신경학과

근이영양증의 다른 유형은 무엇입니까?

근이영양증은 신경 조직의 고장 유무에 관계없이 근육 조직의 약점과 낭비가 특징 인 유전 질환 그룹입니다. 근이영양증에는 9 가지 유형이 있으며,각 유형은 힘의 최종 손실,장애 증가 및 가능한 기형을 포함합니다.

근이영양증 중 가장 잘 알려진 것은 DUCHENNE 근이영양증(DMD)이며,그 다음으로 Becker 근이영양증(BMD)이 뒤 따른다.아래 나열된 9 가지 유형의 근이영양증입니다. 각 유형은 영향을받는 근육,발병 연령 및 진행 속도가 다릅니다. 일부 유형은 다음을 포함하여 영향을받는 근육의 이름이 지정됩니다:

유형

나이에 발병

현상,평가의 진행 그리고 평균 수명

청소년기 성인 초기

증상은 거의 동일하 Duchenne 지만,적은 심각 진행보다 느리게 Duchenne;생존으로 중이다.

선천성

출생

증상은 일반적인 근육 약화하고 가능한 공동 기형;질병의 진행이 느;단축합니다.

Duchenne

2 6 년

증상은 일반적인 근육 약화와 낭비;영향을 미치는 골반,팔과 다리를 결국을 포함한 모든 자발적인 근육;생존을 넘어서 20 대가 드물다.

원심

40 60 년

상 약점을 근육의 낭비의 손,팔,낮은 다리를 진행 속도가 느립니다;드물게 총 무능.

에머리 Dreifuss

어린 시절 초기 청소년

상 약점 낭비의 어깨에 팔고 신 근;공동 기형은 일반적인;진행 속도가 느립니다;갑작스런 죽음이 발생할 수 있습에서 심장에 문제입니다.

Facioscapulohumeral

어린 시절 초 성인

증상으로는 얼굴의 근육을 약점 및 약점을 가진 일부의 어깨와 팔;진행으로 느리의 기간 동안 급격한 악화;수명이 될 수 있습 많은 수십 년 동안 후 개시입니다.

사지 띠

늦은 어린 시절을 중년

상 약점을 낭비에 영향을 미치는 어깨와 골반 먼저 진행 속도가 느립니다;죽음은 일반적으로 심폐 합병증이 있습니다.

Myotonic

20~40 년

상 약점의 모든 근육 그룹이 함께 지연의 휴식 후 근육이 수축 영향을 미친 얼굴,발 손과 목에 먼저 진행성은 느리고,때로는 걸쳐 50~60 년이다.

Oculopharyngeal

40~70 년

증상에 영향을 미칠 근육의 눈꺼풀과 목을 일으키는 목 근육의 약화는 시간,원인은 무능력을 삼키고 여윔에서 음식의 부족;진행 속도가 느립니다.

다른 신경근 질환은 무엇입니까?

척추 근육 위축증:

  • Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), or motor neuron disease

  • Infantile progressive spinal muscular atrophy

  • Intermediate spinal muscular atrophy

  • Juvenile spinal muscular atrophy

  • Adult spinal muscular atrophy

Inflammatory myopathies:

  • Dermatomyositis

  • Polymyositis

Diseases of peripheral nerve:

  • Charcot-Marie tooth 질병

  • Dejerine-Sottas 질병

  • 프리의 운동 실조

질병의 neuromuscular junction:

  • Myasthenia gravis

  • Lambert-Eaton 증후군

대사성 질환의 근육:

  • 산 maltase 결핍

  • 카르니틴 결핍

  • 카르니틴 palmityl acyl 결핍

  • Debrancher 효소결핍

  • 젖산탈수소효소 결핍

  • 미토콘드리아 근육병

  • Myoadenylate 탈아미노 효소 부족

  • 가인산 분해 효소 부족

  • 포스과 결핍

  • 포스 키나아제 결핍

적은 일반적인 근육 병증:

  • 핵심 질병

  • Hyperthyroid myopathy

  • Myotonia congenita

  • Myotubular myopathy

  • Nemaline myopathy

  • Paramyotonia congenita

  • 정기적인 마비-hypokalemic-hyperkalemic

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