非動脈性前方虚血性視神経障害（NAION）は、どの年齢層にも影響を受ける可能性がありますが、50歳以上の患者で最も 一方の目の視野の突然の痛みのない損失と普通現在の患者。1大部分は中心視力の喪失と視野（VF）欠損の両方を有するが、VF損失のみが発生する可能性がある。 視力は20/20から手の動きまたはより悪いまで及ぶかもしれ相対的な求心性瞳孔欠陥は仲間の目が正常なら影響を受けた目にほとんど常にあります。
一目で
•非動脈性前虚血性視神経障害は、多くの緑内障患者の人口統計と一致する患者における視神経障害の一般的な原因である。
•視神経乳頭の蒼白の存在は、眼科医に非緑内障のプロセスを警告する必要があります。
•現時点ではNAIONの治療は利用できませんが、システミックリスク要因の治療のための患者の迅速な紹介は、残りの視力および全体的な健康を保護すVF検査を実施する必要があり、NAION患者の高度異常を示すことが一般的です（図1）。 急性期（視力喪失の発症から2週間以内）の眼底検査では、図1に示すように、毛細血管および細静脈および網膜神経線維層の出血の可能性を伴う、冒された視神経乳頭の充血性腫脹を示す。 腫脹は、びまん性であっても、または視神経乳頭のセクターに限定されてもよく、それは必ずしもＶＦ損失の領域に対応しない。 対側円板は、小さなまたは混雑した外観を除いて、通常は正常です（例外については以下を参照）（図1）。
図1. 彼の左目の突然、痛みのない視野の損失と示した57歳の人のNAIONと一致した調査結果。 最小限のカッピングと腫れや出血（A）のない右視神経乳頭。 表在性円板毛細血管の充血腫脹および拡張を伴う左視神経乳頭; 一時的にいくつかの出血が見られた（B）。 右眼の正常なVF（C）。 左眼の不完全な下高度VF欠損（D）。
NAIONの病因は完全には理解されていませんが、後毛様体動脈循環の低灌流を伴うと考えられており、これは軸索腫脹および血管系のさらなる圧 このプロセスは、軸索機能障害および虚血からの最終的な細胞死で絶頂に達する。2
鑑別診断
NAIONの鑑別診断には、動脈性前虚血性視神経障害（AAION）が含まれ、これはあらゆるタイプの血管炎で起こり得る。 巨細胞動脈炎は、急性視力喪失および視神経乳頭腫脹を呈する50歳以上のすべての患者において考慮されなければならない。 表には、NAIONではなくAAIONの疑いを高める兆候と症状がリストされています。
NAIONが疑われる50歳以上の患者における赤血球沈降速度およびC反応性タンパク質レベルを測定することをお勧めします。 実験室の結果が患者の年齢のために異常なら、経験的なステロイド療法および側頭動脈のバイオプシーのための必要性についての彼または彼女の一次
NAIONの主な危険因子は、解剖学的に混雑した視神経乳頭、いわゆる危険にさらされている椎間板であると考えられています。 追加の全身性危険因子には、高血圧、糖尿病、虚血性心疾患、3および高コレステロール血症、4が含まれ、患者はこれらの変更可能な危険因子の診断および管理のためにプライマリケア提供者に紹介されるべきである。 より最近では、閉塞性睡眠時無呼吸は、対照集団よりもNAION患者においてはるかに一般的であることが見出されている。
5-7新たに診断されたNAIONを有する患者は、継続的な気道陽圧換気による治療を遵守することは、その後の仲間の眼の関与のリスクを減らす8が、排除しない9可能性があるため、遮蔽され、おそらく閉塞性睡眠時無呼吸のために治療されるべきである。 患者はまた勃起不全の薬剤の彼らの使用について質問されるべきですNAIONの二から三倍の高められた危険がホスホジエステラーゼ5抑制剤の使用と10
他の鑑別診断には、通常、発症が突然ではなく、痛みを伴う視神経炎が含まれる; 亜急性の手始め、多分より厳しい視野の損失および蒼白のディスク膨張と通常痛みのない浸潤性の視神経障害;および網膜の出血が視神経乳頭の膨張との関係で通常より顕著である中央または枝網膜静脈の閉塞。 診断の不確実性がある場合は、フルオレセイン血管造影およびおそらく神経イメージングを含む適切な検査を考慮すべきであるが、NAIONは臨床診断のままである。
