토론
우리의 지식이 본 연구의 첫 번째 분석에서 생존 corticobasal 변성 있습니다. 또한,14 개의 병리학 적으로 확립 된 코르티코 기저 변성 사례의 시리즈는 현재까지보고 된 가장 큰 코호트를 나타낸다. 우리의 임상 데이터는 레보도파와 사지 ideomotor apraxia 에 반응하지 않는 일방적 인 파킨슨증이 corticobasal 변성의 임상 적 특징임을 확인합니다. 소수의 코르티코 기저 변성 환자는 조기 치매로 나타나거나 대뇌 피질의 특징을 결코 나타내지 않을 수 있습니다. 가난한 생존에서 우리의 가진 환자 corticobasal 변성에 의해 예측 초기 존재의 가혹하거나 양국 간 parkinsonian 기능이나 전두엽 증후군. Corticobasal 변성을 가진 우리의 환자는 보통 일곱 번째 십년간에서 그리고 결코 45 의 나이의 앞에 선물했다. 가장 흔한 초기 발현은 사지 어색함이었고,첫 방문시 환자의 절반이보고했습니다. 다른 초기 증상으로는 낙상(21%)이있는 보행 장애(36%)가 포함되었습니다; 일방적 인 고통스러운 paraesthesiae(29%);전두엽 치매 증상(disinhibition 과 관련된 치매)(21%);및 구음 장애(14%). 유사한 프리젠 테이션은 이전에 부분적으로 병리학 적으로 확인 된 사례의 큰 시리즈에서 Rinne et al 에 의해 기술되었다(표 3).1
처음에 신경을 방문에,평균 3.0 년 후 증상 발현,가장 일반적인 기능이 포함되어 있 일방적 또는 비대칭지 운동 완서 또는 강성(78%)뿐만 아니라 ideomotor 실행증(64%). 그러나 5 명(36%)의 환자 만이 코르티코 기저 변성이있는 것으로 진단 받았다. 나머지 환자들은 진단되지 않았거나 다른 신경 퇴행성 장애 또는 증상이있는 파킨슨 증후군이있는 것으로 생각되었다. 가난한 진단 정확성할 수 있는 부분적으로 신경과 관련된’한 인식의 임상 범위와 관련된 corticobasal 변성 있습니다. 그러나,다른 독특한 기능의 corticobasal 변성과 같은 외계인 사 증후군,초 myoclonus,또는 디스토니아,만에 존재하는 몇몇 환자. 또한,levodopa 치료가 주어지지 않는 대부분의 경우,실로,가장 신경으로 간주는 levodopa 치료되지 않았 유용합니다. 그러나,파킨슨 병과 관련된 corticobasal 변성은 일반적으로 응답하지 않 levodopa,1 파킨슨 치료할 수 있습을 촉진하는 이전에 진단하는 경우가 있습니다. 우리 환자의 대부분에서 운동 증상의 발병은 오른쪽 사지에있었습니다. 흥미롭게도,그 환자 발병의 오른쪽 모터는 현상이 개발한 실어증 또는 ideomotor 실행증는 반면 두 가지 중 하나 환자 발병의 모터는 현상은 왼쪽에있는 개발 왼쪽에 양면 visual 을 제공합니다. 이 두 오른 손잡이 환자는 또한 건설적인 apraxia 를 개발했지만,아마도 양측 참여 때문에 ideomotor apraxia 를 나타냈다. 따라서 부재에서의 혈관 이벤트,프레젠테이션의 모두 ideomotor 실행증 왼쪽 시각적 또는 감각을 무시해야한 의혹을 제기의 corticobasal 변성 있습니다. 그것은 가능한 진단 정확성을 증가시킬 수는 경우 신경을 검색에 대한 초점의 인지와 같은 특징을 무시어 또는 ideomotor 실행증 및 외국인 손 phenomenon7 경험을 가진 환자의 비대칭 파킨슨 병에 응답하지 않 levodopa. 또한,경우에도 두 분의 환자는 결국 개발 ideomotor 행위 상실,이 그림은 아마는 과소평가로 신경과하지 않는 항상 이 기능이 있습니다.
세 환자 경험한 메모리에서 문제가 발병들의 질병의 다른 기능의 암시하는 피질과 같은 치매 실어증(n=2),ideomotor 실행증(n=2),또는 전두엽의 행동(n=2)존재에 그들의 첫 번째 신경을 방문. 따라서으로 이전에 제 8corticobasal 변성에서 고려되어야한 차등의 진단 치매(및 언어 장애가 있는)경우에 특히 함께 전두엽,증상,초 음성 변경,또는 파킨슨 병.
첫 번째 방문에서 언급 된 몇 가지 다른 기능은 논평을받을 자격이 있습니다. 환자의 29%에서 휴식 떨림이 발견되었습니다. 에서 하나 환자,과도 약 굴러 떨림 현재의 나머지 부분에서 설명에 의해 신경을 제안하는 나머지 진전(관련이 겹쳐 myoclonus)에 존재할 수 있는 소수의 환자 corticobasal 변성 있습니다. 이 상황에서 파킨슨 병과의 차별화가 어려울 수 있습니다.
