J Wave症候群の定義と臨床的特徴
J waveは、QRS複合体とSTセグメントの間の接合部で発生する心電図(ECG)の正の偏向であり、J点としても知られています。 Ｊ波の多くは、典型的には、ＱＲＳの内部に隠されているので、それは、Ｊ点の隆起、ＱＲＳの末端部分のぼやけ、またはＱＲＳに続く後期デルタ波として現れることが それがより強調されるようになると、それは小さな二次R波（R’）またはSTセグメントの隆起として現れることがあります（図52-1）。
J波または上昇したJ点は、1930年代初頭からヒトおよび動物のECGにおいて認識されており、1938年にTomaszewski1によって誤って凍結したヒトで最初に記載された。 J波はまた、オズボーンの低体温犬の波の記述の後にオズボーン波と呼ばれています。2
ヒトおよび動物の両方において、ECG中の顕著なJ波の出現は、hypothermia3-5およびhypercalcemia6,7の病理学的であり、より最近では、生命を脅かす心室性不整脈を発生させることができる基質のマーカーとしてである。8hypothermia9、10から完全に回復した被験者および特発性心室細動の素因がある被験者のECGには明確なJ波が記載されているが、通常の条件下ではめったに観察されない。 明確なJ波は、犬やヒヒなどのいくつかの動物種のECGのベースライン条件下で一般的に観察され、低体温条件下で大きく強調される。11-13上昇したJ点は、一方で、通常の条件下でヒトおよびいくつかの動物種で一般的に遭遇する。
我々の知る限り早期再分極（ER）という用語は、Stセグメントの偏差と関連するT波の変化を記述するためにGrant et al14によって造語され、早期再分極に起因すると考えられていた。 近年のECGのERパターンは、生命を脅かす不整脈と関連していることが示されており、早期再分極症候群（Γ）と呼ばれるエンティティを記述しています。 Brugada症候群（BrS）とΓは、異常なJ波症状の大きさとリード位置に関して異なるが、J波症候群と呼ばれる表現型発現の連続スペクトルを表すと考えられている。8この章では、我々はのための遺伝的基礎とJ波症候群の基礎となる細胞およびイオンメカニズムを議論します。 臨床的側面については、第96章で議論されている。
ECGのERパターンは、明確なJ波またはJ点の上昇、QRSの末端部分のノッチまたはスラー、およびSTセグメントの上昇からなり、健康な若い男性に一般的に見られ、近年まで良性と見なされていた。15,16 2000年のイヌ冠状灌流ウェッジ製剤におけるERパターンは、第2相再突入が多形性心室頻拍/心室細動（VT/VF）を引き起こすものに容易に変換することがで8,17,18
多くの症例報告および実験的研究は、特発性心室細動（IVF）の病因におけるJ波の重要な役割を示唆している。19-28ERパターンとIVF間の決定的な関連は、2008.29にニューイングランド医学ジャーナルに掲載された二つの研究で報告されました,30これらの出版物は、同じ年にViskinとcoworkers31から別の研究が続きました,2009と2010の大規模な人口関連研究によって.32-36第96章で議論されているように、症例対照および集団ベースの研究の数は、ERとIVFの間の関連を確認し、2010年と2012年の間に登場しました。 最近の研究では、急性心筋梗塞後72時間以内にVT/VFを発症した患者の間で、下および前のERの有病率が有意に高いが、側方ではないことが報告されていることに注意することは興味深いことである。37-40
BrSを含む8つのJ wave症候群のすべてで強い男性優位が観察される。41実験的および臨床的研究は、テストステロンが心室再分極において重要な役割を果たすという仮説を支持する証拠を提供している。 江崎とcoworkers42は、STセグメントの上昇が比較的小さく、思春期前の男性と女性で類似していることを示した。 思春期後，男性ではｓ ｔセグメント上昇が急激に増加し，右前胸部リードでは増加し，加齢とともに徐々に減少した。 STセグメントに対するアンドロゲン欠乏療法の効果は、21人の前立腺癌患者において評価された。 アンドロゲン欠乏療法はＳ ｔセグメント上昇を有意に減少させた。 これらの結果は，テストステロンが心室再分極の初期段階を調節し，したがってＳ ｔセグメント上昇を調節することを示唆した。
我々は最近、2010年に文献で入手可能なデータに基づいてERの分類スキームを提案した（表52-1）。この形態は健康な男性の運動選手間で流行し、不整脈のでき事のための危険の比較的低レベルと関連付けられると考えられます。 下側または下側のリードのERパターンはタイプ2として指定された;このフォームは、リスクの中程度のレベルに関連付けられていると考えられています。 最後に、下側、側方、右前胸部のリードに全体的に現れるERパターンはタイプ3と分類されました。8タイプ3ERパターンは、右前胸部リードで顕著なJ波も観察されるVT/VFの発症直前の短い期間を除いて、下外側ERを示すタイプ2のものと非常に似てい43BrSは、ERが右前胸部リードに限定されている第四の変異体を表す。 各カテゴリー内では、リスクのレベルは、J波またはJポイント標高、35、44、45比較的短いQT間隔、46および非常に顕著なJ波またはjポイント標高、coved型STセグ BrSおよびUMAのリスク層別化戦略は、第96章でより完全に議論されています。