Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor (ATRT) Diagnosis and Treatment

ATRT is a primary central nervous system (CNS) tumor. This means it begins in the brain or spinal cord.

正確な診断を得るために、可能であれば手術中に腫瘍組織の一部が除去されます。 神経病理学者は、腫瘍組織を確認する必要があります。ATRTsのグレードは何ですか？

ATRTsのグレードは何ですか？原発性CNS腫瘍は、腫瘍の位置、腫瘍の種類、腫瘍の広がりの程度、遺伝的所見、患者の年齢、および手術が可能であれば手術後に残っている腫瘍に基づいて

ATRTsはすべてグレードIV腫瘍に分類されます。

これは、彼らが悪性（癌性）であり、急速に成長していることを意味します。MRIではATRTsはどのように見えますか？

Atrtは通常、非常に大きく表示され、流体で満たされた領域は、しばしばコントラストで明るくなります。 あなたはしばしば出血や死んだ組織の領域を見ることができます。ATRTsの原因とは何ですか？

ATRTsの原因とは何ですか？つまり、がんは、私たちの細胞の機能を制御する遺伝子の特定の変化によって引き起こされます。

がんは、遺伝的疾患です。

がんは、私た 遺伝子は、癌細胞の増殖および広がりを増加させることができる多くのタイプの癌において変異（変化）することができる。 ほとんどのAtrtは、SMARCB1（INI1とも呼ばれる）として知られている遺伝子の変化によって引き起こされます。 この遺伝子は、通常、腫瘍の増殖を停止するタンパク質に信号を送ります。 しかし、ATRTsでは、SMARCB1は適切に機能せず、腫瘍の増殖は制御されていません。 SMARCB1は、時には彼らがそれを持って生まれていることを意味し、人のDNAで見つけることができます。ATRTsはどこで形成されますか？

ATRTsはCNS内の任意の場所に形成することができます。

彼らはしばしば脳に発生し、しばしば脊髄に広がる。 しかし、ATRTsは脊髄で始まることはめったにありません。 ＡＴＲＴは、腎臓のようにＣＮＳの外側に形成することができるが、これはまれである。 Atrtは、胚細胞と呼ばれるいくつかの異なる非常に若い細胞から発生します。 これらの細胞には、ラブドイド、神経上皮、上皮および間葉系が含まれる。ATRTsは普及していますか？

ATRTsは非常に急速に成長することができます。

ATRTsは非常に急速に成長することができます。 それらはしばしば脳脊髄液（CSF）を介してCNSの他の領域に広がった。ATRTの症状は何ですか？

ATRTの症状は何ですか？

ATRTに関連する症状は、腫瘍の位置および人の年齢に依存する。

ATRTに関連する症状は、腫瘍の位置および人の年齢に依存する。

ここで発生する可能性がありますいくつかの可能な症状があります。

ATRTの症状

• 朝の頭痛
• 嘔吐
• 活動レベルの変化
• バランスの喪失
• 頭のサイズの増加（乳児）

Atrtは急速に成長しているので、症状はATRTsと診断されたのは誰ですか？

Atrtは小児と成人の両方で発生し、両方の年齢層で非常にまれです。 成人で報告された症例はわずか50例であった。 推定596人は、米国では、この腫瘍と一緒に住んでいます。 Atrtは、女性よりも男性でわずかに頻繁に発生します。ATRTsの予後は何ですか？

ATRTsの予後は何ですか？

病気の可能性のある結果または回復の可能性は予後と呼ばれます。

ATRTの予後

ATRTsの相対的な5年生存率は32.2％ですが、多くの要因が予後に影響を与える可能性があることがわかっています。

ATRTの予後

ATRTsの相対的な5年生存率は これには、腫瘍のグレードとタイプ、がんの形質、診断されたときの人の年齢と健康、およびそれらが治療にどのように反応するかが含まれます。 あなたの予後を理解したい場合は、医師に相談してください。ATRTsの治療オプションは何ですか？

ATRTsの治療オプションは何ですか？可能であれば、ATRTの最初の治療は手術です。

可能であれば、ATRTの最初の治療は手術です。 手術の目標は、腫瘍の種類を決定し、人のためのより多くの症状を引き起こすことなく、できるだけ多くの腫瘍を除去するために組織を得ることです。

ATRTsを持つ人々は、通常、放射線、化学療法または臨床試験を含むことができる手術後にさらなる治療を受けます。 新しい化学療法、標的療法、または免疫療法薬を用いた臨床試験も利用可能であり、可能な治療選択肢となり得る。 治療は、患者の年齢、手術後の残存腫瘍、腫瘍の種類、および腫瘍の位置に基づいて、患者の医療チームによって決定される。

ATRTsのオープン臨床研究

• まれなCNSがん患者のアウトカムとリスクプロジェクト
• Cnsがん患者の自然史と標本バンキングの評価
• まれなCnsがん患者の免疫チェックポイント阻害剤ニボルマブ

詳細

• まれな脳および脊椎がんのアウトカムに影響を与えるためにグローバルに協力している
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