매우 발 다발성 경화증과 관련된 불안 증후군. 사례 보고서
벨 Righini1,리비아 Pasquali1,Ilaria 카라 1,알폰소 Iudice1
1Unit 의 신경과학과,임상 및 실험 Medicine,University of Pisa
추상
우리는 보고서의 경우 83 세의 여성을 앓고 불안 증후군(RLS)2002 년부터 다발성 경화증(MS)2007 년 이후,그녀는 72 77, 각각합니다. 그녀는 POLYSOMNOGRAPHIC 검사의 지원을 받아 MS5 년 전에 RLS 로 진단 받았다. MS 의 임상 진단은 77 세의 나이에 이루어졌으며,특히 저녁에하지의 걷기 어려움과 비정상적인 감도를 호소했다. 관련 증상으로는 왼쪽 다리와 팔 및 왼쪽 헤미 트 렁크의 감각 이상,시력 감소,흐린 시력 및 피로가 포함되었습니다. 뇌 자기 공명은 백질에서 다발성 병변을 보였으며 혈관 질환과 일치하지 않지만 탈수증을 암시했다. 그녀는 척수액 검사와 두 번째 자기 공명이 진단을 확인한 병원에 입원했습니다. 이후,그 환자가 정기적으로 수행된 검사 및 자기 공명을 컨트롤하는 표시되지 않은 모든 증가 병변의 부담이나 병리학적인 증진,그러나 강조 표시된 느린 악화의 ambulation. 환자의 나이 때문에 MS 에 대한 질병 수정 요법은 확립되지 않았지만 증상이있는 약제 만 투여되었다.
키워드:발 다발성 경화증;불안 증후군;Comorbidity
Un caso 디 sclerosi 멀티 ad esordio molto tardivo associata alla sindrome delle gambe senza riposo
CMI2014;8(1): 19-23
Case report
Corresponding author
Dott.ssa Isabella Righini
Neurology
Via Roma 67 – 56126 Pisa
공개
저자는 선언 그들은 더 이해 충돌에 관련된 문제를 논의에 이 논문
왜 우리는 이 경우
에도 불구하고 높은 보급의 불안 증후군(RLS)에서 다발성 경화증(MS) 현재의 케이스 보고서에 대한 흥미로운 매우 늦은 발병의 MS 및 협회와 RLS 이전 임상의 진단성 탈수 초성 질병
경우 보고
P.R. 2002 년부터 발표 한 83 세 여성(72 세 때)은 특히 저녁에하지의 걷기 어려움과 비정상적인 감도를 나타냅니다. 다른 증상이 포함되어 있 피로 dysesthesias 에 왼쪽 팔다리고 왼쪽 hemitrunk,시력 감소와 시력,시각장 감축에 있습니다. 과거에 역사,그녀는 고관절 보철물 2001 년에 있던 고혈압과 hypercholesterolaemia2004 년 이후,수술에 대한 회색에서 백내장이 왼쪽 눈에서 2006. 환자는 또한 증가 된 불안과 불면증을 언급했다.
2002 년에 그녀는 근전도 검사와 폴리 소모 그래피 확인 기록을 수행했습니다. 밤에 잠을 보였다 더 이상 잠 대기 시간이 짧은 총 수면 시간,낮은 수면 효율성이 더 높은 흥분을 일으키는 인덱스고,더 이상 REM sleep 대기 시간과 비교하여 건강한 실험실을 제어합니다. 또한,환자의 조각화 지수,정기적인 움직임을 다리 지수와 정기적인 움직임을 다리-각성 인덱스 모두 높은 선의 진단이 불안 증후군(RLS).
불안 다리 증후군 진단을위한 5 가지 필수 기준 : 모두 충족해야 합니다.
- 는 충동은 다리를 이동하는 일반적으로 항상은 아니지만 동반이나 느낌을 발생하여 불편하고 불쾌한 감각을 다리에서
- 충동은 다리를 이동하고 어떤 동반 불쾌한 감각을 시작하거나 악화시킬 나머지 기간 동안 또는 비활동 등으로 눕거나 앉아
- 충동은 다리를 이동하고 어떤 동반 불쾌한 감각은 부분적으로 또는 완전히 안심에 의해 운동, 과 같은 도보 또는 스트레칭,적어도만큼 활동을 계속
- 충동은 다리를 이동하고 어떤 동반 불 감각을 나머지 시간 동안이나 활동만이 발생 또는 악화에서는 저녁이나 밤 이상 중에 하루
- 발생 위의 특징은 유일하지 않을 차지한 증상으로 기본을 다른 의료 또는 행동 조건(예를들면 근육통,정맥 정체,다리의 부종,관절염,다리를 쥐,위치의 불편,습관이 발청)
도보로 어려움을 증가 시간이 경과하면서,두개골이 자기 공명(MRI) 에서 수행 되었 2007. 시험을 보는 여러 화이트 문제 병변의 형태와 현지화되었 강하게는 암시를 위해성 탈수 초성 질병과 일치하지 관 병변 또는 기타 장애가 있습니다. 안과 검사에서 탈수증과 관련이있을 가능성이있는 좌안 기금의 위축이 발견되었습니다.
