의 원인,평가,관리의 발바닥 fibromatosis

소개

발바닥 fibromatosis(PF),또는 Ledderhose 질병으로 그것은 eponymously 알려져있다,희귀병리학의 발바닥의 건막을 특징으로 무질서 섬유 조직 확산 및 연속 형성의 혹.1 에 비해 Dupuytren 의 질병,상지의 아날로그 PF,상대적으로 작은 발표되었기 때문 독일 의사 Georg Ledderhose 먼저 설명한 그의 초기의 관찰 50 경우에 1897.2 그러나,최근의 문학가명 프레임워크에 대한 임상 진단 그리고 최적의 치료의 이 상태입니다. 이 리뷰는 미국 국립 의학 도서관 및 국립 보건원 데이터베이스(PubMed.gov),관련 해부학,진단 작업 및 흔하고 도전적인 장애에 대한 치료 방법에 대해 설명합니다.

해부학 및 생체 역학의 족저 근막

족저 근막은 광범위한 섬유질의 건막에서 발생하는 중간고 앞쪽에 측면의 종골,분으로 다섯 개의 디지털 전표에서 중족 관절과 삽입이 원심으로 골막의 기지에서 근 phalanges(그림 1).3,4 그것은 조밀 한 결합 조직의 3 개의 분리되는 밴드로 구성된다:중앙,내측 및 측면.5PF 는 내측 및 중앙 밴드에 가장 자주 존재합니다.6

림 1 학의 족저 근막. 노트:Gramatikoff 에서 적응.42

기본 기능의 족저 근막을 유지하는 것입니다 종 발바닥 위치하고 있습니다.7 이것은 발바닥 근막의 큰 인장 강도,특히 무게 베어링으로 인해 부분적으로 성취됩니다. 개인 dorsiflexes 그의 혹은 그녀의 발가락의 족저 근막을 강화 사이의 거리 종골 및 중족골은 감소와 중간 경도 아치가 높습니다. 이 동적 메커니즘 으로 설명되었습 드 라스 메커니즘을 반영,그 유사성을 바짝 죄는 케이블에서 효율적이고 예측 가능한 방식이다. 이 일련의 사건은 사소한 아치 붕괴조차도 양보에서 큰 비 효율성을 유발할 수있는 보행주기의 유지에 중요합니다.3

역학

pf 의 유병률 및 병인은 현재 이해되지 않았다.8,9 의 수 있지만 사람들이 고통되지 않는 정확하게 평가,질병 계속에 나타나 건강의 국립 연구소의 목록의 희소한 질병에 영향을 미치는<200,000 사람들이다.10 또한,여러 연구에서는 사람들을 위해 영향을 받는,이 조건에 부정적 영향을 미치는 삶의 질과 발생한 기능장합니다.8

PF 에 영향을 주로에서 중세 시대,하지만 몇 가지의 경우에 설명되어 있는 어린이<16 세의 나이에도로 젊은 9 개월입니다.11 남성은 여성보다 더 자주 영향을받습니다.12,13 양측 질환은~25%의 시간에 존재합니다.9 그것은 자주 나타나 부수적으로 hyperproliferative fibromatosis 의 기타 부속물과 같은 Dupuytren 의 질병,손에 페로의 질병에서 음경,또는 켈 형성에 더 일반적으로. 다른 연관된 조건은 다음을 포함합니다 냉동 어깨,알코올 중독이,당뇨병,간질,흡연,반복되는 외상이고 장기적인 페노바르비탈을 사용.9,14 최근의 한 게놈 차원의 연관 연구는 PF 를 포함한 발바닥 근막 장애에 대한 가능한 유전 적 소인을 제안했다.15

