거대 혈소판 장애 란 무엇입니까?
거대한 장애는 혈소판의 혈액 장애를,에만 영향을 미치는 주위에 하나에만 사람들이다. 그들은 비정상적으로 큰 혈소판,낮은 혈소판 수 및 비정상적으로 증가 된 출혈 또는 타박상을 특징으로합니다.
혈소판이라고도하는 혈소판은 작은 세포 단편입니다. 이들은 혈액에서 순환하고 육체가 절단되거나 부상 당했을 때 응고되도록 도와줍니다. 그들은 혈전을 형성에 집착하여 하나 또 다른 해제와 같은 화학제품에 세로토닌,에피네프린 히스타민 및 thromboxane. 이 화학 물질은 혈액 응고의 정교하고 복잡한 과정을 촉진합니다.혈소판이 부상당한 혈관벽에 붙을 수있는 것이 중요합니다. 그러나 거대한 혈소판은 너무 커서 제대로 붙지 않습니다. 이것은 응고가 제대로 일어날 수 없다는 것을 의미합니다. 따라서 거대 혈소판 장애가있는 사람들은 부상을 입을 때 과도하게 출혈하는 경향이 있습니다.
거대 혈소판은 무엇을 나타 냅니까?
거대 혈소판은 Bernard-Soulier 증후군을 나타낼 수 있습니다. Bernard-Soulier 증후군은 매우 드문 혈액 응고 장애입니다. 그것은 유전성이며 비정상적으로 큰 혈소판과 낮은 혈소판 수를 특징으로합니다. 드물 긴하지만 버나드-술리 어 증후군은 거대 혈소판 장애의 가장 가능성있는 원인입니다. 때때로,용어”거대한 혈소판 증후군”와”베르나르-술 증후군”는 실제로는 같은 의미로 사용됩니다.
과도한 출혈,타박상 및 코피는 Bernard-Soulier 증후군의 명백한 증상 일 수 있습니다. 일반적으로 신생아 또는 어린 시절에 진단됩니다. 이 장애는 종종 무해하지만 나중에 월경이나 부상 중에 문제를 일으킬 수 있습니다. 사소한 스포츠 필드 긁기조차도 심한 출혈을 초래할 수 있습니다. 이것은 매우 위험 할 수 있으며 치료를 위해 즉각적인 의료 처치가 필요합니다. 심한 경우에는,수혈이 필요할 수 있습니다.
거대 혈소판에 의해 나타날 수있는 다른 조건으로는 회색 혈소판 증후군 및 May-Hegglin 이상이 있습니다. 회색 혈소판 증후군은 회색 색을 특징으로하는 거대한 혈소판을 유발합니다. May-Hegglin 이상은 거대한 혈소판을 일으키는 열성 유전자를 특징으로합니다. 모든 거대 혈소판 장애는 대개 대부분 무증상이지만 과도한 출혈과 타박상을 유발할 수 있습니다.
거대 혈소판 장애의 원인
거대 혈소판 장애는 유전입니다. 이것은 부모가 스스로 장애를 가지지 않더라도 자녀가 부모로부터 그것을 상속 받는다는 것을 의미합니다.
가장 주목할만한 거대 혈소판 장애 인 Bernard-Soulier 증후군은 상 염색체 열성 패턴으로 전염됩니다. 거대한 혈소판의 원인은 유전 적 이상에서 비롯됩니다. 증후군을 담당하는 유전자는 17 번 염색체의 짧은(p)팔에 매핑되었습니다. 두 부모 모두 Bernard-Soulier 증후군에 대한 유전자를 가지고 그 유전자를 아이에게 전하면,그 아이는 그 장애로 태어날 것입니다.
이 유전자는 혈소판에서 발견되는 당 단백질 중 일부가 결핍되어 발생합니다. 부모가 당단백질이 감소하더라도 혈소판은 여전히 정상적으로 보이고 정상적으로 행동하므로 과도한 출혈이나 멍이 들지 않습니다.
거대 혈소판 장애를 어떻게 치료합니까?
거대 혈소판 증후군의 대부분의 경우 약물은 필요하지 않습니다. 치료는 증상을 관리하고 출혈 에피소드가 너무 극단적이되는 것을 막는 것입니다.
예를 들어,출혈 에피소드를 치료가 필요할 수 있습니다,그러한으로 데스 모 프레 아세테이트(DDAVP)운 항섬유소 용해제 또는 에이전트. 이들은 출혈 시간을 단축시켜야하며 경미한 출혈 에피소드를 치료하는 데 유용합니다.거대 혈소판 장애가있는 사람들은 항 혈소판 약물을 피해야합니다. 그들은 장애의 심각한 경우가있는 경우,그들은 온건하고 자신의 활동을 변경해야 할 수도 있습니다. 예를 들어,환자는 접촉 스포츠를 피해야 할 수도 있습니다.경우에 따라 거대 혈소판 장애가있는 사람들은 부상 관련 출혈을 치료하거나 수술 중 수혈이 필요할 수 있습니다.
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