외배엽 이형성증

HairEdit

ED 증후군의 영향을받는 개인은 종종 모낭의 이상이 있습니다. 영향을받는 남성의 수염 성장이 정상 일지라도 두피와 체모는 얇고 희소하며 색이 매우 가벼울 수 있습니다. 머리카락이 매우 천천히 또는 산발적으로 자랄 수 있으며 과도하게 깨지기 쉽고 곱슬 거리거나 뒤틀릴 수 있습니다. 변태 머리카락도 가능성이 있습니다.

NailsEdit

손톱과 발톱될 수 있습,두꺼운 비정상적으로형,변색,래치,느린 성장하거나 부서지기 쉬운입니다. 큐티클은 감염에 수그릴지도 모릅니다.피부가 가볍게 색소 침착 될 수 있습니다. 피부 지탱 상해는 영구히 hypo-pigmented 후에 성장할지도 모릅니다. 어떤 경우에는 적색 또는 갈색 색소 침착이있을 수 있습니다. 피부는 발진이나 감염에 걸리기 쉽고 손바닥과 발바닥에 두꺼울 수 있습니다. 균열,출혈 및 감염을 예방하기 위해주의를 기울여야합니다.

땀 glandsEdit

특정 ED 증후군의 영향을받는 개인은 땀을 흘릴 수 없습니다. 그들의 땀샘은 땀샘의 비활성 단백질 때문에 비정상적으로 기능하거나 전혀 발달하지 않았을 수 있습니다. 정상적인 땀 생산이 없으면 신체가 온도를 적절하게 조절할 수 없습니다. 따라서 과열은 특히 더운 날씨에 공통적 인 문제입니다. 시원한 환경에 대한 액세스가 중요합니다.

치과 이상에서 5 살 소녀에서 북쪽에서 스웨덴 고통을 가족에서 다양한 현상의 상염색체 지배 hypohidrotic ectodermal 발육 이상(HED)

a)구강 보기입니다. 상부 절치는 원래의 원뿔 모양을 위장하기 위해 복합 재료로 복원되었음을 유의하십시오.
b)같은 개인의 턱에 10 개의 1 차 및 11 개의 영구 치아가 없음을 보여주는 Orthopantomogram.

침 glandsEdit

여러 가지 연구 검사 침 흐름 속에서 개인 및 발견 parotid 및 턱밑 침 흐름에 이르기까지 5 15 시간이 평균보다는 더 낮다. 이것은 타액선이 외배엽 기원 인 것과 일치하지만,일부 발견은 또한 중배엽 입력이 있음을 시사했다.

TeethEdit

개발의 입맛을 자주에서 결과를 선천적 결 치아(에서 많은 경우 부족한 영구적으로 설정)및/또는에서 성장의 치아에 있는 말뚝 모양 또는 지적했다. 에나멜에 결함이있을 수도 있습니다. 미용 치과 치료는 거의 항상 필요 하 고 어린이 초기 2 세 틀니 필요할 수 있습니다. 여러 의치 교체가 종종 필요로 아이가 성장하고,치과 이식될 수 있는 옵션에서 청소년기,면 턱이 완전히 성장했다. 요즘 치아를 추출하고 치과 용 임플란트로 대체하는 옵션은 매우 일반적입니다. 다른 경우에는 치아가 관을 씌울 수 있습니다. 치열 교정 치료가 필요할 수도 있습니다. 치과 치료가 복잡하기 때문에 다 분야 접근법이 가장 좋습니다.

기타 featuresEdit

가진 사람들 ED 종종 특정 두개골-얼굴 특징은 될 수 있는 독특한 정면 지배하는 일반적이고,더 이상 또는 더 뚜렷한 턱은 자주 폭 넓은 코은 또한 매우 일반적이다. 일부 유형의 ED 에서는 눈의 일부가 비정상적으로 발달하여 눈의 건조,백내장 및 시력 결함이 발생할 수 있습니다. 전문적인 안과 치료를 통해 ED 가 시력에 미치는 영향을 최소화 할 수 있습니다. 마찬가지로,귀의 발달에 이상이 생기면 청력에 문제가 생길 수 있습니다. 호흡기 감염은 입과 코의 정상적인 보호 분비물이 없기 때문에 더 흔할 수 있습니다. 감염을 제한하기 위해 예방 조치를 취해야합니다.

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