限局性皮膚全身性硬化症

強皮症の一種である全身性硬化症は、自己抗体(抗核抗体、抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼI抗体など)の産生とコラーゲンの過剰産生を特徴とする自己免疫性結合組織疾患であり、皮膚や器官の線維化やレイノー現象を伴う血管障害や血管の閉塞を引き起こす。

全身性硬化症には主に二つのタイプがあります: 限局性皮膚全身性硬化症（lcSSc）およびびまん性皮膚全身性硬化症（dcSSc）。 二つのタイプは、皮膚の関与の程度によって区別することができる。LeRoy EC,Black C,Fleischmajer R,et al. 強皮症（全身性硬化症）：分類、サブセットおよび病因。 Jリーグ所属。 1988Feb;15(2):202-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3361530?tool=bestpractice.comlcSScは、指の皮膚線維症（強指症）、場合によっては顔および首または肘および/または膝の遠位の皮膚の皮膚線維症を特徴とする。 それは上腕、上肢、または胴には影響しません。 対照的に、ＤＣＳＳＣはまた、肘および／または膝の遠位および近位の体幹および皮膚にも影響を及ぼす。 抗セントロメア抗体の存在はdcSSc患者ではまれである;しかし、antitopoisomerase Iおよび抗RNAポリメラーゼIII抗体はlcSScと比較してdcSScでより一般的である。 全身性硬化症正弦強皮症は、皮膚の関与がないが、全身性硬化症の他の特徴が存在する第三の、あまり一般的でないタイプの全身性硬化症である。 このモノグラフは、lcSScの評価と管理に焦点を当てています。

CREST症候群は、石灰化症、レイノー現象、食道運動障害、硬化症、および毛細血管拡張症の存在によって定義される。Steen VD,Wigley F,Hummers LK,et al. 全身性硬化症。 In:Hochberg MC,Silman AJ,Smolen JS,et al.、eds。 リウマチ学第二巻。 3rd ed. エジンバラ：モスビー;2003：1455-1513。バーネットAJ、ミラー M、リトルジョンGO。 強皮症（全身性硬化症）の診断および分類。 1988年2月;64(748):121-5。http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2428791/pdf/postmedj00182-0026.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3050937?tool=bestpractice.comWinterbauerRH. 多発性毛細血管拡張症、レイノー現象、強皮症、皮下石灰化症: 遺伝性出血性毛細血管拡張症を模倣する症候群。 1964Jun;114:361-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14171636?tool=bestpractice.comRodnanGP、Jablonska S、Medsger TA。 進行性全身性硬化症の分類および命名法。 クリン-レーム-ディス… 1979;5:5-13.Maricq HR、Valter I.強皮症スペクトル障害の作業分類：患者のサンプルに対する試験の提案と結果。 クリン-エクスポズ-リウタールト。 2004年（平成22年）3月13日に発売された。http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15344590?tool=bestpractice.comMasiAT; アメリカリウマチ協会診断および治療基準委員会の強皮症基準のための小委員会。 全身性硬化症（強皮症）の分類のための予備的基準。 関節炎Rheum。 1980May;23(5):581-90.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780230510/pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7378088?tool=bestpractice.com以前は、この用語はlcSSc患者のラベルに使用されていましたが、CREST症候群はlcSScとdcSScの両方で発生する可能性があるため、この用語の使用は不正確