낙상 및 구음 장애가 있거나없는 자세 불안정성과 같은 축 방향 증상은 첫 방문시 환자의 29%-45%에서 발생했습니다. 이러한 증상은 수직 시선 마비 및 전두엽 방출 징후와 함께 진행성 초핵 마비의 잘못된 진단을 초래할 수 있습니다.9 총수의 비대칭성은 파킨슨 병의 존재 ideomotor 실행증해야한다,그러나,주의에 대하여 이러한 오진지와 환자의 소수 progressive supranuclear 마비 개발할 수 있습니다 온화한 ideomotor 실행증.10Furthermore,대부분의 환자와 수직선 중풍병 또한 똑같이 심각한 수평한 시선은 중풍환자와 달리 불균형의 참여 수직 시선에 progressive supranuclear 마비.
에 마지막으로 방문,심하게 비대칭 운동 완서 그리고 단단함,걸음걸이 장애음 진행했다 unremittingly 고 현재 대부분에서나 모든 환자입니다. 대조적으로,apraxia 또는 전두엽 방출 징후와 같은 피질 징후는 환자의 40%까지 결석했다. 또한,아마도 특징과 같은 비대칭정 dystonia,외국인지 증후군,또는 myoclonus 한 결석에서 많은 환자가 있습니다.
평균 질병 지속 기간(7.9 년)은 최근보고 된 시리즈보다 약간 길었다.1 다발성 시스템 위축 및 진행성 초핵 마비와 같은 다른 비정형 파킨슨 증후군에 대해서도 유사한 생존 기간이보고되었다.11-14 중에 임상 기능을 제시한 첫 번째 방문에서만 parkinsonian 징후와 전두엽 기능을 예측 짧은 생존과는 대조적으로 실어증이나 보행합니다. 이러한 기능과 관련이 없는 증상의 기간까지 방문하고 있는지를 나타내는 더 적극적인 질병의 형태로 나타난 초에 양국의 참여 또는 통계적 이슈,필요한 추가적인 검사를 받게 됩니다. 다른 생존 연구는 여러 시스템의 위축 또는 progressive supranuclear 마비 환자는 또한 다음과 같이 서술하고 있습니다 진보적인 파킨슨 병에 응답하지 않 levodopa 결정 생존에서는 이러한 관련 장애가 있습니다.1314corticobasal 변성을 가진 우리의 환자의 대부분은 연하 곤란과 부동의 결과로 폐렴으로 사망했습니다. 사실,마지막 방문시 연하 장애는 더 짧은 생존의 예측 인자였습니다. 그러나,진행성 초핵 마비에서 제안 된 것과는 대조적으로,초기 연하 장애는 더 짧은 생존의 예측 인자가 아니었다.14 인데,이 예측력의 부족은 코르티코 기질 변성에서 연하 장애의 차등 적으로 나중에 발병하는 것과 관련이있을 수 있습니다.
진단 정확도 가난한 중에 기본 신경과,보다 적은 반의 환자는 진단을 받기 전에 죽음입니다. 운동 장애 전문가에 의한이 14 명의 환자 중 10 명에서 임상 특징에 대한 회고 적 맹인 평가조차도 민감도가 좋지 않은 것으로 나타났습니다.4 이 낮은 감도는 어떤 경우에는 특유의 적자가 없다는 것에 의해 부분적으로 설명 될 수있다. 이전의 reports1 은 고정 된 근긴장 이상 육포와 apraxic arm 을 corticobasal degeneration 을 매우 암시하는 것으로 강조했습니다. 이러한 증상이 발견되면 특이성은 100%입니다.4 그러나 현재의 경우 시리즈는 제안하는 더 적은 심각 프리젠 테이션과 같은 일방적이지 운동 완서와 함께 온화한 ideomotor 실행증 및없이 겹쳐 dystonia myoclonus 를 제공해야는 주요 인덱스의 혐의에서뿐만 아니라,질병의 조기에서뿐만 아니라 고급 단계의 corticobasal 변성 있습니다. 초점인지 관련의 추가 존재는 코르티코 기저의 변성의 가능성을 제기해야한다.
추가적인 실험실 조사를 지원할 수 있습의 진단 corticobasal 변성하지만,없었다 체계적으로 평가되 우리의 연구에서는,다음을 포함합니다:고유의 비대칭 sulci 정수리 부위에 또는 CT MRI1516;의 비대칭 피질과 피질 fluorodeoxyglucose 또는 산소의 대사에 PET17-20;관류 불균형의 정수리 cortical 지역에 HMPAO SPECT21;감소 기초 중추 IBZM 통풍관에 SPECT22;감소 수평 단속에서의 지연 시간 oculography23;짧은 대기 시간 반사 myoclonus; 행동 myoclonus 에 선행 다시 평균 피질 전위의 부재;또는 운동 피질의 비정상적인 자기 자극.2425Clinical 연구를 포함할 수 있 수 있는 장애 시뮬레이션의 특징 corticobasal 변성 같은 Alzheimer’s disease,progressive supranuclear 마비,선택의 질병,hemiatrophy-파킨슨 병,그리고 여러 시스템의 위축 striatonigral 변성 유형입니다.4 이러한 질병을 공유할 수 있습 임상 특징으로 corticobasal 변성들을 구별할 수 없는 삶에서 corticobasal 변성에서 확인 사후 검사입니다. 따라서 현재 사후 검사는 궁극적 인 진단 황금 표준으로 남아 있습니다. 반면에,사후 검사로 확인 된 연구에는 더 많은 비정형 사례가 포함될 수 있습니다. 는 이상적인 공부도 열심히 구현하기 위해 현 시점에서,포함 할 것 사후 확인 prospectively 따라 커뮤니티의 경우 corticobasal 변성 있습니다.