및 분류. Postgrad 의대 J.1988 2 월;64(748):121-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauerRH. 다발성 모세 혈관 확장증,레이노 현상,경피성 및 피하 칼시 노 시스: 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증을 흉내내는 증후군. 황소 존스 홉킨스 호스.1964 6 월;114:361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnanGP,Jablonska S,Medsger TA. 진행성 전신 경화증의 분류 및 명명법. Clin Rheum Dis. 1979;5:5-13.Maricq HR,Valter I. 경피증 스펙트럼 장애의 작업 분류:제안 및 환자 샘플에 대한 테스트 결과. Clin Exp 류마톨. 2004 년 1 월 -2 월;22(3Suppl33):S5-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasiAT; 미국 류마티스 협회 진단 및 치료 기준위원회의 경피증 기준에 대한 소위원회. 전신 경화증(경피증)의 분류를위한 예비 기준. 관절염 리움. 1980 5 월;23(5):581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com이전에는,기간 사용되었 레이블을 가진 환자 lcSSc;그러나,크레스트 증후군 발생할 수 있습에서 모두 lcSSc 및 dcSSc,의 사용 기간으로 부정확하며,그것은 일반적으로 사용되지 않습니다.