NAIONの主な危険因子は、小さなまたは存在しないカップを有するリスクのある円板であり、罹患した眼に視神経乳頭腫脹が急性に見られるため、NAIONのほと しかし、NAIONおよび緑内障におけるVF欠損は、両方とも水平子午線を尊重する傾向があり、中央のVFを惜しまない可能性がある点で類似している（図2）。 患者はvfの損失が起こった数ヶ月または数年後に眼科医に提示することができ、一部の患者は、それが軽度であるか、固定時に侵入しない場合、VFの損失に気づいていないことがあります。
図2. ナイオンでの後期の所見。 75歳の男性は、右眼にVFの損失を持っていることが発見されました。 右眼VFは、固定を免れる不完全な高度欠損対下弓形を示した;視力は20/20(A)であった。 スペクトルドメインOCT(B)に見られるように対応する上網膜神経線維層と黄斑神経節細胞複合体の損失。 右視神経乳頭（C）の有意なカッピングのない優れた蒼白、緑内障ではなく、遠隔または古いNAIONと一致しています。
古いNAION対緑内障
緑内障の専門家は古いNAIONと緑内障をどのように区別できますか？ 萎縮性カッピングは、NAIONの数週間または数ヶ月後に発生することがありますが、naionでは緑内障よりも浅いカップがあります。11OCT網膜神経線維層または黄斑神経節細胞複合体の評価は、喪失のパターンが同一である可能性があるため、遠隔NAIONと緑内障を区別しない可能性がある（図2）。
視神経乳頭蒼白の存在は、眼科医に非緑内障性プロセスを警告するはずである。 図2に示すように、下弧状視野欠損に対応する視神経の上視神経乳頭蒼白は、緑内障以外の原因のさらなる調査を促すべきである。 さらに、NAIONは視力喪失またはVF喪失のこのパターンの最も可能性の高い原因であるが、特にリスクのある仲間の眼円板の設定では、視神経乳頭の腫脹が そのような場合の神経眼科医への紹介を考慮する必要があります。
潜在的な治療法
危険因子の変更を除いて、急性NAIONの受け入れられた治療法はありません。 コルチコステロイドは浮腫を減らし、こうして可能性としては機能転帰を改善する機能のために調査され口頭prednisoneと扱われる大きい遡及的な一連の患者は未処理の患者と比較される優秀な視覚転帰を報告しました。12しかし、病気の手始めの1か月以内に登録されるNAIONの患者の最近の前向きの、無作為化された、マスクされた、偽薬制御の調査は口頭prednisoloneが80mgで2週間毎日始13
同様に、症例報告では、ベバシズマブ（アバスチン、Genentech）が急性NAIONにおける椎間板浮腫の迅速な解決につながる可能性があることが示唆されている14が、大規模な症例シリーズにおける視覚的転帰は自然史と同等であった。15Quark Pharmaceuticalsは、急性NAIONの治療におけるカスパーゼ-2発現を遮断する小さな阻害性RNAであるQPI-1007の硝子体内注射の有効性を評価するために、第2/3相ダブルマスクランダマイズされた薬物対偽治療臨床試験(NCT02341560)を実施しています。
結論
NAIONは、多くの緑内障患者の人口統計と一致する患者における視神経障害の一般的な原因である。 急性NAIONは緑内障と混同されることはめったにありませんが、急性事象の数ヶ月または数年後にVF損失と診断された患者は、緑内障の変化と混同される萎縮性カッピングまたは微妙な蒼白のために、最初に緑内障の専門家に紹介されることがあります。 現時点ではNAIONの治療は利用できませんが、システミックリスク要因の治療のための患者の迅速な紹介は、残りの視力と全体的な健康の両方を保護す
1. Hayreh S,Zimmerman BM. 非動脈性前虚血性視神経障害：視覚転帰の自然史。 眼科… 2008;115:298-305.e2.
2. アーノルドAC. 非動脈性前虚血性視神経障害の病因。 Jニューロフタルモル… 2003;23:157-163.
