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1950年にphillips Thygesonによってケースレポートシリーズに記載されたThygesonの表在性点状角膜炎(TSPK)は、小さくて隆起した楕円形の角膜上皮内、白っぽい灰色の不透明度は、両眼の角膜の前面全体に及ぶ。 角膜病変は中心瞳孔領域分布の傾向を示し,結膜炎症は軽度または不在であり,全身疾患との関連はない。
疫学
病気の疫学に関する具体的なデータはありません。 TSPKは両方の性に影響を与えるかもしれませんが、より高い発生率は女性で報告されています。 この疾患の発症は、生涯の第二十年から第三十年の間に起こり、年齢は2.5歳から70歳(中央値:29歳)の範囲である。 過去数年間に出版物がほとんど見つからないため、この疾患の有病率および分布は過小評価されている可能性があります。
Tspkの病態生理は不明のままである。
TSPKの病態生理は不明のままである。
TSPKの病態生理は不明のままである。
イルスおよび免疫学的機構の両方が関与している。 アデノウイルス、単純ヘルペスウイルス、および水痘帯状疱疹ウイルスは、すべての疾患の可能な原因として関与している。 しかし、BraleyとAlexanderはウイルスがTSPKの原因である可能性があることを示唆する疑わしい結果を提供し、1974年にLempらはtspkを持つ10歳の少年の角膜表面から水痘帯状疱疹ウイルスを単離した。 ポリメラーゼ連鎖反応(PCR)を用いたより最近の研究では、このウイルスが原因物質である疑問を提供し、tspkと目から水痘帯状疱疹ウイルスを検出するこ
一方、免疫応答遺伝子および複数の自己免疫疾患(グルテン腸症、アディソン症候群およびシェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、糖尿病)に関連するクラスII mhc分子であるHLA-DR3の存在がtspk患者に積極的に関与していることから、免疫ベースの病因も提案されている。
臨床症状
この病気は通常両側性ですが、非対称である可能性があります。 患者は頻繁に増悪の間にphotophobia、引き裂くこと、燃えること、異物の感覚および苛立ちを経験します。 痛みやぼやけた視力も一般的です。 目の赤みまたは粘液分泌が存在する可能性があります。 病気の経過は可変であり、1つのエピソードは1-2ヶ月続くことができ、寛解には6週間かかることがあります。 ほとんどの場合、合併症なしに4年後に病気が消えると考えられています。 それにもかかわらず、ステロイドの慢性的な使用の解決においてTSPKを用いて20年以上にわたって観察された患者からの報告があり、ある場合には41年間続いた。
典型的なTSPKは、隆起したまたは平らな円形楕円形の灰色白っぽい病変であり、根底にある間質浮腫または炎症を伴わない中央の上皮内角膜領域を占める。 急性病変はフルオレセインで最小限に染色することができ、重要な染料(ローズベンガルまたはリサミングリーン)で染色することもできないこともある。 場合によっては、病変は星空として記述され、後期には上皮下瘢痕が認められる。 それらの約20は各眼に存在するが、最大50の病変が報告されている。 病変は、4〜6週間の間に痕跡を残すことなく消失する傾向がある。 角膜感受性は、通常、保存されるか、またはわずかに減少する。 結膜は静かなままですが、いくつかのケースでは、赤みやフィラメントの形成も見られることがあります。
病理学