임상 프레젠테이션

특성 결절에 PF 약 0.5–3.0cm in diameter,느린 성장,그리고에 위치해 있는 중간 중 발바닥의 건막.16,17 이러한 결절은 일반적으로 영향을 미치지 않는 근육 조직을 부드럽 또는 피부,따라서하지 않는,일반적으로 결과에서 수축하는 일반적으로 본에서 팔마 끈으로 Dupuytren 의 질병입니다.16 그러나,대 발가락을 포함한 발가락의 수축은 일부 사례에서 결절의 심한 증식 및 침윤으로보고되었습니다.12,18 에서 일반적으로,증상 범위에서 압력 및 팽창,하는 고통 혹를,부드러운 홍반성 병변에 영향을 미칠 수 있는 환자의 능력을 체중을 부담.16,19 대부분의 환자가 경험하는 주요 증상은 내측 종 방향 아치를 따라 느리게 성장하는 덩어리입니다. 질량이 처음에는 고통스럽지 않지만 확대됨에 따라 고통스러워집니다. 제한적인 신발,직접적인 압력에서 질량을 맨발로 걷고 서 있는 장시간의 시간을 악화시킬 수 있는 하나의 불편함. 여러 섬유종은 시간이 지남에 따라 발전 할 수 있으며 증상의 악화에 기여할 수 있습니다.16,19

발바닥 근막 섬유종증의 진단에서 신체 검사가 가장 중요합니다. 개업 의사는 붓기,피부 고장,멍이 들거나 기형을 식별 할 수있는 발의 시각적 평가를 수행해야합니다. 뼈는 발 뒤꿈치와 중간 발을 따라 힘줄 삽입과 함께 촉지되어야합니다. 아킬레스 건 또는 gastrocnemius contracture 의 존재는 또한 하나의 증상에 기여할 수 있으므로 주목해야합니다. 환자의 걸음 걸이뿐만 아니라 발목과 뒷발 운동도 문서화해야합니다. 감별 진단에는 종골 스트레스 골절,타르 살 터널 증후군 및 발바닥 근막 염이 포함되어야합니다.

의 존재하지만 단일(또는 여러)정의 결절에 따라 발바닥의 끈은 pathognomonic 에 대한 fibromatosis,다른 병 존재할 수 있습을 동시에. 짜내 테스트를 확인할 수 있 뒤꿈치 스트레스 골절,수행된 검사관이 수행하는 내측 및 외측 힐 압축을 따라 후 결절의 calcaneus. 붓기와 따뜻함이있을 수도 있습니다. Tarsal tunnel 은 tarsal tunnel 의 경골 신경의 타악기로 발바닥에 방사되는 통증과 무감각의 존재로 확인됩니다. 발바닥 근막 염은 종골 결절의 내측면에 부드러움을 나타냅니다.질병의 자연사는 세 가지 별개의 단계로 설명되었습니다.1 처음에는 증가 된 섬유 아세포 활성 및 세포 증식을 특징으로하는 증식 단계가 있습니다. 결절 형성이 일어나는 활성 단계가 뒤 따른다. 마지막으로 콜라겐 성숙,흉터 형성 및 조직 수축으로 표시된 잔류 단계가 있습니다.

지 진단 의 PF 기반으로는 역사와 건강검진,영상에서 유용하며,일부 경우에 생검을 실시할 수도 있습 규칙에 악성 종양.19

이미징

PF 이 쉽게 구별에 이미징에서 다른 병변에 영향을 미치는 발바닥의 끈. 초음파 및 MRI 는 모두 발바닥 섬유종의 진단을 돕기 위해 허용 가능한 이미징 양식입니다. 에 MRI,발바닥 fibromas 으로 나타나 초,타원형 모양소의 해체에 포함된 족저 근막으나,더 크고,더 lobulated 병변의 족저 근막한 인식됩니다. 종종,이러한 소엽 병변은 근육과의 신호 isointense 도 관찰 될 수 있지만 섬유 성 특성으로 인해 낮은 신호 강도입니다(그림 2).20 가돌리늄 투여로 가변적 인 향상이있다.21