신경 심사 보여주는 운동 실조와 근육 경련,특히 오른쪽에,수평 및 수직으로 제한 눈의 움직임과 병리학적인 발바닥의-피부 반사됩니다. 따라서,그녀는 병원에 입원했는 다음과 같은 시험이 수행되었다.
- 의 도플러 초음파 세리 성의 혈관과 transcranial 선박 도풀러:더 이상 연구 결과 발견되었;
- Visual 갖는 잠재력(벱스카야):양자 감소의 진폭을 관찰되었다;
- 척추 갖는 잠재력의 더 낮은 사지(Sep):비정상 전도 센트럴 모터 시간을 발견되었 양자;
- 삼차-얼굴 반사:가 있었을 찾는 장애의 뇌교에서 왼쪽과의 양자구;
- 허리 펑크와 척추 유체 검사:의 증거가 있었 11oligoclonal 밴드
- 뇌 MRI:새로운 두개 병변이 발견되었으로 이전에 비해상도 가돌리늄 향상.
연구 결과는 다발성 경화증(MS)의 진단을 허용했다(표 I).
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임상 프레젠테이션 |
추가적인 데이터 |
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2 공격; 객관적인 임상의 증거 2 병변 또는 객관적인 임상의 증거를 1 병변으로 합리적인 역사의 증거로 사전 공격 |
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2 는 객관적인 임상의 증거를 1 병변 |
보급,공간에 의해 설명:
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1 공격; 객관적인 임상의 증거 2 병 |
보급에서 시간에 의해 설명된다:
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1 공격;객관적인 임상의 증거를 1 병변(임상으로 절연 증후군) |
보급,공간과 시간에는 시연을 위한 DIS 여:
DIT 의:
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교활한 진행을 신경의 암시하는 MS(PPMS) |
1 년간의 질병의 진행(소급하거나 prospectively 정)plus2 3 다음 기준:
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Table I. Diagnostic criteria for Multiple Sclerosis. Modified from
CNS: Central Nervous System; CSF: Cerebrospinal Fluid; DIS: Dissemination In Space; DIT: Dissemination In Time; IgG: Immunoglobulin G; MRI: Magnetic Resonance Imaging; MS: Multiple Sclerosis; PPMS: 기본적인 진보적인 다발성 경화증
고용량 정맥 코르티코스테로이드 치료에 수행되었고 일으키게 점차적으로 감소합니다. 그녀의 나이 때문에 MS 에 대한 질병 수정 요법이 시작되지 않았습니다.
MS 의 진단은 2007 년에 이루어졌지만 적어도 72 세가되었을 때 증상이 더 일찍 발생했지만 RLS 에 기인했을 가능성이 있습니다. MS 진단 당시의 안과 적 평가에서 좌안의 시신경 위축의 증거는이 가정을 뒷받침한다. 이로써 MS 의 진단은 환자의 77 세에 확립되었지만 질병은 아마도 수년 전에 시작되었을 것입니다.
증상이있는 약물 치료는 환자의 순응도가 낮지 만 pregabalin 과 zolpidem 으로 처방되었습니다.
그 이후로 환자는주기적인 임상 대조군과주기적인 MRI 검사를 계속 수행하여 지금까지 MS 병변 부담의 안정화를 보여줍니다.
그럼에도 불구하고,환자는 신체의 왼쪽에있는 보행 장애 및 감각 이상증의 점진적인 증가를 호소합니다.
주요 질문의 의사를 요청해야에 자신이 상황
- 에도 불구하고 환자의 연령,신경학적인 증상 호환성 탈수 초성 질환?
- MRI 기능은 탈수증 장애에 대해 실제로 암시됩니까?
- 환자의 임상 적 장애가 MS 의 실제 발병 또는 일부 이전 증상이 무시 되었습니까?
- 후기 발병 MS 가 마땅한 치료 전략은 무엇입니까?
- 우리가 환자에게서 기대해야하는 치료 순응도는 어느 수준입니까?
토론
다발성 경화증의 개시 후 50 년의 연령은 일반적으로 설명되 LOMS,즉 발 다발성 경화증. 지만,흔히 보급으로 계산한 사이 4%9.6%,이 양식의 MS 은 일반적으로 더 많은 보다 적극적인 청소년 형태라는 YOMS,즉,젊은 발병 다발성 경화증. 사실,LOMS 의 2 차 진행까지의 시간은 상당히 짧으며 1 차 진행 과정은 노인 환자에서 더 흔하게 관찰됩니다.
