要約
我々は、川崎病（KD）と黒蝶咬傷後の後咽頭浮腫を有する患者について説明する。 8歳の少年は、ブラックフライ咬傷後の発熱と左首の腫れと赤みの3日間の病歴のために私たちの病院に紹介されました。 頚部のｃｔでは，浮腫を伴う左頚部リンパ節腫脹，隣接する皮下組織層の密度の増加，retropharyngeumの密度の低さが認められた。 患者は当初頚部蜂巣炎，リンパ節炎，後咽頭膿ようを有していたと推定された。 抗生物質を静脈内投与したが，症状は改善しなかった。 患者はその後、KDの他の徴候を示し、KDおよび後咽頭浮腫と診断された。 静脈内免疫グロブリン療法および経口フルルビプロフェンは症状および徴候を完全に解決した。 ブラックフライ咬傷は唾液分泌に対する過敏反応のためにヒトで全身反応を誘発することがあり、これは患者のKDの発症に寄与している可能性が
1. はじめに
川崎病（KD）は、主に5歳以上の子供に影響を与える全身性血管炎である。 KDの子供に普通病気の最初の週にわたって展開する粘膜の発火およびvasodilatationの印に先行している熱の激しい手始めがあります。 KDの原因は不明であるが、免疫系は遺伝的に感受性のある宿主における感染性または環境的トリガーによって活性化されると考えられている。 免疫系の活性化のメカニズムに関して論争が存在するが、最近の研究は、T細胞の活性化がKDの感受性および重症度を決定する上で重要であることを示唆している。 種々のウイルス性および細菌性病原体が、ＫＤの発生のトリガーとして仮定されているが、単一の病原体が病因物質であることは確認されていない。 したがって、ＫＤは、１つまたは種々の環境的または感染性の誘発に対する定型的な病理学的免疫応答を表す。
ブラックフライ（Simuliidae）は、特徴的なこぶバックの外観を持つ小さなハエです。 Blackflyの咬傷は、通常、局所的な痛み、腫脹、発赤を引き起こし、倦怠感、発熱、白血球増加症、リンパ節炎などの全身症状は、blackflyの唾液分泌に対する過敏反応の遅延 ブラックフライの咬傷後のKDは報告されていない。 ブラックフライ咬傷後のｋｄおよび後咽頭浮腫を有する患者について述べた。
2. ケースプレゼンテーション
8歳の少年は、彼の左首にブラックフライかみ傷の直後に左首の痛みを訴えました。 翌日には高熱と左頚部紅斑と腫脹があったため、ブラックフライ咬傷の4日後に主治医に紹介された。 細菌性リンパ節炎と診断され，当院に転院した。 少年は2歳から気管支喘息を患っており、吸入ステロイド療法で治療され、ダニ、杉、猫にもアレルギーがあった。
入院時、患者は40.8℃の体温と左頸部の痛みを伴う熱性であった。 身体検査では、左頚部紅斑と圧痛を伴うリンパ節腫脹が明らかになった（図1）。 実験室での研究では、白血球増加症（白血球数=17,700/μ l）、上昇したC反応性タンパク質（CRP;12.20mg/dL）、血清アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（171IU/L）、および血清アラニンアミノトランスフェラーゼレベル（152IU/L）、および低ナトリウム血症（ナトリウム=132mEq/l）を明らかにした。 血清カリウム，塩化物，クレアチニン，尿酸，アミラーゼ，および血中尿素窒素レベルはすべて正常であった。 血清抗ストレプトリシンＯ力価は正常範囲内であった。 尿検査は、2+タンパク質、4+アセトン、2+潜血、高出力フィールドごとに5-9赤血球、および低出力フィールドごとにいくつかの粒状キャストを明らかにした。 頚部の術後コンピュータ断層撮影（図2）は、浮腫を伴う腫脹、隣接する皮下組織層の密度の増加、およびリング増強なしのretropharyngeumの低密度を明らかにした。 患者は当初，頚部蜂巣炎，リンパ節炎，およびブラックフライ咬傷に続発する細菌感染によって引き起こされる後咽頭膿ようを有すると推定された。 静脈内のセフトリアキソンは、2つの血液サンプル、喉の綿棒、および細菌培養のための皮下頸部頸部病変から吸引液を得た後に開始されました。 