TSPKの病理組織学は、角膜上皮のレベルでの細胞内および細胞間浮腫、ならびに病変の下の滲出液を特徴とする。 他の異常は上皮下神経叢、Bowmanの膜および前の間質で見つけられました;これらの変更はTSPKのより長い持続期間の目で最も厳しいです。 共焦点顕微鏡下では、角化細胞は、不規則なサイズ、配向、および形状の非常に反射性の高い核および細胞体を示す。 これらの変化は上皮内病変の下および病変が存在しない他の領域に存在した。 それらは病気の持続期間と関連していると考えられ正常な対照で見られませんでした。 上皮内病変に隣接する角膜間質の領域に炎症細胞が存在するという証拠はない。 共焦点顕微鏡を用いたより最近の研究では、小林はTSPKのすべての患者に一貫して存在していた三つの所見を発見しました: 表在および基底上皮細胞層における点状病変,基底上皮層におけるランゲルハンス細胞の浸潤,および上皮下ヘイズに対応する星状の外観を有する反射性の高い堆積物の凝集体。
鑑別診断
臨床経過および疾患の臨床症状、特に典型的な角膜病変に基づいて、TSPKの診断は問題を表すべきではない。 ただし、TSPKに類似するかもしれ、鑑別診断で考慮されるべきである複数の臨床実体があります:
- ブドウ球菌上皮性角膜炎
- 肺炎球菌性結膜炎
- 脂漏性眼瞼炎
- 角結膜炎、ドライ(シェーグレン症候群)
- 神経栄養性角膜炎
- 露出性角膜炎
- 再発性角膜びらん症候群
- マップ-ドット-指紋ジストロフィー
- ウイルス性角膜炎
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- 春の角結膜炎
- その他:軟体動物伝染病、外傷。
治療
TSPKの管理のために長年にわたって複数の治療戦略が試みられてきたが、いずれも完全に成功したものではなかった。 抗生物質は今のところ有効ではありませんでした。 一方、抗ウイルス薬は混合された結果を示しています。 トリフルリジン療法では軽度の改善が報告されているが、イドクスリジンは持続的な上皮下ゴースト不透明度および瘢痕化を引き起こすことが示されており、したがってTSPKには禁忌である。
局所潤滑剤は、TSPKの臨床症状を部分的に緩和するためにのみ有効である。 それどころか、項目副腎皮質ホルモンはtspkのための支柱の処置として病気の臨床経過を延長するかもしれない多くの非証明された推測があったが、両方、病気の臨床印そして徴候の制御で非常に効果的であるので考慮されます。 TSPKのための副腎皮質ホルモンの処置の重要なポイントはほとんどの場合、それらがまれまでの長い一定期間(月)に次第に先を細くされなければな コルチコステロイド療法の目的はTSPKの徴候を制御すること可能な最低の適量および強さを管理することです。
コルチコステロイドと比較して、その治療上の成功とセキュリティプロファイルのために、局所シクロスポリン(CsA)は、TSPK患者のための第一選択治療 但し、CsAはTSPKの処置のための制御された臨床試験の副腎皮質ホルモンと比較されなかったし、項目CsAの1つのよく確認された不便は治療上の承諾を妥協するかもしれない点眼で刺すことです。
重度のTSPKの別の選択肢は、微生物角膜炎などの潜在的な合併症が発生する可能性があるが、延長摩耗治療ソフトコンタクトレンズの使用である。 コンタクトレンズはまばたきの間にpalpebral結膜との摩擦に絶えずある高いcorneal損害および神経を覆うことによって徴候を改善します。
エキシマレーザー光療法角膜切除術(PTK)で治療されたTSPK患者のいくつかの症例報告があり、徴候および症状の部分的な改善のみであるが、角膜病変の再発率が高く、疾患の管理のための代替手段はない。
要約
要約すると、TSPKの治療に関して以下の推奨事項が行われている。 この疾患の良性経過は、眼圧および白内障形成を注意深く監視しながら、長期間にわたって低用量およびまれな用量で、潤滑剤点眼剤および局所表面ス 局所CsAは、不耐性およびコンプライアンスの問題の可能性を考慮して、ステロイドの代替治療として使用することができる。 重症例では、延長摩耗の治療上のコンタクトレンズはcorneal伝染および不寛容のためにtspkの徴候、監視の救助に使用できます。 診断が確立された後、この疾患は長年にわたり、ワックスおよび離乳を特徴とする臨床経過および臨床後遺症なしに消失する傾向を有する。1.0 1.1Thygeson P:表在性点状角膜炎,JAMA144:1544,1950.