효소를 식별할 수 있는 포장에 대한 방법을 개발의 새로운 날의 치료를 위해 헌팅턴의 질환입니다.
EPFL 의 Brain Mind Institute 의 과학자들은 헌팅턴병 발병에 기여하는 헌팅틴 단백질의 조절,분해 및 클리어런스에 중심적인 역할을하는 효소 TBK1 을 확인했습니다. 팀은이 발견이 질병 치료를위한 실행 가능한 치료 전략을위한 길을 열어 줄 수 있다고 생각합니다.
헌팅턴병은 통제되지 않은 움직임,심리적 문제 및인지 상실을 유발하는 희귀하고 쇠약 해지는 뇌 질환입니다. 그것은 헌팅 틴 단백질을 암호화하는 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. 현재 가장 일반적인 치료를 위해 헌팅턴는 낮은 수준의 huntingtin 또는 억제하는 그 집계 또는 이 둘의 조합.
TBK1 효소
TBK1 효소에 의해 식별 과학자가 수행하는 이들 모두 작업을 낮추는 수준의 huntingtin 및 억제의 집합체. TBK1 효소는 단백질이나 DNA 와 같은 다양한 생체 분자에 인산염 그룹을 추가하는 효소 인’키나아제’로 알려져 있습니다. 이 인산염 그룹은’에너지 운반체’이므로 하나를 추가하면 본질적으로 수신 분자가’켜집니다’.
EPFL 의 Hilal Lashuel 교수는”우리는 이것이 헌팅턴병의 가능한 치료의 발전을위한 실행 가능한 목표를 대표한다고 믿는다. 그러나,인산화의 치료 잠재력을 탐구하기 위해,우리는 세포 내부에서 일을하는 천연 키나아제를 식별 할 필요가있었습니다.
“수백 개의 키나아제를 스크리닝 한 후,우리는 높은 특이성과 효율성으로 작업을했기 때문에 TBK1 을 확인하게되어 기뻤습니다.”
팀은 Huntington’S Disease 의 동물 모델 인 worm C.elegans 에서이를 테스트하여 결과를 확인했습니다.
“우리의 작업을 보여주는 TBK1 중재 증가에서 산화 및/또는 추진 돌연변이 huntingtin autophagic 허가를 대표한 가능한 치료 전략의 처리를 위해 헌팅턴의 질환,”고 말했다 Ramanath Hegde 하는 연구이다.
“우리는이 연구 결과에 대해 매우 기쁘게 생각합니다.”라고 Lashuel 은 말했습니다. “TBK1 은 또한 다른 신경 퇴행성 질환에 연루된 단백질의 클리어런스 및 분해를 조절하는 것으로 나타났다. TBK1 의 돌연변이는 또한 최근에 ALS 와 관련이 있으며 손상된 autophagy 를 초래하여 응집체의 축적을 초래합니다. 우리의 목표는 작은 분자 약물 경로와 개발에 이러한 여러 신경 퇴행성 질환입니다.”