Figure 2 Sagittal T2 MRI demonstrating a plantar fascia fibroma. Note: The fibroma has low-to-intermediate signal relative to muscle. (Reproduced with permission; Case courtesy of Radswiki, Radiopaedia.org, rID: 11776).43

에서 초음파,특징적인 프리젠테이션의 PF 포함한 여러 병에 포함된 발바닥의 밴드,날카로운 병렬 사이의 더 적은 반사였고 많은 밝은 족저 근막 주변 그것은(그림 3).20 도플러 초음파는 병변 내부의 혈관 흐름을 거의 나타내지 않습니다.22MRI 와 달리 초음파는 두 구조 사이에서 조영제가 더 두드러지기 때문에 의사가 발바닥 근막에서 작은 병변을 더 잘 구별 할 수있게합니다.20 또한 의사는 평면 내 해상도를 줄이지 않고 시간 및 비용 효율적인 방식으로 두 발을 동시에 검사 할 수 있습니다.22

림 3 발바닥 fibroma 에 보이는 초음파니다. 참고:재현 필요한 비용은 이용자가 부담합니다 경우 예 박사의 크리스 O’Donnell,Radiopaedia.org rID:30471.44 약어:RT 입니다.

최근 발전에 공간적 해상도 및 대조에서 근골격계 초음파이 허용되는 의사는 더 나은 특성을 발바닥 fibromas. 코헨 등을 설명한 소설의 형태 론 적양의 발바닥 fibromas 는 그들이 만들어낸 용어”빗 기호”;이에 볼 수 있었 51%의 경우 공부한다. 23 이 등으로 정의 교류는 선형 밴드의 hypoechogenicity 및 isoechogenicity 상대 족저 근막과 비슷한 교대 치아 사이에 빗합니다. 이 징후는 hypoechogenic 세포 매트릭스의 배경에 fibroma 의 hyperechoic,fibroous 영역을 보여줄 가능성이 있습니다.23

Non-operative management

몇몇 비술적 옵션에 대해 존재하는 증상의 관리 PF,의 다양한 각도에서 과학적 증거들을 지원하는 그들의 사용입니다. 이러한 양상의 대부분은 다른과 증식 성 섬유 조직 장애에 대한 성공의 정도가 다른 것으로 사용되었습니다. 주 저렴한 사망률과 관련된 많은 이러한 조치는,그것은 신중에 대해 의사가 환자를 사용하여 보수적인 조치 이전에 추천하는 수술입니다.

스테로이드 주사

스테로이드 주사는 일반적으로 초기 치료 전략에서 관리의 PF. 치료의 목적은 결절 또는 섬유종의 크기를 축소하여 양보와 함께 경험하는 관련 통증을 감소시키는 것입니다. 스테로이드 주사는 VCAM1 의 발현을 감소시키고 프로 염증성 사이토 카인 TGF-β 및 bFGF 의 생산을 변화시킴으로써 작동합니다.9 이러한 생화학 적 변화는 염증,수축률 및 성장률을 감소시켜 작고 덜 고통스러운 결절을 초래합니다. 이전의 연구 결과는 이러한 결과 간단한 수로의 재발 결절을 원래 크기는 관찰되었다 내에서 최초 3 년 후에 치료입니다.9,19,24 이런 이유로,많은 환자들은 지속적인 증상 관리를 위해 여러 차례 주사를하도록 선출합니다. 현재에 대한 권장 사항 intralesional 스테로이드 주사에 대한 호출의 총 3-5 주사를 투여 약 4~6 주 간격 농도에서는 15~30mg 결절.9 최적의 결과를위한 정확한 투여 량은 아직 결정되지 않았다. 환자는 다중 주사의 사용이 근막이나 힘줄 파열의 위험 증가와 관련이 있다고 조언해야합니다.25

흥미롭게도,이상의 hyperkeratotic 흉터 및 섬유종 형성이 매우 유사로서 모두 높은에 의해 영향을 받는 식의 TGF-β 및 bFGF. 따라서,과 각화성 흉터에 대한 특정 치료법이 섬유종에 사용되어왔다. 최근의 한 연구는 증명을 사용하여 스테로이드 주사와 함께 verapamil 에 비후성 흉터를 더했을 감소시키는 효과 흉터의 크기보다는 하나 치료를 혼자입니다.26 이 시너지 효과는 상이한 과다 증식 성,섬유 성 조직 장애 사이의 관리에서의 중첩을 보여줍니다. 독립적 인 치료 양식으로 베라파밀은 이후에 논의 될 것이다.