彼の状態は改善せず、細菌培養試料中に病原体は単離されなかった。 患者はその後、結膜充血、truncal exanthema、イチゴ舌、およびその後の2日間にわたって手掌紅斑を示し、KDおよびretropharyngeal浮腫と診断された。 心エコー検査では冠状動脈病変は認められなかった。 静脈内免疫グロブリン療法（IVIG; 2g/kg/用量）1日およびフルルビプロフェン（4mg/kg/日）の経口投与は、KD徴候、左頚部病変、および異常な実験室検査結果の急速な改善をもたらした。 患者は現在の病気の14日目に指の膜性落屑を示した。 彼は現在の病気の発症から6ヶ月後に冠動脈異常なしでよく残っています。
3. 議論
非常にまれであるが、虫刺され後の全身性血管炎が報告されており、未確定の虫刺され後のヘノック-シェーンライン紫斑病、蚊刺されによる血清病様症候群、およびムカデ刺され後の多系統性白血球破壊性血管炎が含まれる。 虫刺されに対する過敏反応は，これらの患者において白血球破壊性血管炎を誘発することが示唆された。
私たちの患者はblackfly咬傷の後にKDを発症しました。 ブラックフライの咬傷は、通常、局所的な痛み、腫れ、赤みを引き起こします; しかし、咬合はまた、頭痛、発熱、吐き気、嘔吐、倦怠感、および全身性リンパ節腫脹を沈殿させる全身反応（ブラックフライ熱）を引き起こす可能性がある。 Blackfly唾液分泌物は、ヒトにおける局所免疫調節および抗凝固および局所および全身過敏反応を誘導することができる生理学的に活性な分子の広い範 オレンジ他 ギラン-バレ症候群（GBS）およびネフローゼ症候群（NS）を含むこれらの咬傷に対する遅延過敏反応の二つのエピソードを開発したブラックフライ咬傷後の推定蜂巣炎の再発エピソードを有する患者を報告した。 免疫系、特にＴ細胞は、ＧＢＳおよびＮＳの両方の発生において主要な役割を果たすので、ブラックフライ咬傷は、一部の感受性ヒトにおいて全身Ｔ細胞活性化を誘導する可能性がある。 同様に、最近のデータは、Ｔ細胞活性化がＫＤの感受性および重症度を決定する上で重要であることを示唆している。 さらに、NSはまたKDの何人かの患者で報告されました。 したがって，ブラックフライ咬傷による全身Ｔ細胞活性化は，患者のＫＤの発達に寄与している可能性がある。KDの診断は、IVIGの特定の治療上の選択を意味するため重要である。
頚部Ｃ Ｔの所見では，黒鳥かみに続発する後咽頭膿ようを有していると推定された。 CT上の後咽頭膿瘍を模倣する後咽頭異常は、KD患者で時折見られ、一般的に浮腫であると考えられている。 ＫＤにおける後咽頭浮腫の正確な病態生理は不明であるが，臨床所見，手術の詳細，滅菌培養結果，および静脈内免疫グロブリン治療に対する応答は，この機序が強い炎症反応であることを示唆している。 ＫＤおよび後咽頭浮腫を有するほとんどの患者は、最初に後咽頭膿瘍を有すると誤診されるので、そのような患者はしばしばＫＤの診断が遅れ、不必要な抗生物質治療および／または咽頭吸引を受ける。 野村他 最近報告されている嚥下障害および頚部痛および頚部Ｃ ｔ所見の臨床症状は，後咽頭病変のリング増強および質量効果を含むが，後咽頭浮腫を有するＫＤ患者よりも後咽頭膿瘍を有する患者で有意に頻繁に発生した。 ＫＤの診断の遅れは心血管合併症の発症につながる可能性があるため，ｋｄの診断の遅れを避けるためには，後咽頭異常患者における臨床症状への注意と頚部Ｃ ｔ画像の綿密な分析が必要である。要約すると、我々はブラックフライ咬傷後のKDおよびretropharyngeal浮腫を有する患者を報告している。
正確な病因は不明であるが，ブラックフライ唾液分泌に対する過敏反応，特に全身性Ｔ細胞活性化は，患者のＫＤの発症に寄与している可能性がある。
同意
このケースレポートの公開のために、患者の親から書面によるインフォームドコンセントを取得しました。
利益相反
著者は、この論文の出版に関する利益相反はないと宣言しています。