발병시 임상 증상은 일반적으로 모터를 포함합니다(90%대 청소년 형태의 67%)및 소뇌 시스템. 아무 차이가 발견되지 사 LOMS 및 YOMS 사례에 대한 감각 장애,운동 실조,안구 운동을 변경인지는 증상,피로가 가중됩니다. 전형적인 LOMS MRI 는 supratentorial 및 infratentorial 병변을 나타내지 만 더 자주 척수 병변이 검출 가능합니다. 도 MRI 는 높은 감도,특이성 제한되기 때문에 부수적인 존재의 나이 관련 microangiopathy 에서 이러한 환자,제한하는 정확한 진단입니다.
de Seze et al. MS 에 대한 Barkhof MRI 기준의 민감도와 특이성을 평가하는 LOMS 환자에서 임상 연구를 실시했다. 연구 결과는이 환자 그룹에서 Barkhof 기준이 덜 구체적이라는 것을 보여주었습니다. 더욱이,가돌리늄 강화 병변은 염증 대신에 퇴행성 과정의 우세로 인해 빈번하게 검출되지 않을 가능성이있다. 저자들은 MRI 에 특이성을 추가하기 위해 LOMS 환자에서 척수액 검사와 VEPs 를 수행 할 것을 제안합니다. 사실,oligoclonal 밴드는 YOMS 환자의 동일한 비율로 LOMS 에 존재합니다.
임상 연구에서 나오는 관련 문제는 LOMS 환자에서 일반적으로 지연된 진단입니다. 감별 진단은 항상 조사해야합니다. 일반적인 차동 진단을 포함한다:
- 뇌 또는 척추 관 syndromes;
- 고혈압 관련 장애;
- 압축 myelopathies;
- 기본 또는 보조 혈관염;
- 대사성 질환;
- 퇴행성 증후군;
- 영양결핍;
- 만성감염(즉,매독, 라임병,HTLV-1,HIV);
- paraneoplastic 증후군.
아직 문헌에 기술 된이 사례의 또 다른 흥미로운 특징은 불안한 다리 증후군(Rls)이있는 동반 질환이다. RLS 는 수면 중에 시작하거나 악화되는 불쾌한 감도와 함께 다리의 비자 발적 운동 장애로 정의됩니다. 장애는 움직임과 함께 향상됩니다. RLS 병태 생리학은 아마도 현재의 증거에서 알 수 있듯이 도파민 성 시스템 기능 장애와 관련이 있습니다. 2008 년 다기관 연구에 따르면 건강한 대조군과 비교하여 MS 환자에서 rls 유병률이 더 높았다. 또한,comorbid RLS 될 것으로 보인에서 더 자주 노인 과목,환자에서의 오랜 역사와 함께하 MS,관련된 장애인의 참여 피라미드와 감각 시스템을 평가에 의해 확장된 장애 상태 규모(EDSS 점수). 같은 연구에서 나오는 또 다른 가설은 MS 자체로 인해 2 차 형태의 RLS 가 존재한다는 것이다. 이 가설에 의해 지원되는 증거로서,협회와 함께 중요한 장애의 수준을 의미한 더 적극적인 코스의 씨 RLS 의 발병은 일반적으로 MS 진단(약 5 년 후)을 따르며 증상은 대개 비대칭입니다. 그러나 환자의 작은 하위 그룹에서 RLS 는 MS 진단 이전에 올 수 있습니다.
Key points.
- 의 발병 MS 에서 노인 과목은 특이한 설명으로 LOMS(발 다발성 경화증)할 때 발병 후에의 나이 50
- LOMS 는 몇 가지 일반적인 임상 및 neuroradiological 특징:
- 의 유병률은 모터 및 소 뇌 증상;
- 의 저주파 가돌리늄을 강화하는 병변입니다.
- MRI 전형적인 특징은 자주에 의해 표현된 여러 개의 퇴행성 병변을 보다염 영역
- 에서 이러한 늦게 발병 환자들에 차등 진단과 다른 질병의 화이트 문제는 필수적,즉 혈관,전염하는,부신 생물,대사 장애 또는 영양결핍하는 지연될 수 있다 정확한 진단
- 사이의 연관 다발성 경화증과 불안 증후군은 때때로 관찰하고,이 보고 특히 오래된 환자
치료에서 알고리즘 다발성 경화증
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임상으로 절연증후군(CIS) |
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참석 전략 임상 및 neuroradiological follow-up |
첫 번째 라인 치료 면역 약물:
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임상으로 한 명확한 다발성 경화증(cdm 과) |
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확대 치료 |
감응작용 치료 |
면역 치료 |
면역억제제의 치료 |
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첫 번째 라인 치료 면역 약물:
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면역 억제제:
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IFNß1b |
미 톡산 트론 |
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두 번째 라인 치료 면역 억제제:
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유 치료: 면역약 |
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번째 라인 치료 자가 줄기세포를 이식 |
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