Verapamil

Verapamil 칼슘 채널 차단 일반적으로 사용되는 혈압 관리,그러나 그것은 또한 재생 중요한 역할을에서의 대사 extracellular matrix. 그것을 억제하는 교원질 생산 및 활동을 증가합의 콜라,을 줄이고 수축의 기능을 게재하고 면역. 베라파밀은 또한 프로 염증성 사이토 카인 인터루킨(IL)-6 및 IL-8 의 방출을 변경함으로써 항 염증 특성을 나타내는 것으로 나타났다.9

일화,verapamil 로 사용되었으며 첫 번째 라인 치료에서 보수 관리의 PF;그러나,작은 게시된 데이터의 평가는 그것의 효율을 보이고 있습니다.9 개의 연구는 15%의 경피 verapamil 크림과 intralesional verapamil 줄일 수 있는 플라크 크기에 페로 최대 55%-85%,유일한 악영향이 관찰되는 접촉성 피부염.9 치료에 대한 권장 사항 페이 포함를 사용하는 경피 크림을 위해 하루에 두 번 9 개월이나 intralesional 주입 모든 다른 주입니다.9,27 기반으로 유사한 이상의 페 및 PF,그것은 합리적인 고려 verapamil 으로는 처음 기본 또는 보조 치료에서 보수 관리의 후자입니다.

방사선 치료

방사선 치료는 또 다른 비 외과의 양상 을에 대한 치료의 PF;그러나,작은 게시된 데이터의 효능에 이 양식 및 그것의 직접적인 메커니즘의 행동은 완전히 이해되지 않습니다.9,25 이온화 방사선은 그 세포에 의한 TGF-β 생산의 붕괴를 통해 섬유 아세포의 증식 활성을 감소시키는 것으로 여겨진다.9,28 이것은 질병 진행의 둔화를 초래하는 세포 성장을 늦춤으로써 세포 발달에 영향을 미친다. 따라서 방사선 치료는 질병의 초기 단계에서 가장 효과적인 것으로 나타났습니다.9,25,28 현재 처리 지침서는 30.0Gy 의 합계를 위한 6 주 후에 1 개의 추가 세션에 선행된 5 주 동안 3.0Gy 의 주간 복용량을,건의합니다.9 문서화 된 부작용으로는 적색/건성 피부,혼수,국소 부종 및 국소 통증이 있습니다.19,28,29 어떤 형태와 마찬가지로,방사선 치료의한 증가를 암 위험,연구 결과가 보여 약 0.5%-1 입니다.8-30 년의 대기 기간 후에 연조직 육종 또는 피부암의 0%위험.9,29

최근의 한 연구는 증명하는 방사선 치료 후,하나의 세 번째 환자는 PF 완전한 죄 사함의 자신의 결절과 약간의 절반 이상 환자 부분은 죄 사함. 환자의 거의 3 분의 2 가 통증 완화 및 보행 개선도보고했습니다.9,28 또 다른 연구는 평가가 환자의 결과를 증명하는 94%의 환자 보고 최소한의 독성과 높은 비율의 만족도와 방사선 치료입니다.30 는 방사선 치료에서 PF 것을 보여왔는 효과적인 양상을 줄이기를 위해 크기의 결절하고 완화 관련 증상이 될 수 있습한 가능한 치료 옵션을 위한 환자들 사이 추구하는 보수적인 처리를 측정합니다.