3. Hayreh S、Joos KM、Podhajsky PA、長いCR。 非動脈性前虚血性視神経障害に関連する全身性疾患。 アム-ジェイ-オーソドックス。 1994;118:766-780.
4. Deramo VA,Sergott RC,Augsburger JJ,et al. 若い患者におけるコレステロール値の上昇の最初の症状としての虚血性視神経障害。 眼科… 2003;110:1041-1046.
5. Bilgin G,Koban Y,Arnold AC. 非動脈性前虚血性視神経障害および閉塞性睡眠時無呼吸。 Jニューロフタルモル… 2013;33:232-234.
6. Mojon DS,Hedges TR,Ehrenberg B,et al. 睡眠時無呼吸症候群と非動脈性前虚血性視神経障害との関連。 アーチボルド-オズボーン 2002;120:601-605.
7. Palombi K,Renard E,Levy P,et al. 非動脈性前虚血性視神経障害は、閉塞性睡眠時無呼吸とほぼ体系的に関連している。 ブラジリアン柔術黒帯。 2006;90:879-882.
8. Aptel F,Khayi H,Pépin J-L,et al. 閉塞性睡眠時無呼吸症候群と非動脈性虚血性視神経障害の関連：閉塞性睡眠時無呼吸症候群のスクリーニングおよび治療の結果。 ジャマ-オブ-ザ-イヤー。 2015;133:797-804.
9. Behbehani R、マシューズMK、セルゴットRC、サヴィノPJ。 連続的な肯定的な航空路圧力と扱われている間睡眠時無呼吸の患者のNonarteritic前方のischemic視神経障害。 アム-ジェイ-オーソドックス。 2005;139:518-521.
10. Campbell UB,Walker AM,Gaffney M,et al. 急性非動脈性前虚血性視神経障害およびホスホジエステラーゼ5型阻害剤への曝露。 JセックスMed. 2015;12:139-151.
11. Danesh-Meyer HV,Boland MV,Savino PJ,et al. 開放隅角緑内障における視神経乳頭の形態は前虚血性視神経障害と比較した。 インベストメント-オブ-ザ-イヤー( 2010;51:2003-2010.
12. Hayreh S,Zimmerman BM. 非動脈性前虚血性視神経障害：全身性コルチコステロイド療法の役割。 グレフェスアーチクリンエクスポズ 2008;246:1029-1046.
13. Saxena R,Singh D,Sharma M,et al. 非動脈性前虚血性視神経障害におけるステロイド対ステロイドなし：ランダム化比較試験。 眼科… 2018;125(10):1623-1627.
14. Bennett JL、Thomas S、Olson JL、Mandava N.硝子体内ベバシズマブによる非動脈性前虚血性視神経障害の治療。 Jニューロフタルモル… 2007;27:238-240.
15. Rootman D、Gill H、Margolin E.非動脈性前方虚血性視神経障害の治療のための硝子体内ベバシズマブ：前向き試験。 目（ロンド）。 2013;27:538-544.
Prem S.Subramanian、MD、PhD
*眼科、神経学、および脳神経外科の教授;神経眼科部門長; コロラド大学医学部、コロラド州オーロラ校、Sue Anschutz-Rodgers/UC Health Eye Center教務担当副議長
•[email protected]
•財務情報開示：研究資金、コンサルタント（クォーク製薬）