체외 충격파 치료

체외 충격파 치료(ESWT)은 상대적으로 새로운 유형의 치료를 위한 많은 근골격계 질환입니다.31,32 충격파는 다양한 기계적 로딩 조건을 모방하고 힘줄 섬유 아세포에서 생화학 반응을 일으킨다. ESWT 는 tenocytes 에서 세포 외 매트릭스의 생합성을 자극하여 힘줄 대사에 역할을한다고 생각됩니다. ESWT 로 치료 한 후 TGF-β 및 인슐린 유사 성장 인자 1 과 같은 생화학 적 신호가 과발현되어 힘줄 조직이 충격파 자극을 생화학 적 신호로 변환 할 수 있음을 시사합니다.31 근섬유 아세포의 성숙 과정에 대항하는 데 도움이되고 조직 수축이 감소하는 것은 세포 외 매트릭스 성분의 증가 된 생산입니다.31,33

좋아의 많은 다른 보수적인 치료,ESWT 는 효과적인 것으로 나타났에서 페로의 질병 및 Dupuytren’s contracture 있지만,제한된 출판 지원하는 데이터는 그것의 사용에서 PF. ESWT 되지 않은 변경 표시의 실제 크기 결절하지만,을 할 수 있었다 통증을 줄이고 부드럽게 밴드 및 결절 초반으로 2 주 동안의 개시 후 치료입니다.9,19,31,32,34 이 있지만 다양성에 프로토콜 처리를 위한 관점에서의 기기,에너지 및 주파수,집중충격파로 간주 될 수있는 유효한 치료 옵션을하고 효과적인 도구를 통증 완화 및 향상된 기능을 제공합니다.19,31,32

Tamoxifen

에스트로겐이 많은 역할을 포함하여 본문에는 증가 수축 속성의 특정 세포 유형입니다. 이러한 이유로 항 에스트로겐 요법이 PF 치료제로 제안되었습니다.9 가 없었지만 생체 조건 평가 연구의 효능,tamoxifen,선택적 에스트로겐 수용체 변조기,가 성공적으로 공부 체외.9,19 개의 섬유 아세포를 듀 푸이 트렌 환자로부터 분리하고 5 일 동안 타목시펜에 노출시켰다. 처리 기간 후에,그 세포는 항 에스트로겐으로 처리되지 않은 세포와 비교하여 수축 률이 감소한 것으로 나타났다.9,19 연구 결과는 또한 tamoxifen 효과적인 억제에서의 방출 TGF-β,을 감소 증식 활동의 fibroblasts.19

섬유 아세포의 수축률 및 증식 활성 모두의 감소는 항 에스트로겐 치료가 PF 에 대한 보존 적 치료로서 약속을 가지고 있음을 보여준다. 또 다른 연구를 포함하 Dupuytren 의 환자의 15%-20%의 보고된 결절한 크기의 회귀 25%-30%보고 더 이상 증가 결절한 성장과 치료 후에는 antiestrogen.35 따라서 PF 환자에게 타목시펜과 같은 항 에스트로겐을 사용하면 질병의 진행을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

콜라

콜라 매트릭스 metalloprotease 나누는 펩타이드가 채권을 용해하기 위해 간질 콜라겐 합성을 촉진합니다. 콜라 Clostridium histolyticum(CCH)혼합물의 두 collagenases(AUX-1AUX-2)그가 감소하는 것으로 나타났 수축에서 페 및 Dupuytren 의 현재 연구되고 있으로 처리에 대한 옵션을 PF.9,36 최근 연구 테스트는 효과의 카지노 에스플러네이드,를 주입하여 그것으로 결절이면 한 달에 3 개월 이하지 못했을 향상 결절한 크기,연화,또는 고통을 가진 ambulation.36peyronie’s 와 Dupuytren’s(plaques and cords)의 그것과 비교 된 pf(nodules)의 해부학 적 성질이 이전의 치료를위한 CCH 의 비효율에 역할을했을 가능성이 높습니다. 이 치료법의 유일한 문서화 된 부작용은 홍반,ecchymosis 및 주사 부위의 통증입니다.Cch 를 효과적인 치료 양상으로 더 평가하기 위해서는 9 가지 더 많은 연구가 필요합니다.

수술 관리

이 상태의 양성 특성을 감안할 때 수술 관리는 일반적으로 통증 완화를 위해 예약되었습니다. 오늘날 수술에 대한 적응증은 병변의 국소 공격성뿐만 아니라 보존 적 치료에 대한 통증 불응 성을 모두 포함합니다. 적어도 1950 년대로 거슬러 올라가면 부분 절제만으로 가능한 재발에 대한 우려가 존재했습니다. 이러한 이유로,완전한 발바닥 근막 절제술은 역사적으로 발바닥 섬유종의 치료에서 선택의 절차였습니다.13.

최근에는 세 가지 주요 기술에 이용되어 왔 수술 관리의 발바닥 혹:현지 절단,넓은 절단 및 완료 fasciectomy. 여러 연구에 따르면 결절의 국소 절제술은 57%에서 100%에 이르는 재발률이 가장 높다는 것이 입증되었습니다.2,9,37 넓은 절제술은 결절과 함께 주변 조직의 2-3cm 여백을 제거하는 것을 포함합니다. 넓은 절제술을받은 재발률은 약 8%-80%에서 국소 절제술보다 약간 낮은 것으로 나타났습니다.2,9,37 전체 발바닥 근막을 제거하면 재발률이 약 0%-50%로 가장 낮습니다.2,9,37 일부 외과 또한 주장의 사용에 대한 부분 fasciectomy 주목하는 기능을 제거 병든 조직와 함께 갑상의 끈을 가진 더 적은 것으로 추정환율보다는 총 fasciectomy. Kadir 와 Chandraskar 는 부분 근막 절제술로 치료받은 18 명의 환자에 대해보고했으며,이 코호트에서 단지 6%의 재발률을 지적했다.38

예고 다음과 같은 합병증이 수술이 개입

전반적으로,연구 결과 60%구상 흑연 재발율을 때는 수술로 치료에 대한 옵션을 PF.19,39 이 위험은 양측 발 침범,다발성 결절 및 pf 의 긍정적 인 가족력으로 증가합니다.38 서 재발,다른 외과 위험을 포함한 장애인의 상처 치유,피부를 괴,고통스러운 상처를 남기,신경 함정 및 손실의 아치를 높이입니다.9

보조 방사선 요법이 섬유종 재발에 대한 해결책으로 제안되었습니다. de Bree 등은 보조 방사선 요법에 따라 절제술 후 재발이 거의 관찰되지 않았다고 지적했다.40 다른 사람을 입증 재발율을<50%를 기대할 수 있습니다 넓은 절단 및 보조 방사선 치료.2,9,37 이러한 결과는 유망,희귀하지만 중요한 위험의 방사선을 포함하여 장애가 함수,다리의 장애인의 상처 치유,림프 부종,표시된 섬유,파괴의 뼈 조사,그리고 방사선-유도 악성 종양이 균형을 이루어야의 이익과 재발을 방지합니다.40,41

요약

최적의 관리 PF 로 진화하고 다수 표준의 보수적인 치료와 신흥 처리 옵션을 공부한 다양한 각도에서의 효율을 보이고 있습니다. 주어진 자비로운 자연 조건,보수적인 치료 계속 될 첫 번째 라인 옵션을 위한 증상의 관리;그러나,설득력 장기적인 연구를 둘러싼 자신의 사용이 아직 존재하지 않습니다. 최적의 치료 알고리즘을 결정하기 위해서는 추가 연구가 필요합니다. 결절의 재발은 드문 일이 아니지만 재 계산 또는 특히 공격적인 경우에는 몇 가지 수술 옵션이 있습니다.

공개

모든 저자는이 작품에 대한 이해 상충을보고하지 않습니다.

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